当前位置:读片精选 > 2010年11月广东省病理读片会内容(一)

 

 

2010年11月广东省病理读片会内容(一)

 


更新时间:2010-11-19 09:28:48  出片单位:广州军区广州总医院病理科
 

 

病例一
病理号:B0216975 男,1岁。
2月前患儿父母发现其幼儿左眼上视,活动转动不灵,左眼睑下垂,左眼球突出,症状加重至左眼无法睁开,左瞳孔散大直径4mm,间接直接对光反应消失;鼻旁窦无压痛。血液除血清碱性磷酸酶升高外其余均正常。

手术所见:左前颅窝、中颅窝、至后颅窝见灰白色、质韧、血供中等,与颅底硬膜粘连之肿块,肿物向左眶内浸润。
临床诊断:左侧鞍旁外侧裂并左眶内占位,性质待查?
病理大体:灰白色不整形碎组织一堆,总体积6cmx4.5cmx2.5cm,切面灰白、实性、质中、质脆。

病理诊断? (左鞍区及鞍旁)

病理形态学改变
肿瘤组织浸润神经及纤维结缔组织将肿瘤组织分割呈片状或巢团状,部分区域在肿瘤组织中央或细胞巢中心有退变坏死形成不规则“腺泡状”腔隙。小部分区域可见有小淋巴细胞积聚,绝大部分区域瘤细胞排列紧密呈实性巢片状。腺泡样结构间及实性巢片间为厚薄不一神经及纤维结缔组织。在神经及纤维结缔组织间见扩张的大小不等小血管腔。

瘤细胞由未分化的原始间充质细胞和少量早期分化的幼稚横纹肌细胞构成。原始间充质细胞呈圆形、卵圆形和小多边形细胞,直径10-15μm(相当于2至3个红细胞或淋巴细胞),核浆比例较大。在原始间充质细胞间可见有数量不等的胞质嗜酸,核偏位单核或多核瘤巨细胞。部分单核瘤细胞呈“蜘蛛样”。核分裂像易见。

免疫组化

阳性:desmin,myogenin,myoD1,CD56,WT1?。
弱阳性:CD99,CD34,SMA,S-100,MPO。
阴性:LCA,CD20,CD3,CD45RO,CD79a,CD38,CD138,ALK,CD15,CD30,TDT,VIM,Syn,NSE,GFAP,PLAP,CD117,HMB45,melanA,CK,EMA。

超微结构

可见横纹肌分化细胞,胞质内见有粗细肌丝,呈平行相间排列,见原始肌节和z带物质。

病理诊断

(左鞍旁)横纹肌肉瘤,腺泡型。

鉴别诊断

1、非霍奇金淋巴瘤
2、生殖细胞肿瘤
3、松果体母细胞瘤
4、恶性黑色素瘤
5、横纹肌样瘤
6、AT/RT(atypical teratoid/rhabdoid tumor非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤)
7、浆细胞瘤
8、其他具有横纹肌样形态的肿瘤:平滑肌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、未分化癌、脑膜瘤、恶性黑色素瘤和间变性大细胞性淋巴瘤等。

讨论
横纹肌肉瘤可发生于任何部位主要好发于头颈(44%)、躯干(包括泌尿生殖)(41.4%)和四肢(14.6%)[1]。发生于头颈者,脑膜旁最常见,其次是眼眶。本例累及左前颅窝、中颅窝、至后颅窝,即左侧鞍旁外侧裂并左眶内。是由于眼眶病变侵袭颅内还是颅内病变累及眼眶无从定论。但临床病情发展迅速更支持眼眶为原发部位。CT和MRI对确定肿瘤范围和骨质破坏程度及治疗方式有意义。

腺泡状横纹肌肉瘤72%-75%含有t(2;13)(q35;q14)[2],导致位于2号染色体上的PAX3基因与位于13号染色体上的FKHR基因融合,产生PAX3(5’端)-FKHR(3’端,exon2和exon3)融合基因[3]。5%-9%有t(1;13)(p36;q14),导致位于1号染色体上的PAX7基因与13号染色体上的FKHR基因融合,产生PAX7-FKHR融合基因[4]。PAX3、PAX7和FKHR均为编码转录因子的基因,它们的融合能激活转录因子活性,影响生长控制、细胞凋亡、细胞分化和肌前驱细胞的活动,引起其他基因表达失调,导致前驱细胞增殖,与横纹肌肉瘤的形成有关[5-7]。

