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2010年09月广东省病理读片会内容(二)

 


更新时间:2010-10-14 10:00:19  出片单位:南方医科大学珠江医院
 

 

 

1,病理号H1001877 男性,4个月.
患者反复呕吐8天,拟“颅内占位病变”收入院。
CT示:右侧颞叶区呈一类圆形长T1、长T2异常信号肿块,信号不均匀,边界光整,肿块大小约6.1X7.5X7.2cm,肿块从右侧颞底延伸至侧脑室体部水平,增强扫描肿块呈显著不均匀强化。诊断:右侧颞叶区巨大占位性病变,考虑来源于脑外.
大体所见:灰白灰褐色类圆形肿物一个,大小为9X8X5CM,肿物似有包膜,切面灰白灰褐色,部分区域可见灰白色,质软,囊性变、出血。

病理诊断:
 


形态特点:

瘤细胞形态较一致,短梭形,细胞核深染,异形,核分裂像散在;
部分区域间质水肿,粘液变,瘤细胞稀疏,部分组织交错状排列;
有灶性坏死;
纤维包膜完整。

免疫组化:

Vim(+) ,CD99(+), P53(+) , Ki67>4%(+);

CK(-),EMA (-), PR (-) , S-100 (-), GFAP (-), Syn (-), Bcl-2(-);

CD34 (-), Myogenin (-), HHF-35 (-), DES (-), HMB45 (-);

CD20 (-), CD3 (-);

诊断:(右颞顶)婴儿型纤维肉瘤。

中枢神经系统纤维肉瘤

中枢神经系统纤维肉瘤为中胚层来源的肿瘤,属于间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤的范畴。

通常有高的病理分级,局部复发率高,倾向于远处再发,恶性程度高,预后差。又称为脑(脊)膜纤维肉瘤。

形态特点:均匀一致密集的梭形细胞,大部分成束状交错或呈典型青鱼骨状排列,核分裂多,环绕细胞的网织纤维增多。

免疫组化:Vimentin阳性,GFAP 、EMA、S-100、Actin等常为阴性。

中枢神经系统纤维肉瘤十分少见,在CNS肿瘤中仅占1.5%,约40多例且多为个案报导。

婴儿型纤维肉瘤:

纤维肉瘤分为成人型和婴儿型, 2002年WHO软组织肿瘤中指出,婴儿性纤维肉瘤(IFS)的组织学表现与典型的成人型纤维肉瘤相同,但预后明显较好。
发生于婴儿和年幼儿童,罕见转移,自然病程类似纤维瘤病。有报道未经任何治疗的婴儿型纤维肉瘤有显著退化及自动消退的病例
大多数婴儿型纤维肉瘤有诊断意义的染色体易位t(12; 15) (p13; q25)导致ETV6/NTRK3基因融合;
好发于软组织,颅内罕见,目前查获的文献未见报到,(也许是所用的诊断名词不同)

本例诊断依据

年龄(婴儿);
肿瘤界限清、有包膜(侵袭性不高),增值指数约4%;
组织形态、免疫组化结果排除恶性脑膜瘤,孤立性纤维瘤。

2,病理号H09011372 男性,22岁。

患者因吞咽不畅、呼吸困难1月余入院。
胸部CT示:上纵隔占位病变,考虑侵袭性胸腺瘤、淋巴瘤可能。
手术所见:肿瘤呈冰冻样浸润整个上纵隔,术中无法完整切除,上纵隔前方瘤组织大部切除,剩余瘤组织予以旷置。
大体所见:灰褐色碎组织一堆,大小为12X11X2.5CM。

病理诊断:
 


形态特点

瘤细胞丰富密集,呈结节分叶状分布;
结节间纤维硬化明显;
瘤细胞为淋巴样细胞,大小一致,细胞核圆形,染色质粗,有的有核仁,胞质少,核分裂散在。
瘤细胞结节边缘可见网状的上皮样细胞分布。

免疫组化:

瘤细胞:
CK(-) 上皮(+), CK/7(-), Syn(-) ,TTF-1(-) ;
CD79a(-) ,CD138(-) ,CD45RO(-) ,CD3(-) , CD20(-) ,TDT(-) ,CrB(-),CD15(-),CD30(-);
S-100(-),NF(-), CD56(-) ;
HHF35 (-),DES(-) ,MYOGENIN(-),
OCT-4(-) ,PLAP(-) , CD117(-) 。

