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广东省2010年04月病理读片会(二)

 


更新时间:2010-04-27 17:42:00  出片单位:中山大学附属第一医院 病理科
 

 

 

病例一

病理号G80539。患者女,60岁。下腹部隐痛20天。
专科检查:盆腔扪及巨大包块,近脐下一横指。CT显示盆腔内一27X13.5X12cm的囊实性肿物,并与左子宫角粘连,肿物内见斑块状钙化。B超显示子宫上部有一28X11X13cm血供丰富的不均匀的肿块。遂行肿块、子宫及双附件根治术。
临床诊断:盆腔肿块性质待查。
 

大体检查:送检10X9X7cm子宫及19X19X15cm碎组织一堆。在左子宫角可见灰红色、不规则的部分瘤组织,局部与子宫外膜粘连并浸润肌层。但子宫腔和双附件未累及。肿物切面质韧、灰白灰黄色,伴局部出血。子宫肌壁间可见大小分别为:2.5X2.5X2cm,2X2x2cm,1X1x1cm的3个结节 (病理诊断为子宫平滑肌瘤)。

病理诊断?

组织结构特点
短梭形或多角形瘤细胞弥漫片状排列,部分区域呈短束状;细胞核深染,异型性明显,核分裂像多见(>5/10HPF);可见散在的单核和多核瘤巨细胞。
部分区域可见明确的骨和软骨分化,多角形瘤细胞伴骨样基质形成;分叶状软骨岛内软骨细胞大小形状不一,具有异型性,间质为淡蓝染的软骨基质。

免疫组化
vimentin(+),CD10(+),Ki-67约40% (+)。
软骨分化区细胞S-100蛋白(+)。
CK,EMA,SMA,desmin,actin, ER, PR,MyoD1,myogenin,CD117,CD34均(-)。

病理诊断
原发性子宫外未分化内膜肉瘤
伴骨和软骨分化
(primary extrauterine undifferentiated endometrial sarcoma with osseous and cartilaginous differentiation)

讨 论

子宫内膜间质肉瘤 约占子宫肉瘤<10%
低级别
高级别(未分化内膜肉瘤)
未分化内膜肉瘤 组织学可出现宫内膜型腺管、横纹肌分化、透明细胞、破骨细胞样巨细胞、嗜酸性变和上皮样等变异。骨分化罕见。
本例显示骨和软骨分化。文献上属首例报道。
Wang Z, Yang S, Wang L, Han A. Pathology 2009;41(5):503-505
经随访,患者术后经化疗6次,1年后复发。
子宫外子宫内膜间质肉瘤发生部位:ovary, fallopian tube, pelvic cavity, abdominal cavity, omentum, retroperitoneum, vagina, vulva, and sigmoid colon;
有原发(常有子宫内膜异位症)和继发(转移)。

鉴别诊断

EGIST:
间叶性恶性肿瘤
平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、MPNST、
MFH(高级别未分化肉瘤)

分子遗传学


80%的病例存在JAZF1 和JJAZ1基因的融合,主要有染色体t(7;17)(p15;q21)易位引起。
少部分病例见JAZF1/PHF1 或 EPC1/PHF1基因的融合。

References:
1.Sato K, Ueda Y, Sugaya J, et al.Extrauterine endometrial stromal sarcoma with JAZF1/JJAZ1 fusion confirmed by RT-PCR and interphase FISH presenting as an inguinal tumor. Virchows Arch (2007) 450:349–353.
2. Micci F, Panagopoulos I, Bjerkehagen B, Heim S Consistent rearrangement of chromosomal band 6p21 with generation of fusion genes JAZF1/PHF1 and EPC1/PHF1 in endometrial stromal sarcoma. Cancer Res (2006) 66:107–112.

病例 二
病理号J29133。患者男,77岁。患者于2年前发现背部有一小肿物,大小不清。近半年来肿块明显较前增大。
专科检查:背部一隆起肿物约7X6cm,皮温及颜色正常,质中,边界清,活动可,无压痛。
彩超示:右背部脂肪层囊性包块,大小5.5X2.5cm,不规则,内见少量高回声,血供不明显。
手术所见:右肩胛骨内侧缘有一4X4cm肿物,位于皮下软组织,深筋膜浅层。边界尚清,给予完整切除。
临床诊断:背部脂肪瘤。


大体检查: 送检5X4X2cm组织,切面分叶状、灰红色、鱼肉样。

病理诊断?