预后
较差。融合基因为PAX3-FKHR型者较PAX7-FKHR型者差,前者易发生广泛转移,特别是骨髓转移[8]。本例确诊后,放疗辅于化疗,半年后,颅内肿瘤进一步增大并发肺部感染,因多脏器功能衰竭死亡。

参考文献

1 Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors, 4th ed. St. Louis: mosby, 2001, 788.
2 Barr FG.. Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma. J Pediatr Hematol Oncol,1997,19:483-491.
3 Galili N, Davis RJ, Fredericks WJ, et al. Fusion of a fork head domain gene to PAX3 in the solid tumor of alveolar rhabdomyosarcoma. Nature Genet,1993,5:230-235.
4 Davis RJ, D’cruz CM, Lovell MA, et al. Fusion of PAX7 to FKHR by the variant t(1;13)(p36;q14)translocation in alveolar rhabdomyosarcoma. Cancer Res,1994,54:2869-2872.
5 Bennicelli Jl, Edwards RH, Barr FG. Mechanism for transcriptional gain of fuction resulting from chromosomal in alveolar rhabdomyosarcoma. Proc Natl Acad Sci U S A, 1996,93:5455-5459.
6 Barber TD, Barber MC, Tomescu O, et al. Identification of target genes regulated by PAX3 and PAX3-FKHR in embryogenesis and alveolar rhabdomyosarcoma. Genomics,2002,79:278-284.
7 Barr FG. Gene fusions involving PAX and FOX family members in alveolar rhabdomyosarcoma. Oncogene,2001,20:4576-5736.
8 Sorensen PH, LYNch JC, Qualman SJ, et al. PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report from the children’s oncology group. J Clin Oncol,2002,20:2672-2679.

病例二

病理号B0205164 男,52岁。
6个月前无诱因头痛,未予以特殊治疗,症状无明显缓解。近15天出现视力模糊。外院CT示鞍区占位。查体:双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼球运动正常,无口角歪斜等。血液检查除淋巴细胞比例和绝对数及血清碱性磷酸酶升高外,其余正常。

手术所见:蝶窦内及斜坡内见灰白色,质韧,血供丰富,破坏鞍底骨质的肿瘤。
临床诊断:鞍区垂体腺瘤?
病理大体:术中送检:灰白灰红碎组织一堆,总直径0.6cm。术后送检:灰白灰红色碎组织一堆,总体积3cmx2cmx0.5cm。

病理诊断: (鞍区)?

免疫组化
阳性: Vimentin, Kappa light chain,CD38,VS38C, CD79α, EMA。
弱阳性:CD138。
阴性:Lambda light chain, LCA, CD20, CD3, CD45RO,CD56,CD10, S-100, Syn,CgA, NSE, NF, GFAP,PLAP,SMA, Myogenin, HMB45, CK。

病理诊断
(鞍区病变)浆细胞瘤。

鉴别诊断
1、浆细胞肉芽肿 良性,组织内大多为正常成熟浆细胞,其间杂有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞和组织细胞,偶有淋巴滤泡;间质由毛细胞血管和纤维结缔组织及肉芽组织构成。
2、未分化腺癌 浆细胞呈巢团状片状或围血管呈假腺样结构,易与腺癌混淆,但不具有腺癌紧密排列的特点,网状纤维染色呈巢状分布以及免疫组化有助于两者判别。
3、胚胎性横纹肌肉瘤 胞质红染,细胞异型明显,瘤组织中总能找到特征性的横纹肌母细胞或横纹,免疫组化有资鉴别。
4、无色素性恶性黑色素瘤 肿瘤组织呈巢片状或多样性排列,富于间质。S-100蛋白和黑色素瘤标记可阳性。
5、反应性浆细胞增生 多种疾病如:结缔组织性疾病类风湿、红斑狼疮、结节病,肝硬化,再生障碍性贫血,粒细胞缺乏症,药物过敏反应及骨癌转移等均可引起浆细胞增多,但浆细胞<10%。
6、垂体腺瘤 垂体腺瘤特别是嫌色细胞腺瘤细胞大小较一致,胞质嗜酸,胞核圆形较一致,间质血管丰富,呈窦隙状,免疫组化检测有助于鉴别。