Vim(+), CD34(+),MPO(+),Lys(+),CD99(+);
Ki-67约50%(+)。

诊断依据:

形态;
排除淋巴瘤,生殖细胞肿瘤,横纹肌肉瘤等.
Vim(+), CD34(+),MPO(+),CD99(+);Ki-67约50%(+)。

3,病理号H0908801 女性,41岁。

患者因右下腹隐痛2月余,伴肿块20天入院。
超声示“右下腹实性非均质性肿物声像,肝脏、胆囊、脾、胰腺、双肾、输尿管、膀胱、子宫附件区未见明显异常声像。”
手术所见:见肿物约8cm×9cm×10cm,有包膜,顶部为囊性,底部呈实性感,肿物起源于后腹膜,与阑尾系膜紧密粘连,向上向前膨胀性生长,同周围组织粘连,将十二指肠、胰尾挤向内侧,将降结肠及其系膜挤向外侧,将左肾挤向后方。
大体所见:灰白灰褐色不整形组织一块,大小为4.5X4X3CM,质硬,未见包膜,切面灰白色,局部可见淤血; 2.阑尾一条,长3.8CM,周围肠系膜呈暗褐色,局部较硬。

病理诊断:



形态特点:

瘤组织由弥漫分布的胖梭形细胞构成,部分区域瘤细胞交错状分布;
瘤细胞异型性明显,可见瘤巨细胞,核大,可见奇异核;
瘤组织间散在炎细胞浸润;

阑尾粘膜水肿,阑尾各层散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,阑尾系膜内可见瘤组织侵犯。

免疫组化及特染

CK、CK/7、CK/18、EMA、CR灶性(+), CEA(-)
Vim(+),AAT(+),HHF-35(+) ,CD99(+), Ki-67>50%(+);

S-100(-),CD34(-),CD68(-), HMB45(-),LCA(-),CD15 (-), D2-40 (-), BCL-2 (-),

网织纤维染色:示网织纤维较少,分布无规律。

诊断:

1.(右下腹)
肉瘤样间皮瘤;
(CR(±),D2-40 (-) )
肉瘤样癌
(原发灶不明)
滑膜肉瘤
( BCL-2 (-))
2.(阑尾)慢性阑尾炎,阑尾系膜可见瘤组织侵犯。

恶性间皮瘤(malignantmesothelioma)

是一种发病较为少见,预后差的恶性肿瘤
WHO分型:
上皮型
肉瘤型
促结缔组织增生型
双向型

印戒细胞样型、小细胞型、黏液样型、肌纤维母细胞型、淋巴组织细胞样型、促纤维增生型(形态多样)

恶性间皮瘤的诊断:

(1)特定部位;
(2)组织形态多样性。注意应不同分化的证据;
(3) 免疫组化;
Calretinin、CK5/6及D2-40等一种或多种阳性, CK、EMA、Vimentin和CEA对鉴别诊断有一定帮助。
注意不同特殊类型的自身特点:
如肌纤维母细胞型SMA及HHF-35)呈阳性表达。
淋巴组织细胞样型CD68、S-100及α-1抗胰蛋白酶呈阳性表达,但LCA不表达。
CI及HCI染色可明确细胞内外均为透明质酸,而不是黏液或糖原。
(4)电镜检查;
特殊类型恶性间皮瘤的肿瘤细胞在电镜下均可表现出上皮或上皮分化的特点 。

D2-40在鉴别诊断中的应用
 







D2-40(+) D2-40(-)
肾上腺皮质腺癌 转移性肾细胞癌
恶性间皮瘤(肉瘤型24%) 转移性腺癌
皮肤附件癌 皮肤转移性腺癌
精原细胞瘤(弥漫阳性) 胚胎性癌(局灶性阳性)
滤泡树突状细胞肿瘤 组织细胞肿瘤
S-100阳性肿瘤:
雪旺氏瘤
富于细胞性神经鞘瘤
75%上皮样恶性周围神经鞘膜肿瘤
(弥漫阳性)
黑色素瘤
神经纤维瘤
软骨样肿瘤 脊索瘤