组织结构
软组织内中-大圆形、卵圆形瘤细胞弥漫片状分布,部分浸润至横纹肌束间。瘤细胞核圆形或不规则,核膜厚,部分细胞核仁明显,胞质嗜酸性或弱嗜碱性。核分裂像易见。

免疫组化
阳性指标:vimentin、CD79a、 L26、Bcl6 、MUM1;Ki-67 约50%(+)。

阴性指标: CD3、 bcl-2、 CD10、 CD30、 ALK 、CK、 EMA、 CD99、 CD56、 Syn、CgA、S-100蛋白、myoD1、myogenin、actin。

病理诊断
(背部)弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心型
(diffuse large B-cell lymphoma, non-germinal center B-cell type)

鉴别诊断
间叶性恶性肿瘤:如
横纹肌肉瘤(myoD1, myogenin,desmin阳性)。
恶性外周神经鞘膜瘤( 表达S-100蛋白)。
恶性黑色素瘤:HMB45, Melan-A,S-100 (+)。
大细胞性滑膜肉瘤:Vimentin, EMA, CK,
CK19, CD99, Bcl-2 阳性。
ES/PNET:Syn, CgA, NSE,CD56,CD99阳性。

病例三

病理号J19954。患者女,63岁。因鼻塞、鼻出血1个月入院。入院后检查发现左鼻腔、左筛窦内各见一大小约1cm×1 cm的肿块,表面光滑。
临床诊断:左鼻腔鼻窦肿物待查。

大体检查:送检直径1cm灰红色、表面光滑、质韧组织。

病理诊断?

组织结构
瘤细胞呈片状、短束状排列。肿瘤细胞异型性不明显,大小形态较一致,呈短梭形或卵圆形,胞质较丰富,嗜酸性,部分区域胞质透亮,细胞边界清楚。细胞核中等大小,位于细胞中央,呈卵圆形到胖梭形,染色质细,核膜清晰,部分细胞核内可见小核仁,未见核分裂象。
瘤组织内血管丰富,管腔圆形、分叉、裂隙状或窦性扩张,部分区域可见“鹿角”样血管;瘤细胞在血管周围多呈单向及环状排列。

免疫组化
阳性指标:vimentin、 actin ;CD34灶性,Ki-67约2%,p53蛋白约10%瘤细胞阳性。
阴性指标:desmin、S-100蛋白、HMB-45和CK。

病理诊断

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤 (Hemangiopericytoma-like tumor
of nasal passages )
其他名称:
Sinonasal –type haemangiopericytoma
(鼻腔鼻窦型血管外皮瘤) ; glomangiopericytoma(球血管外皮瘤)

讨 论
由Compagno和Hyams于1976年首次描述。占鼻腔肿瘤<0.5%。其组织学特征为伴肌样分化的梭形瘤细胞围绕薄壁血管排列,该肿瘤与软组织发生的血管外皮瘤不同,其组织学和免疫表型与血管周细胞肿瘤如肌周细胞瘤关系密切。

Soft tissue tumor (2008)

Perivascular tumors:
Classic(sporadic) glomus tumor
Glomuvenous malformation (glomangioma,familial glomangioma)
Glomangiomyoma
Glomangiomatosis(diffuse glomus tumor)
Atypical and malignant glomus tumor
Myopericytoma
Hemangiopericytoma-like tumor of nasal passages

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤
预后:大多数为良性;复发率约30%。若肿瘤体积>5cm,细胞异型性明显、坏死、高增殖指数(>10%)和浸润骨质,提示预后不良。

鉴别诊断
1)血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(SFT):当血管外皮瘤/SFT发生于鼻腔时,其临床和大体特征与HTNP很难区分。组织学上血管外皮瘤/SFT是由不同程度增生的梭形细胞组成,细胞边界欠清,排列缺乏特征性方式,可见陈旧性疤痕疙瘩样纤维束和薄壁的血管,可见“鹿角”样分支血管。但免疫组化表型不同,血管外皮瘤/SFT肿瘤细胞弥漫性表达CD34,部分表达bcl-2和CD99,很少表达actin。
2)平滑肌瘤:瘤组织呈编织状排列,瘤细胞呈梭形,核两端钝圆,胞质较丰富,强嗜酸性。但裂隙样薄壁血管少见。

