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广东省2010年03月病理读片会(一)

 


更新时间:2010-03-25 15:41:36  出片单位:广医二院

 

 

病理号 170516

男性,39岁

病历摘要:全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等,直径约1-3cm,形状不规则,表面隆起,呈褐色,以双下肢明显。

体格检查:左侧颈部浅、深淋巴结肿大,大小约54cm;双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结,部分成串,直径约1-1.5cm,质稍韧,边界欠清。

辅助检查:
血常规:正常
CT及B超示:肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大
外院皮肤活检诊断为 “ 皮肤淋巴瘤(未分类)”

现取左颈部肿大淋巴结送检
 

病理检查

肉眼检查:灰褐色不规则组织一块,大小为2.82.81cm,切面见两个结节,直径分别为1cm和0.7cm。

光镜所见(如图)

结合免疫组化,病理诊断 ?

光镜下特征

低倍镜下
淋巴结结构基本破坏
瘤细胞弥漫浸润
局部可见菊形团

高倍镜下
瘤细胞中等大小,一致性
胞浆少,核浆比高
染色质细,核分裂多

免疫组化

阳性:
LCA、CD4、CD56
TdT、CD99
Bcl-2
Ki-67(60%+)

阴性:
CK、S-100、NSE、EBV
CD20、CD79a、CD3、UCHL1、CD8 、MPO
CD5、CD10、CD23、CD30、Cyclin D1
Gr-B、Tia-1、Perforin

病理诊断意见

(左侧颈部淋巴结)母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

同义词:母细胞性NK细胞淋巴瘤
CD4和CD56阳性谱系阴性肿瘤
(B、T、NK及髓系细胞标志全阴)
NK细胞性淋巴瘤—母细胞型

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 病名的变迁

1994年
Agranular CD4+ natural killer cell leukemia
Blastic natural killer leukemia / lymphoma
Agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasm

2001年(WHO)
Blastic NK cell lymphoma

2008年(WHO)
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

F. Facchetti, et al., Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
Hematology Meeting Reports 2009;3(3):1-3
 

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 简 介

中老年男性居多
病例多为散发
病变累及
皮肤/LN软组织+周围血+骨髓
很少累及:肺、鼻腔及女性生殖道
临床上:皮肤病变+CD4和CD56阳性表达
组织学诊断—排除性诊断—母细胞特征性细胞谱系阴性
(Negativity for lymphoid, NK and myeloid lineage-associated antigens)
治疗:蒽环类药等联合化疗+干细胞移植
预后差,生存期9-17个月(中位生存时间12-14个月)
(局限于皮肤者可延长)

鉴别诊断

T、B和NK细胞和骨髓肿瘤
树突状细胞肿瘤
髓系细胞肿瘤
T淋巴母细胞性淋巴瘤
B淋巴母细胞性淋巴瘤
NK细胞肿瘤

应用免疫标记作排除性诊断

Differential diagnosis of Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Lineage Clinical Morphology Immunoreactivity
Dendritic cutaneous disease Blastic, lymphoid-like,
scant cytoplasm,
may show cytoplasmic vacuoles CD4+. CD56+, HLA-DR+, Lineage negative
Myeloid   Blastic, abundant cytoplasm lysozyme+, MPO+
T-LBL mediastinal mass dispersed chromatin,
cells may look more mature Positive for T-cell markers, CD34+, TdT+, CD1a+
B-LBL usually young dispersed chromatin CD79a+, CD20 var,
CD34+, CD10+, TdT+
True NK young adults, haemophagocytic syndrome angio-invasive,
azurophilic granules cCD3+, CD56+, TIA1+, EBER+

Hematology Meeting Reports 2009;3(3)
 

病理号 133520

男性,62岁
病历摘要:咳嗽、咳痰1个月,伴体重明显下降。影像发现左肺门占位入院。
影像学检查(螺旋CT)(附后)
手术所见:左上肺肿物,体积约854cm,病变累及左下肺。隆突下及气管前主动脉淋巴结肿大。
临床诊断:左上肺肺癌?


病理检查

肉眼检查:左肺组织共约2295.5cm,近肺门处见一肿物,大小为865cm,灰白色,质硬,与周围肺分界清楚

光镜所见(如图)

免疫组化表达汇总

Positive
Vimentin
CD99
Bcl-2
Leu-7/CD57
Nestin

CD34 Focal +
CK <sparse & scatter +

Ki-6720%+

Negative
EMA
CEA
CK7/8/18/19
SMA
Desmin
Myoglobin
Myo D1
NSE
NF
HMB45
S-100
MC
TTF-1
GFAP
 

光镜下形态特点

双相分化(梭形细胞为主)
梭形细胞呈编织状或旋涡状排列
上皮样细胞呈腺样裂隙
核分裂象易见
坏死:灶状
局部伴软骨化生
 

SYT-SSX融合基因检测

FISH: SYT (-)
SYT-SSX1,2/4?
SYT-SSX3,5-9 or other new?

诊断意见

(左上肺)滑膜肉瘤,局部伴有软骨化生。
Synovial sarcoma with cartilaginous metaplasia

*梭形细胞为主,局部区域呈双相分化
*组织学2级:核分裂易见+坏死片灶

The histologic grade is determined by a score of the mitotic activity and tumor necrosis, ranging from grade 1 (differentiated) to grade 3 (poorly differentiated). Synovial sarcoma is very often associated with a grade 2 or grade 3.

