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2010年10月广东省病理读片会内容(二)

 


更新时间:2010-10-19 10:52:36  出片单位:东莞市人民医院-病理科
 

 

病例一
病理号:10604002
病史:患者,男,40岁,因右侧腰痛1月入院,彩超示:右肾增大,形态失常,包膜欠光滑,下极外凸,内见一个不规则形实性较强回声肿块,大小约76mm×85mm×100mm ,肿块边界欠清,内回声不均匀,肿块内见较为丰富的血流信号,考虑恶性肿瘤。CT示:右肾盂与下盏间见弧形压迹,考虑肾癌。

大体所见:
肾脏一个,大小20cm×10cm×9cm,表面覆被膜,厚约2cm,切开肾脏下极见一肿物,直径8-10cm,灰白灰黄色,与周围肾组织分界清楚,质地软,细腻。

免疫组化结果:
34βE12小灶(+),Vim、EMA、CK19、 CK7、 AMACR均(+)。
CD10、TTF1、Tg 、P63、
PSA 、CD99 、Syn 、CgA、
NSE、S-100均(-),

镜下改变:
癌组织呈低分化、片状分布。
筛网状分布和密集排列的腺样囊性结构,部分区域见小管状、乳头状排列。
瘤细胞浆嗜酸性,核染色质细腻,核仁清楚。
肿瘤中有较多的淋巴细胞浸润。

最后诊断:
(右)肾髓质癌。

鉴别诊断:
肾集合管癌:
1在疏松胶原慢性炎症性的纤维组织增生
 性间质中有不规则的小腺体和导管;
2衬覆腺体的细胞高度恶性,细胞核呈多形
 性,典型者有鞋钉样表现;
3在肾盂可见伴随的移行细胞癌;

诊断要点:
1、特征性表现为网状生长方式;低倍镜观察类似于卵黄囊瘤。
2、常常可见较为致密的腺样囊性的区域。
3、也可见实性片块状的低分化的肿瘤细胞。
4、纤维组织增生性间质呈现粘液样或水肿状态,这是特征性的表现。
5、间质内一般有不同程度的慢性和急性炎细胞浸润。
6、大多数的肿瘤有出血坏死的区域。
7、通常出现淋巴管和血管的侵犯。
8、典型者可见镰状红细胞。

预后及预测因素:
预后差,手术后平均生存时间是15周,尽管化疗可以延长几个月的生存时间,但是放化疗并不可改变本病的总体进程。肾髓质癌属于高度侵袭性集合管癌。

肾髓质癌:
肾髓质癌是新近认识的极为罕见的肾脏高度恶性肿瘤,由Davis(1)等(1995)首次提出,好发于非洲裔美国青年人,绝大多数伴有镰状细胞病或镰状细胞特征。
文献检索,至2008年底,英文文献68篇,国内仅4篇。
国内报道病例并未合并镰状细胞病(但总例数少)。
肿瘤呈不规则实性,生长于肾髓质内;瘤细胞呈片块状弥漫分布,少数呈网状或巢状排列,细胞以圆形,卵圆形或不规则形居多,胞浆嗜酸,泡状核,核仁明显;间质纤维组织增生,多量中性粒细胞,嗜酸性粒细胞浸润。
免疫组化:表达低分子角蛋白(CAM5.2)、CK(AE1/AE3),有时也表达CK7,CK20,但34βE12阴性。EMA、Vimentin阳性。部分病例CEA阳性(2)。

分子遗传学:目前研究甚少
Swartz(3)等对9例肾髓质癌进行比较基因组杂交,发现有1例有22号染色体丢失。
Yang(4)等利用cDNA微阵列技术对2例具有镰状细胞特征的肾髓质癌做基因表达谱分析,并与其他类型肾肿瘤进行对比,显示肾髓质癌在分类上更接近于肾盂和尿路的尿路上皮癌。
Jason X Cheng(5)等在5例肾髓质癌与10例高级别肾细胞癌、2例尿路上皮癌及2例儿童肾脏横纹肌样瘤上对INI1 (hSNF5/SMARCB1/BAF47,一段高度保守的ATP依赖染色体修饰复合体序列)进行检测,认为肾髓质癌与肾横纹肌样瘤具有共同的分子基因学改变。 INI1表达的丢失被认为与侵袭行为相关。

参考文献:
(1)Davis Cjj,Mostofi FK,Sesterhenn I A.Renal medullary carcinoma,the Seventh sickle nephropathy.American Journal of Surgical Pathology,1995(01)
(2)陈立平,许传杰等.肾髓质癌合并输尿管移行细胞癌1例并文献复习,中国实验诊断学, 2005(05)
(3)Swartz MA,Karth J,Schneider DT.Renal medullary carcinoma :Clincal,pathologic,immunohistochemical,and genetic analysis with pathogenetic implications.Urology,2002(06)
(4)Yang XJ,Sugimura J,Tretiakova MS.Gene expression profiling of renal medullary carcinoma:potetial clinical relevance.Cancer,2004(05)
(5)Jason X Cheng,Maria Tretiakova,Can Gong,Saptarshi Mandal, Thomas Krausz and Jerome B Taxy. Renal medullary carcinoma: rhabdoid features and the absence of INI1 expression as markers of aggressive behavior. Modern Pathology ,2008(21)

