病例1 病理号-93320

病史：患者女，49岁。反复突发头晕2年，四肢抽搐2次。头颅MRI提示右侧脑室占位性病变，考虑为表皮样囊肿，大小约1.7x2.4cm。

手术所见：脑室内可见大小约2.4x1.7cm灰白色肿物，无边界，血供丰富。

大体观察：乳灰色破碎组织2.5x2x0.5cm，部分有胶冻感。

组织学改变

肿瘤细胞形态较单一，具丰富神经丝、形成富于神经纤维的无核区，可见核周空晕，核仁明显，间质明显黏液变、似有微囊形成，血管丰富、血管壁透明变性。

免疫组化染色结果

瘤细胞呈Syn强阳性，EMA、Vim、 GFAP、p53可见阳性表达， Ki-67约1%阳性，CK/pan阴性。

本单位病理诊断

（右侧脑室）中枢神经细胞瘤。
（WHO II级）

鉴别诊断

1、室管膜瘤；
2、少突胶质细胞瘤；
3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤/DNT；
4、松果体细胞瘤；

讨论

中枢神经细胞瘤由Hassoun等命名，用于描述发生于年轻人，位于幕上脑室，组织学改变类似少突胶质细胞瘤的神经肿瘤。以前发表的论文把这些肿瘤称为室间孔的室管膜瘤或脑室内的少突胶质细胞瘤。

讨论-发生部位

典型部位是幕上侧脑室和/或三脑室处；最好发的部位是在侧脑室的前部（50%），左侧多见，其次向两侧脑室和第三脑室延伸（15%）、双侧脑室（13%）。

讨论-影像

在CT上为均匀的等密度或稍高密度影，增强后可强化，可见钙化和囊性变。
MRI，肿瘤呈等信号或高信号，轧剂增强后显著强化。

讨论-临床

临床上通常病史短，平均3.2个月，大多患者出现颅内高压症状，无明显神经功能障碍，偶见视力和智力障碍。
中枢神经细胞瘤的临床经过常为良性，可有灶性复发，但无颅内脊髓播散，脑室周围实质受累与有些病例预后不好相关。

病例2 病理号-93673

病史：患者男，46岁。发现左上臂内侧肿物1月余，查体：左上臂上段内侧大小约2x2cm肿块，质软，边界清楚，活动可，无明显压痛。CR示左肱骨骨质结构未见异常。
手术所见：肿物位于肱三头肌表面、与肱三头肌部分肌束有粘连，臂上段内侧皮神经包埋在肿物内，切除大部分肿物，保留皮神经。

大体观察：已剖开红褐色椭圆形肿物及周围组织，总体积3.5x2x2.2cm，肿物2.2x2.2x2cm，表面尚光滑，切面呈黄灰色、均质状，略有光泽，质中。

组织学形态

肿物主由增生纤维母细胞及无钙盐沉积的编织骨构成，编织骨内有体积大的骨细胞，边缘见骨母细胞排列，部分区域间质黏液样变性，散在慢性炎症细胞和破骨细胞样多核巨细胞，局部边缘少数骨小梁形成，病变外周可见横纹肌组织。

本单位病理诊断

（左上臂）良性病变，形态符合骨化性肌炎。

鉴别诊断

1、骨表面高度恶性骨肉瘤和骨外骨肉瘤
2、骨膜骨肉瘤和骨旁骨肉瘤
3、纤维骨性假瘤

讨论-临床

骨化性肌炎（myositis ossificans，MO）是一种局限性、自限性的修复性病变。患者年龄范围广，但多发生于20～30岁间的青少年，男性多见。病变好发于四肢长骨旁的软组织内，特别是下肢的股四头肌、臀部肌肉和上肢的屈肌，躯干和头颈部也可发生。临床上表现为生长迅速的肿块，可有疼痛感，60～70%的病例有外伤史。

讨论-影像

影像学检查早期病变仅显示软组织内密度轻度升高，钙化不明显，或呈不规则絮状、点状面纱样钙化，大约在外伤后4～6周时显示出比较明显的区带性钙化现象，即肿块周界清晰，周边为环状的钙化，中心为透亮区，尤在CT和MRI片中较为明显。

讨论-病理

骨化性肌炎早期病变不典型，成熟期有典型的分层结构，组织学形态类似结节性筋膜炎，纤维母细胞增生活跃，核分裂多见，周边区域出现成骨现象，从幼稚的骨样组织到编织骨，最终形成钙化的骨小梁和成熟的板层骨。这种分层结构和从中央到周边逐渐成熟的现象是病理诊断MO的主要依据。
　

讨论-综合考虑

临床上MO往往有“三快”的特点，即肿块增生快、钙化快和消肿快，影像学动态观察病变发展以及组织学表现的不一致性，临床、病理和影像学三结合能有效地防止误诊。

讨论-预后

MO预后好，复发罕见，但在病变早期沿病变边缘切除以及未完整切除者，肿物可再次生长。
MO恶变为骨肉瘤罕见，且文献报道大多缺乏足够依据。
　

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