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广东省2010年01月病理读片会(一)

 


更新时间:2010-02-08 10:38:16  出片单位:广东省中医院

 

 

病例一 病理号:0916457
病史
患者男性,41岁。发现左胫前肿物5年余。切除肿物送检。


临床诊断
左腿胫前肿物性质待查。
巨检
结节样肿物1枚,直径0.8cm,边界清,无明显包膜,切面灰白色,质中。


肌周细胞瘤(myopericytoma)

肌周细胞瘤归属于周细胞/血管周细胞肿瘤
定义:一种位于皮下的良性肿瘤,由椭圆形至梭形的肌样细胞构成,在血管周围呈典型的同心圆状排列。
肌性周细胞瘤,肌性血管周细胞瘤,周肌细胞瘤

肌周细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤

1998年首先由Granter作为明确的病种报道。
Granter SR, Badizadegan K and Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation[J]. Am J Surg Pathol, 1998, 22(5): 513-25.
迄今为止,公开报道总例数约为120例。其中最大宗报道病例数为54例。
Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, et al. Myopericytoma of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases[J]. Am J Surg Pathol, 2006, 30(1): 104-13.
国内公开报道仅10例。
[1]陈创奇,张浩,蔡世荣,陈泓磊,马晋平,黄奕华,何裕隆,. 胰腺肌周细胞瘤的病理特征及诊治(附1例报告并文献复习)[J]. 中华普通外科学文献(电子版),2009,(3).
[2]王璐,王哲,黄高昇,王娟红,张伟平,王文清,李袁飞,王,. 肌性血管周细胞瘤临床病理观察[J]. 诊断病理学杂志,2006,(4).
[3]林梅绥,束木娟,金嘉平,. 血管内肌周细胞瘤1例报道[J]. 诊断病理学杂志,2006,(3).
[4]李青,陈卉娇,张红英,李新军,步宏. 右颌下血管周肌细胞瘤一例[J]. 中华病理学杂志,2005,(5).
[5]朱延波,蔚青,袁菲,金晓龙. 血管周肌细胞瘤的临床病理特点[J]. 中华病理学杂志,2005,(5).

临床特点

常见于中年男性,4岁-88岁。
大多数肌周细胞瘤发生在四肢,尤其是下肢,以肢体远端多见。
其他少见部位有:头颈部、躯干、口腔、颅内、鼻腔、胸椎,位于血管腔内的病变也有报道。
肿瘤多位于皮下和真皮,少见于深部软组织。
典型的临床表现为缓慢生长的无痛性结节,病程可达数年甚至十余年。
 


病理特点

大体:大多数结节境界清楚,无包膜
少数深部病变呈浸润性生长
直径常<2cm,深部病变可达10cm
切面灰白、暗红色、实性、质地硬,部分有小囊腔和出血区,深部病变可有梗死。
镜下特征性的形态学表现—梭形肿瘤细胞围绕小至中等大的血管周围呈同心圆状或漩涡状生长,间质可以有黏液变。
 


病理特点-免疫组化

肿瘤细胞表达肌源性标记:
SMA,Vimentin,h-caldesmon、HHF35、calponin。
但是Desmin通常为阴性
其他标志物一般阴性
血管源性:CD34, CD31、 FⅧ、
上皮源性:CK、EMA
神经源性:S-100
其他:HMB45、 CD68、CD99

病理特点-组织学亚型

纤维瘤样(3例)
肌纤维瘤样(2例)
血管平滑肌瘤样(12例)
血管外皮细胞瘤样(13例)
经典的肌周细胞瘤(14例)
未成熟的富于细胞的病变
* 亚型1→6细胞密度逐渐增加
 


鉴别诊断--针对各亚型特点的鉴别

血管平滑肌瘤:
常发生于女性下肢,为疼痛性结节。
组织学上束状生长方式更加显著,梭形细胞有明显的平滑肌细胞形态,也可围绕血管,甚至形成肌周细胞瘤特征性的同心圆排列,但这种区域不构成肿瘤的主要形态。
SMA+,大多数desmin+。
肌纤维瘤/肌纤维瘤病:
常发生于2岁以下,也可发生于成人。
呈特征性的结节状或多结节状增生,具有带状或双相形态。
结节周边部分一般为肥胖的肌纤维母细胞排列成短束状或漩涡状结构;中心区域细胞丰富不成熟,细胞围绕血管呈血管外皮瘤样图像。
免疫组化在与肌周细胞瘤的鉴别上作用不大。
与肌周细胞瘤同一谱系
 