病例二
病理号:P10604389
病史:男,36岁,患者进行性消瘦8个月,血尿伴左腰部疼痛21天入院。左肾MRI结果示:左肾上极不规则软组织肿块,边缘模糊,大小约33mm×37mm,肿块以肾盂分布为主,侵犯左肾上盏,并累及肾实质,肿块内局部坏死囊性变,增强扫描病灶不均匀强化,为相对低信号,肾周间隙尚清晰。

大体所见:
左侧肾脏一个,大小12×7.5×5cm,切开肾脏肾上极靠近肾髓质和肾盂区见一个大小4×3.5×3.5cm肿物,肿物切面灰白、质韧。
 

免疫组化结果:
CK18(+)、Vimentin(++)、CD68(+)、Lys(+)、CD10(+)。
HMB45(-)、CK(-)、34βE12(-)、CK20(-)、EMA(-)、S-100(+/-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、CK7(-)、CD117 (-)。

镜下改变:
可见梭形细胞和多形性瘤巨细胞呈编织状排列,伴多量坏死,向周围正常肾小管内浸润。

最后诊断:
(左)肉瘤样肾细胞癌,肉瘤成分为恶性
纤维组织细胞瘤。

诊断要点:
大体表现:
肿瘤较大,呈浸润性,切面灰白色。
常见出血坏死。

诊断要点:
镜下改变:
1、类似于肉瘤的恶性梭形细胞肿瘤,通常看似恶性纤维组织细胞瘤。
2、至少会出现局灶性的上皮性成分,常为透明细胞癌。
3、上皮性成分可以由透明细胞、颗粒细胞、嗜酸性细胞或乳头状区域组成。
4、可见明显分离的肉瘤样和上皮性的区域或两者相互混合的形式。
5、在所有类型的肾细胞癌中很少出现局灶性肉瘤样区域。

鉴别诊断:
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)
文献报道肾的恶性纤维组织细胞瘤例数不足50例,大多数患者出现肾旁和腹膜后肿块,并被认为来源于肾被膜。肿瘤体积大,切面呈鱼肉状,伴出血坏死,可侵及肾静脉和腔静脉。
形态学上诊断MFH的标准是细胞的多形性(包括梭形细胞、圆形组织细胞样细胞和多核巨细胞),这些细胞片状混杂存在,或局部栅栏状排列或呈席纹状。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
增生的上皮样细胞有丰富的颗粒状胞浆,呈巢或片状排列,上皮样细胞在血管周围呈套袖样分布。易误诊为高级别的癌,肿瘤细胞圆形或多角形,核较大,囊泡状,核仁清楚,可见多核细胞和大的神经节样细胞,许多肿瘤中可见短梭形细胞聚集。肿瘤中可有细胞核间变、核分裂像、血管浸润、坏死和肾周脂肪组织浸润,
免疫表型:表达黑色素细胞标记物如HMB45、
HMB40等。

与以往的分类相比,这一新分类有如下特点:

①将家族性肾细胞癌与散发性肾细胞癌分别描述;
②每类肾细胞癌除描述组织病理学表现外,还加入了流行病学特点、临床特点和影像学情况、大体检查情况、免疫表型、体细胞遗传学和预后相关信息,提供的信息更为全面,更利于病理医师和临床医师沟通,使其有可能成为监测治疗反应和临床试验设计的指导原则之一;
③取消已往分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌,将前者归入透明细胞型肾细胞癌,认为其是分级较高的透明细胞型肾细胞癌,而肉瘤样癌则被认为是各类肾细胞癌亚型中分化差的部分,不作为独立病理类型;
④将乳头状肾细胞癌依肿瘤细胞形态不同分为1型和2型二类;
⑤将集合管癌进一步分为Bellini集合管癌和肾髓质癌,同时增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11.2易位性肾癌、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、黏液性小管状及梭形细胞癌等几种新分型;
⑥沿用未分类的肾细胞癌概念,使这一体系成为一个动态系统。

检索文献关于肾肉瘤样癌和未分类的肾细胞癌,国内为8篇,国外15篇,大部分为个案报道。
本例应诊断为肉瘤样肾细胞癌,伴恶性纤维组织细胞瘤分化。

鉴别诊断:
最主要是与原发性的肾恶性纤维组织细胞瘤鉴别,前者具有:
(1)形态学:与肾细胞癌相同的间质少而富有薄壁血管,而不是血窦样腔隙;与肾细胞癌相同,癌细胞较大,胞浆透明,空泡状或嗜酸性细颗粒状,有一定的移行过渡(1)。
(2)免疫组化:EMA、CK、CD10阳性(2)。
(3)超微结构:细胞间可见桥粒连接或桥粒样连接(2)。
(4)有报道肾肉瘤样癌CD117阳性(2),但基因检测未发现有c-kit突变,有待进一步研究(3)。

参考文献:
(1)明家琼,王晓秋,蚁国铮.肾肉瘤样癌5例临床病理分析.临床与实验病理学杂志 1999年第4期第15卷
(2) Lin Li etc.Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma With Divergent Sarcomatoid Growth Patterns, A Case Report and Review of the Literature, Arch Pathol Lab Med—Vol 129, August 2005.
(3) Chin-Chen Pan ect. Overexpression of KIT (CD117) in Chromophobe enal Cell Carcinoma and Renal Oncocytoma. Am J
Clin Pathol 2004;121:878-883.
 

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