讨论
具有浆细胞样形态的肿瘤和病变有很多,除常见上述这些疾病外,单纯与浆细胞有关命名就有:
淋巴浆细胞性淋巴瘤及其变异型γ重链病:
重链病
IgG的γ重链病
IgA的α重链病(alpha HCD)
IgM的μ重链病(mu HCD)

浆细胞肿瘤
浆细胞骨髓瘤
临床变异型 clinical variants
(1)无症状(闷烧)浆细胞骨髓瘤asymptomatic (smoldering) plasm cell myeloma
(2)非分泌型骨髓瘤non-secretory myeloma
(3)浆细胞白血病plasma cell leukaemia
骨的孤立性浆细胞瘤solitary plasmacytoma of bone
骨外浆细胞瘤 extraosseous plasmrcytoma
单克隆免疫球蛋白沉积病monoclonal immunoglobulin deposition diseases
(1)原发性淀粉样变 primary amyloidosis
(2)单克隆轻链和重链沉积病 monoclonal light and heavy chain deposition disease
骨硬化性骨髓瘤Osteosclerotic myeloma

淋巴浆细胞性淋巴瘤 lymphoplasmacytic lymphoma, LPL
LPL易与其它类型小B细胞淋巴瘤混淆,如边缘区淋巴瘤。因而出现小B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化的诊断。LPL常伴异型蛋白,主要是IgM型,但并非特异。较多LPL患者出现Waldenström(瓦尔登斯特姆亦有说瓦尔登斯特伦)巨球蛋白血症。
流行病学:常见于60岁左右,男性略多;约20%有家族史,较年轻且常有骨髓累及和伴有瓦尔登斯特姆巨球蛋白血病。

病理特点:淋巴结结构尚存,淋巴窦扩张伴PAS阳性物沉积,PAS阳性物有时亦可见残存的生发中心。肿瘤由形态较单一的小淋巴细胞、浆细胞、浆样淋巴细胞和少量转化的细胞组成,常有散在的肥大细胞及含铁血黄素。当胞质中免疫球蛋白高度聚集时,HE染色呈亮嗜伊红染色。有时可见PAS阳性的核内假包涵体(Dutcher bodies)
免疫组化:B细胞标记阳性,CD5、CD10、CD23、CD38常阴性;浆细胞CD138阳性。
预 后:临床发展缓慢,存活率中位数5-10年。有报道LPL可进展为HL。
——变异型:γ重链病(gamma heavy chain disease)
分泌的γ链缺乏与轻链结合的位点。淋巴浆细胞性淋巴瘤常见于淋巴结、骨髓、肝脏、脾脏和外周血,但有的病例类似浆细胞骨髓瘤。

重链病heavy chain disease, HCD
包括3种罕见的产生单克隆重链、一般没有轻链的B细胞性肿瘤,分别是单克隆免疫球蛋白为IgG的γ重链病、为IgA的α重链病(alpha HCD)和IgM的μ重链病(mu HCD)。由于重链通常不完整,不能形成免疫球蛋白,导致病人血清出现长短不一、大小不等的蛋白,免疫电泳等方法检测形成特征性血清蛋白。Alpha HCD认为是结外MALToma的变异型。Gamma HCD类似淋巴浆细胞性淋巴瘤,Mu HCD与CLL类似。虽然与其它类型淋巴瘤相似,但是仍是独立的病变实体(Gamma和Mu 重链病)。

——γ重链病(Gamma heavy chain disease)
肿瘤由淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成,产生缺乏轻链结合位点的截断的γ球蛋白重链不完整的免疫球蛋白分子。此病又称为Franklin病。
诊断依据:外周血和/或尿免疫固定法(immunofixation)显示,IgG不含轻链。
病理特点:由淋巴细胞、浆样淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞等共同组成的多形性、混合性增生的肿瘤。部分病例似血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)或霍奇金淋巴瘤,部分似CLL。
预 后: 不定,近期资料显示生存率中位数为7.4年,但有些病例病情发展快。