鉴别诊断

血管外皮瘤(haemangiopericytoma)/孤立性纤维瘤:
免疫组化:表达CD34和CD99,一般不表达SMA和desmin。

血管球瘤:
大多发生在四肢末端的浅表软组织,常有疼痛史。
镜下典型的血管球瘤为肿瘤细胞片状排列,被大小不一的血管分隔,有的细胞巢器官样或上皮样.
有的血管球瘤细胞向平滑肌转化,称为球血管肌瘤,此时与肌周细胞瘤形态上重叠。
一般来说,典型的血管球瘤细胞小、单一、圆形,胞质空,界限清楚,每个细胞周围有基底膜围绕,瘤细胞呈巢状排列围绕血管,而围绕血管同心圆排列的特征不明显,且梭形细胞在血管球瘤中少见,只是在球血管肌瘤或恶性血管球瘤时才出现。
 



病例二 病理号:0918004

病史 患者女性,49岁。
患者因头痛伴视力下降1年余入院。
患者1年前无明显诱因出现头痛,表现为胀痛,可缓解,时有反复。近半年来患者右眼视力下降,呈进行性加重,粗查视力右眼下降,有光感,左眼视力正常。近1月来患者记忆力、理解力、计算力、分析能力均下降。
CT检查示:右侧额颞叶肿瘤并周围明显水肿,考虑恶性胶质瘤可能,未排除转移瘤。颅脑MR示:右侧额叶病灶,考虑星形细胞瘤可能性大。
临床诊断
右侧额颞叶占位性病变(胶质瘤?转移瘤?)。
巨检
送检物为碎组织,体积约3.5cm×3.0cm× 3.0cm,切面灰白色,质较韧。
 


病理诊断

非婴儿 促纤维增生性 节细胞胶质瘤
Desmoplastic non-infantile ganglioglioma, (DNIG)

婴儿促纤维增生性节细胞胶质瘤/星形细胞瘤

(desmoplastic infantile ganglioglioma and astrocytoma)
DIG/DIA是发生于幕上脑组织内的少见肿瘤。影像学表现为大囊性肿瘤,常与硬膜相连,预后良好(WHO 1级,ICD-O 0级)
组织学表现为明显的间质纤维增生伴神经上皮成分
“这两种病变毫无例外地发生于婴儿,临床和组织学大部分相同,只是在节细胞胶质瘤中多了神经元成分”
近年来陆续发现少数发生于非婴儿患者的病例,并称之为“非婴儿促纤维增生性节细胞胶质瘤 Desmoplastic non-infantile ganglioglioma (DNIG)”。
罕见:至今文献报道仅15例,年龄分布于5-25岁。
国内1例:
Wei JZ, Chen JY, Ye YQ, Wen JM, Yang ZY.[Desmoplastic non-infantile ganglioglioma: report of a case].Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi(中华病理学杂志). 2009 Jul;38(7):489-90. Chinese.
 


本例临床病理特点小结

影像:右额颞叶,大囊实性肿物,与软脑膜相连
镜下:①广泛性胶原纤维增生(>80%) ②散在节细胞和星形胶质细胞。③小灶节细胞丰富区(<20%) ④小灶及散在的淋巴细胞浸润
免疫组化:
梭形细胞:GFAP少数+,SMA部分+,HHF-35少数弱+,P53个别+, Vimentin+
散在节细胞:NSE+, CgA+, Syn+, ALK+, Vimentin+
CK-, EMA-, S-100-, CD34-, Ki-67<1%
特殊染色:①网状纤维:梭形细胞间丰富的网纤
②Masson染色:广泛性促纤维增生反应

鉴别诊断 -其他的促纤维增生性神经上皮性肿瘤

多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma),
部位:脑膜和大脑表面
症状:癫痫
CT/MR:肿瘤与脑膜相连,可伴囊性变,显示为囊腔内高信号附壁结节(MR T1/W)
组织学:由纤维性,巨大,多核肿瘤性星形细胞,诊断特征:大的黄色瘤样细胞表达GFAP,有致密的网状纤维和淋巴细胞浸润。
罕见情况下,多形性黄色星形细胞瘤是混合性肿瘤的一部分:在节细胞胶质瘤中它形成胶质瘤成分
 


鉴别诊断 -其他的促纤维增生性神经上皮性肿瘤

胶质纤维瘤(gliofibroma)
胶原纤维增生,围绕在胶质瘤细胞周围,有明显的网状纤维
 


胶质肉瘤

鉴别诊断 -原发于脑的其他的纤维性肿瘤

纤维型脑膜瘤

纤维组织细胞瘤
纤维瘤病
脑膜血管周细胞瘤
 


 

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