鉴别诊断

转移性滑膜肉瘤
梭形细胞癌
恶性间皮瘤
纤维肉瘤
平滑肌肉瘤
胸腺瘤
肺母细胞瘤
恶性外周神经鞘瘤
Ewing’s 肉瘤
 

肺母细胞瘤

成人型肺母
分上皮性和双相性两亚型
双相性肺母细胞瘤
年龄:37-78,平均52;男性多见
大体:周围型多见,以上肺居多;直径2-27cm; 切面灰白,鱼肉状
光镜:
富于细胞的原始间叶组织
分化良好恶性上皮组成的腺结构、巢状或条索状
免疫组化
上皮成分:CK、CEA、CgA、NSE
间叶成分:VIM、Actin、Desmin、Myoglobin、S-100

李维华主编,《肺及胸膜肿瘤病理诊断图谱》科技出版社,2003
 

恶性间皮瘤

中老年人
沿胸膜弥漫性生长,局部肿块3-10cm
形态多样,主要分四型
上皮型、肉瘤样型、双相型、其它罕见型(小细胞、印戒样细胞…)
双相型间皮瘤=上皮型+肉瘤样型
梭形细胞+实性上皮巢,二者之间有过渡,上皮细胞间见梭形细胞
免疫组化
上皮成分:CK、EMA、S-100、Vim、MC,间皮细胞相关抗原
梭形细胞: Vim、MSA、间皮细胞相关抗原

滑膜肉瘤简介

占所有软组织肉瘤的5-10%,是第四大类学见类型,仅次于恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤

因光镜下形态与正常滑膜相似而命名的

好发年龄:15-40岁。M:F为1.2:1。无种族差异。

组织学类型:双相分化型、单向纤维型/梭形细胞型、单向上皮型/上皮样型、低分化型

免疫表型:Bcl-2、CD99、 Leu-7、 CK和EMA等阳性

细胞学遗传:滑膜肉瘤中存在的染色体易位t(X:18)(p11.2;q11.2)

Herrick J. Siegel, et al. Synovial Sarcoma: Clinicopathologic Features, Treatment, and Prognosis. ORTHOPEDICS. 2007; 30:1020
 

肺滑膜肉瘤临床表现

青-中年,无性别差异
咳嗽,可伴或不伴咯血、胸痛、低热、体重下降
预后较差,约半数5年内死亡
(本例手术后10个月死亡)

肺滑膜肉瘤巨检及定位

肿瘤大小:0.6-17CM
实性、无包膜
与周围肺分界清楚
切面常伴坏死及囊性变
 

肺滑膜肉瘤的播散

局部复发,常累及
胸壁
心包周围
纵隔与膈肌腹腔
脊髓旁软组织
转移
LN:<5%
全身转移(约占25%)



肺滑膜肉瘤的组织病理

与软组织的滑膜肉瘤形态相似
病理分型:单相型和双向型均可见
以梭形细胞为主的单相型占绝大多数
伴有血管周细胞肿瘤改变
伴有局部胶原化/玻璃样变性
伴双相分化
上皮样区:裂隙状腺样/小管-乳头状/粘液样分泌
局部可见坏死
核分裂象多见:5-25个/10HPF
可伴钙化及肥大细胞浸润

Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. (WHO,2004)

肺滑膜肉瘤的免疫组化

CK、EMA(47-97%)
上皮表达为主,EMA表达较CK表达更加广泛
单相分化(梭形细胞为主)表达稀少
CK7和CK19可部分表达
Vimentin +
S-100 30%+
Bcl-2 + (75-100%)
CD99 + (60-70%)
Calretinin +
SYT蛋白(70-95%)

On IHC, the tumor cells were strongly positive for CD99 (Mic2), calponin and focally for CK, vimentin and bcl2. Tumor cells were negative for EMA, S100 protein and HMB45.

肺滑膜肉瘤来源与细胞遗传学

组织起源
全能间质干细胞 Totipotential mesenchymal cell
可能为神经源性(免疫表型类似于恶性外周神经鞘瘤)

细胞遗传学 Somatic genetics
SS细胞遗传学标志— t(X; 18)(p11; q11)
SYT-SSX
检测方法
FISH
RT-PCR
Real time PCR

18号染色体上的 SYT基因与来自X染色体上的 SSX1 (约占 2/3 病例)、 SSX2 (约 1/3 病例) 或SSX4 (极少数病例) 基因融合。

细胞遗传学 Cytogenetics

76-90% 显示染色体易位 t(X:18)(p11.2;q11.2)
fusion of SYT gene on 18q11.2 with either SSX1 or SSX2 gene on Xp11.2
results in fusion of SYT gene on chromosome 18 with either SSX1 (67% of cases) or SSX2 (33% of cases) on chromosome X
融合基因的类型与肿瘤组织学亚型高度相关
nearly all biphasic tumors carry SYT–SSX1 fusion
most of those with SYT–SSX2 are monophasic
还有其它分子变异亚型
Bcl-2 过表达

t(X; 18) (p11.2; q11.2) expression in non-synovial sarcoma of soft tissue tumors

Synovial sarcoma (29/35)
Malignant peripheral nerve sheath tumor(5/25)
Solitary fibrous tumor (2/14)
Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma (2/6)
Low grade fibromyxoid sarcoma (2/4)
Ewing sarcoma (2/6)

随访与预后

Prognostic factors that correlate with a better prognosis have been described and include the following
Biphasic histologic pattern; Patients with SYT/SSX2 fusion gene
Location in the hand or foot
Size < 5 cm
Negative resection margins
Female sex; Age < 50 years
Mitotic activity: better if <15 mitoses per 10 high-power fields
Necrosis: worse if >50% necrosis
Rhabdoid cells: worse when present
Microscopic high grade
DNA ploidy pattern, worse if aneuploid



总生存

5年生存率为 50-60%

10年生存率为40-50%

伴远处转移者预后更差, 2年生存率为25%
 

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