——μ重链病(Mu heavy chain disease)
形态与慢性淋巴细胞性白血病(CLL)相似,但肿瘤产生缺乏可变区的缺陷性μ重链。骨髓表现为特征的有空泡的浆细胞,混以小圆形淋巴细胞浸润。成人罕见,常累及脾脏、骨髓、外周血,通常不累及淋巴结。Mu HCD 与CLL区别是前者常有肝脾肿大,但淋巴结常不受累,多数进展缓慢。
——α重链病(alpha heavy chain disease)
最常见的重链病,与其它类型不同,主要累及20~30岁,儿童及老年人罕见。1978年WHO命名为免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease, IPSID),属结外MALToma的变异型,产生缺陷的α重链,胃肠道受累,临床表现为吸收不良和腹泻。IPSID早期病变可被抗生素逆转,但可进展为DLBCL。

浆细胞肿瘤plasma cell neoplasms ——意义不明确的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) 浆细胞肿瘤是指血清M蛋白<30g/L,骨髓浆细胞克隆<10%,无终末器官损伤(CRAB:高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病变),排除B细胞淋巴瘤或已知可产生M蛋白的疾病。这种状况并不可进展为明确的恶性肿瘤。小IgM异型蛋白和/或瓦尔登斯特姆巨球蛋白血症的MGUS可发展为淋巴浆细胞性淋巴瘤;非IgM型MGUS可进展为恶性浆细胞性肿瘤。 临床表现:无症状、体征。多数病情稳定,少数进展为恶性。 病理特征:骨髓涂片显示浆细胞约占3%左右;骨髓环锯活检示浆细胞增多极不明显,浆细胞均匀散布于骨髓间质,偶见小簇状聚集。浆细胞一般为成熟的类型,偶见微小变化——胞质内包涵体、出现核仁等。

——浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma)
是以骨髓为基础,呈多灶性伴血清和/或尿液M蛋白的浆细胞肿瘤。多数骨髓广泛累及。临床为无症状或侵袭性表现以及由于异常免疫球蛋白在组织中沉积造成病变等多种形式。又称为多发性骨髓瘤、骨髓瘤病、髓性浆细胞瘤和Kahler’s[’Ka:lə]病。
临床表现:占淋巴造血系统肿瘤10-15%,男性多见(M:F=1.4:1);尚未见于儿童,<30岁亦罕见,约90%的患者>50岁。有症状浆细胞骨髓瘤是指伴有M成分和骨髓单克隆浆细胞患者出现终极器官损伤包括:高钙血症、肾功能不全、贫血和骨病变。约97%患者出现M蛋白异常。M蛋白在血清和尿中的浓度、骨髓单克隆浆细胞占有核细胞的百分比具有诊断价值,但都有例外;最重要的有症状的浆细胞骨髓瘤的诊断依据是终极器官损伤表现。

临床变异型 clinical variants
(1)无症状(闷烧)浆细胞骨髓瘤asymptomatic (smoldering) plasm cell myeloma
诊断标准:M蛋白>30g/L和/或骨髓浆细胞≥10%,但无相关组织器官损伤。可长期稳定,也可进展为有症状的骨髓瘤或淀粉样变(前5年,每年10%可能性出现;后5年,每年3%;以后每年1%)。
(2)非分泌型骨髓瘤non-secretory myeloma
约3%患者免疫固定电泳方法检测不到M蛋白,85%免疫组化可标记出患者肿瘤性浆细胞胞浆中的M蛋白。临床表现类似浆细胞骨髓瘤,但很少出现肾功能不全、高钙血症及异常Ig。
(3)浆细胞白血病plasma cell leukaemia
指外周血中克隆性浆细胞>2×109/L或白细胞分类计数>20%,可原发或继发。与其它类型的骨髓瘤不同的是CD56(-)。
免疫组化:常CD79α、VS38c、CD138和CD38强表达;67~79%反常表达CD56,其它可出现反常表达包括CD117、CD20(一般为阴性)、CD10等。有的还表达CyclinD1。与正常的浆细胞不同,肿瘤性浆细胞不表达CD19。