4,病理号H0907882 男性, 28岁

患者因左手背出现质硬肿物,致局部肿胀10余年,在当地医院行“左手掌骨纤维瘤切除术+髂骨植骨术”。 患者左手背再次出现肿胀2个月入院,
X线检查提示:第二掌指骨呈手术后缺如,仅掌骨基底部残留,第三掌骨头端骨质破坏,未见明确硬化边,局部软组织明显肿胀,密度增高。
手术所见:第二掌骨远2/3及其附着的肿瘤组织约为5X2.5X1.5cm,
大体所见:肿物大小7X4X4CM,切面灰白色灰黄色,质软,另有灰白色肿物一个,大小为2.2X2X1.5CM,似有包膜,切面灰白色,质中。
病理诊断
 


形态特点:

瘤细胞梭形,核细长,胞浆红染,核分裂像易见;
瘤组织呈束状、交错状排列;
部分区域胶原丰富,见较多嗜酸细胞;
侵袭生长,未见坏死。

免疫组化:

上皮:CK (-) ,EMA(-);

组织细胞:CD68(±);

神经:S-100 (-);

肌纤母细胞:HHF-35(-),Des(-),ALK(-),SMA(-)

Vim(+) ,CD34(+),CD117 (+),CD99(+),Bcl-2(-);

Ki-67>6%(+)。

诊断:

(左手掌)
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
(欠肌源性表达)
浅表性纤维瘤病(掌/跖)
(形态学有差异)
纤维肉瘤
(病程长、异形性不明显,无坏死)

WHO将软组织肿瘤生物学行为重新定义为4类: 良性、 中间性(局部侵袭性) 中间性(偶有转移性) 恶性。

中间性(局部侵袭性) 此类软组织肿瘤常发生局部复发,且与浸润性生长和局部破坏性生长方式有关,无任何证据表明可潜在发生转移,但通常切除范围较大以确保局部不复发。

中间性(偶尔有转移) 此类软组织肿瘤常表现局部侵袭性,另外有资料证明少数病例会发生远处转移。这种转移的危险性似乎<2%,且不能依据形态学来做出可靠预测。此类肿瘤常常转移至淋巴结或肺。

两种独特的中间性(局部浸润性和偶有转移性)类型及其诊断标准的确立,对肿瘤生物学行为的了解、对患者预后的判断和治疗方案的选择很有意义。

这些肿瘤名称不一,有的称“瘤”,如孤立性纤维瘤;有的称“瘤病”,如纤维瘤病;有的称“肿瘤”,如炎性肌纤维母细胞肿瘤;有的甚至称为“肉瘤”,如低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。与传统的肿瘤命名如良性为瘤,恶性为肉瘤是不同的。

虽归于中间性,但不同肿瘤的的生物学编码可能有差异,如
骨化性纤维粘液样肿瘤(8842/0)
血管瘤样纤维组织细胞瘤(8836/1)
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(8825/3)

(要特别注意用好此类肿瘤的诊断)

有必要向临床说明

软组织中间性恶性肿瘤
 

肿瘤起源 局部侵袭性 偶尔有转移
脂肪细胞肿瘤
 
非典型脂肪瘤性肿瘤/
分化良好型脂肪肉瘤(8851/3)
 
所谓的纤维组织细胞性肿瘤   丛状纤维组织细胞肿瘤 (8835/1)
软组织巨细胞肿瘤 (9251/1)
纤维母细胞/
肌纤母细胞肿瘤
浅表性纤维瘤病(掌/跖) (8821/1)
韧带样型纤维瘤病(8821/1)
脂肪纤维瘤病
孤立性纤维性肿瘤(8815/1) /血管周细胞瘤(9150/1)
炎性肌纤维母细胞性肿瘤(8825/1)
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(8825/3)
粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(8811/3)
婴儿纤维肉瘤(8814/3)
脉管肿瘤 卡波西样血管内皮瘤(9130/1) 网状血管内皮瘤(9130/1)
淋巴管内乳头状内皮瘤(9135/1)
组合性血管内皮瘤(9130/1)
卡波西肉瘤(9140/3)
不能确定分化肿瘤   血管瘤样纤维组织细胞瘤(8836/1)
骨化性纤维粘液样肿瘤(8842/0)
(包括非典型/恶性)
混合性肿瘤(8940/1)/肌上皮瘤
(8982/1) /副脊索瘤(9373/1)

 

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