3)血管球瘤:发生于鼻腔的血管球瘤非常罕见,其组织形态学、免疫表型以及生物学行为均与HTNP非常相似。血管球瘤的瘤细胞多呈圆形,胞质透亮或嗜酸,核居中似打孔样。
4)血管外皮瘤样脑膜瘤:当鼻腔发生异位的脑膜瘤或颅底脑膜瘤侵及鼻腔且其形态呈血管外皮细胞瘤形态时,容易误诊为HTNP。免疫组化脑膜瘤细胞表达EMA、S-100蛋白有助于二者的鉴别。

病例四

J40066。男34岁,近三个月来渐感左下肢麻木和无力,加重两周入院。体检发现患者左下肢肌力减弱,左膝以下感觉减退。神志清楚,无头痛、头晕、复视,脑膜刺激征阴性,病理征未引出。于我院行头颅MRI检查提示右侧额顶叶多灶性占位病变。
 


术中所见

术中见右额顶叶多处病灶,其中一处为境界清楚的灰白色质韧结节,直径3.0cm,无包膜,与周围脑实质分界清,部分与脑膜相连。其余为边界不清的灰白色病灶,直径0.1-0.5cm不等,位于皮层表面。未见出血钙化。完整切除病灶。

 

病理诊断?

免疫组化结果:
Vimentin(+), EMA(+), GFAP(-), CK(-), CD34(-), Bcl-2(-), Actin(-), S-100(-), CD99(-),Desmin(-), PR(-), CR(-), Syn(-)
网纤维特殊染色:显示梭形细胞有丰富网纤维
透明细胞区域PAS(+)

病理诊断:
伴有散发性脑膜血管瘤病的不典型性脑膜瘤和透明细胞脑膜瘤,WHO II
Atypical and clear cell meningioma associated with sporadic meningioangiomatosis, WHO II

鉴别诊断:

恶性脑膜瘤浸润脑实质

脑膜血管瘤病(MA)是发生于皮层的斑块状或结节状脑膜血管畸形或错构瘤。可散发或伴有II型神经纤维瘤病。在已报道的病例中仅有14%-25%的病例伴发有神经纤维瘤病,更多见为散发性病例。
散发性MA临床表现为头痛和难治性癫痫,而神经纤维瘤病相关MA则可终生无症状。

MA组织学表现为围绕血管增生的脑膜皮细胞和/或纤维母细胞样梭形细胞,病灶内可见残留神经细胞和胶质增生及小钙化灶。
MA为良性病变,细胞无异型性,免疫组化梭形细胞vim(+), EMA(-/+),Ki-67指数<1%,不同于恶性脑膜瘤侵犯脑实质时表现的异型性和高增殖指数。

病例五

J38836, 32岁男性,近两个月以渐感双下肢麻木无力。于当地医院MRI检查提示腰1-2髓内占位,为求进一步诊治,来院就诊。查体:神清,言语流利,脑膜刺激征阴性,双下肢肌力减弱,感觉减退,直腿抬高试验(+)。当地医院MRI检查发现平腰1-2髓内占位,中等强化,与周围组织分界清。


手术完整切除肿物。病理大体检查可见2.0X1.0X0.5cm灰白碎组织,质软。未见出血坏死灶,未见钙化。

病理诊断?

免疫组化
阳性指标:vimentin, GFAP, S-100,
阴性指标:CK(-), EMA(-), CD34(-), CD99(-),Syn(-), NSE(-)

病理诊断

黏液乳头型室管膜瘤,WHO I
Myxopapillary ependymomas , WHO I

鉴别诊断:

脊索瘤
间皮瘤
转移性乳头状腺癌

黏液乳头型室管膜瘤是生长缓慢的胶质瘤,好发于年轻人,几乎无例外地位于脊髓圆锥马尾终丝。组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质为轴心排列成乳头状结构为特点。

MRI显示黏液乳头型室管膜瘤边界清楚,常伴明显强化,可有广泛囊性变和出血。
该肿瘤可能起源于终丝的室管膜胶质细胞,累及圆锥马尾。偶尔也可见于其他部位,如颈胸脊髓段、侧脑室或脑实质,似乎起源于这些部位的室管膜残余。

肿瘤全切或部分切除存活时间>10 年,复发和转移相当少见,偶尔可见蛛网膜下腔播散。皮下骶尾部黏液乳头型室管膜瘤可复发,偶尔向远处转移。

 

 

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