——骨的孤立性浆细胞瘤solitary plasmacytoma of bone 由单克隆浆细胞组成的、局限的骨肿瘤。全身骨放射学检查无其它病灶。除外该孤立性病灶外,患者没有浆细胞骨髓瘤的临床特征、也无骨髓浆细胞增生证据。 ——骨外浆细胞瘤 extraosseous plasmrcytoma 是指非骨性组织中的局限性浆细胞肿瘤。诊断必须除外有明显浆细胞分化的淋巴瘤,特别是MALToma。 临床表现:约80%发生于上呼吸道,包括口咽、鼻咽、鼻窦及喉部。 本例中老年男性,头痛半年,视力改变2周,血液淋巴细胞比例和绝对数及血清碱性磷酸酶升高,其他正常。全身检查除鞍区病变外,未发现其他病灶。组织形态学和免疫组化染色亦支持浆细胞瘤诊断,但骨的原发还是鞍区病变侵袭骨则无明显证据,而从肿瘤发生学论,骨为原发依据更充分些。

——单克隆免疫球蛋白沉积病monoclonal immunoglobulin deposition diseases
特征是内脏和软组织免疫球蛋白沉积,导致器官功能受损。潜在的疾病一般是浆细胞肿瘤或少见的淋巴浆细胞肿瘤,但在疾病诊断时往往以免疫球蛋白分子沉积为主要特征,并没有明显的骨髓瘤或淋巴浆细胞性淋巴瘤表现。主要包括两大类:原发性淀粉样变和轻链沉积病。轻链、重链沉积病、重链沉积病均罕见。
(1)原发性淀粉样变 primary amyloidosis
是由浆细胞性、罕见情况下淋巴浆细胞性肿瘤引起的病变。肿瘤细胞分泌异常的、完整或片段状的免疫球蛋白轻链(罕见重链)沉积各种组织中,并形成α、β编织成片状结构,刚果红染色表现为双折光特征(偏光显微镜观察为苹果绿色双折光特点)。
临床表现:生物学行为/1即交界性病变;95%以上患者年龄>40岁,男性占65~70%,多数符合MGUS诊断条件,约20%符合浆细胞骨髓瘤。
病理特征:大体观病灶为致密的“瓷样”或蜡样质地。骨髓活检多样,从无明确病理变化到明显骨髓瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤。最常见的是浆细胞轻度增多,其形态正常或肿瘤性浆细胞。许多组织或器官中可见淀粉样物质沉积,通常沉积于厚壁血管、基底膜或组织间质中,如脂肪或骨髓。有时可见巨噬细胞反应。

(2)单克隆轻链和重链沉积病 monoclonal light and heavy chain deposition disease
包括轻链沉积病、重链沉积病、轻链重链沉积病是浆细胞肿瘤(罕见为淋巴浆细胞性)分泌异常轻链或重链(少见)或两者皆有,沉积于组织中导致器官功能障碍。但异常的轻链和/或重链并不形成淀粉样β编织片状结构,故Congo红或淀粉样P成分检查阴性。又称Randall病。
——骨硬化性骨髓瘤Osteosclerotic myeloma
属浆细胞性肿瘤,以骨小梁纤维和骨硬化改变为特征,常伴淋巴结似浆细胞型Castleman病改变。本病变常是POEMS综合征的组成部分(POEMS:polyneuropathy多神经病、organomegaly器官肿大、endocrinopathy内分泌病、monoclonal gammopathy单克隆免疫球蛋白病、skin changes皮肤病变)。又称Crow-Fokase综合征。

病例三

病理号B0196835 女,40岁。
1年前自感左眼视力明显下降伴间歇性头痛,当地医院查左眼视力0.03,右眼视力正常,双眼底未见异常。4个月后,左眼视力严重下降,MRI示鞍区占位。查体:双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,左眼仅有光感,视力测不出,血液及血清学检查正常。

手术所见:鞍上左视神经内侧见灰红色结节压迫视神经变薄。
临床诊断:鞍区占位,脑膜瘤?
病理大体:送检灰粉破碎组织一堆,总体积2x2x1cm。
病理诊断: (鞍区)?

病理形态学改变
黏液背景下上皮细胞呈条索状排列成脊索瘤样结构。病人常有难治性缺铁性贫血和多克隆丙种球蛋白血症,肿瘤间质大量淋巴细胞浸润,此亚型肿瘤具有侵袭性(WHOII级)。
肿瘤呈分叶状,由成片的多角形细胞组成,典型的肿瘤细胞有糖原积蓄而产生的透明状胞质,小叶基质嗜好酸性等到结构似脊索瘤。小叶间质可见淋巴浆细胞浸润,肿瘤中常显示有灶性的内皮型和/或过渡型脑膜瘤的特点,砂粒体少见。γ-球蛋白血症和/或贫血与这种肿瘤发生及肿瘤复发有关。在与脊索瘤鉴别时要考虑肿瘤的发生部位和有无其他类型脑膜瘤的证据。

免疫组化
阳性:VIM(+),EMA(+), PR(+)。
阴性: CD34(-),S-100(-),GFAP(-), CK(-), ER(-), SMA(-)。

超微结构: 瘤细胞间可见犬牙交错的细胞突起,突起间桥粒连接。

病理诊断 (鞍区)脊索样型脑膜瘤,WHOⅡ级。

鉴别诊断
1、脊索瘤 在黏液背景下见有呈条索状或串状空泡状细胞。免疫组化CK、EMA及S-100可阳性。超微结构除有桥粒连接外,富有胞质内黏液泡和细胞外黏液。
2、软骨黏液样纤维瘤 可出现类似于脊索样脑膜瘤区域,但有明显纤维间隔。免疫组化及电镜检查有利于鉴别
3、转移癌,特别是印戒细胞癌及黏液腺癌,均在黏液背景下出现肿瘤细胞,但癌细胞染色质粗,富有核分裂像。
4、神经鞘瘤 X线显示内耳道扩张。发生于脊髓的神经鞘瘤可见脊椎孔拉长。瘤细胞核长棒状,呈栅栏状疏密区。S-100胞质阳性,EMA阴性。
5、胶质瘤 部位不同,当与脑膜关系密切,与脑组织界限明显多为脑膜瘤。免疫组化及电镜检查有资鉴别。
6、血管外皮细胞瘤 血管呈鹿角状,可有黏液变区,但细胞密集,弯曲卵圆形或细长,核分裂像易见。EMA阴性,电镜显示细胞周围基板样物,无细胞间并指交叉和桥粒结构。


讨论
Connors[1]在1980年报道1例发生于15岁男孩,伴贫血、发育障碍的脑肿瘤,当肿瘤切除后,患儿发育良好。随后Dimand等[2]报道了经美国病理协会会诊认为是一种特殊类型脑膜瘤。Kepes等[3]作了临床病理研究,阐述病理形态特征,提出该肿瘤可导致贫血和发育障碍,并首次命名为脊索样脑膜瘤。Kleihues等[4]认为多克隆球蛋白血症或(和)贫血本病与该肿瘤复发有关,并把脊索样脑膜瘤作为脑膜瘤特殊类型,极少见。

光镜下有典型的脑膜瘤或至少有小部分为脑膜瘤,由于肿瘤细胞间有数量不等的粘液样物,大部分组织学图像类似于脊索瘤,呈簇、呈索分布,瘤细胞胞质嗜酸,见单个或多个小空泡,呈“液滴样”细胞(physaliferous cell)。肿瘤周围可有多少不等的淋巴细胞、浆细胞并可有淋巴滤泡形成。PAS染色液滴样细胞阳性,为中性粘多糖。电镜:瘤细胞有细长的突起呈交指状相互锁扣,核常有皱折,形成“核内”包涵体,见桥粒或半桥粒。有丰富的粗面内质网和空泡状结构,提示瘤细胞有分泌活性,推测来源于上皮-硬脑膜内的蛛网膜绒毛细胞。网状纤维包绕液滴样细胞,提示脑膜瘤具备间叶肿瘤和上皮性肿瘤的共同特征。脊索样脑膜瘤中的液滴样细胞可能是具有间叶组织特征的蛛网膜细胞转化所致。

免疫组化标记:EMA阳性,波形蛋白阳性,CK阴性,S-100阳性可作为脑膜上皮的参考。而脊索瘤多以CK阳性,S-100阳性为特征,波形蛋白少部分可阳性。虽然本瘤与脊索瘤都有液滴样细胞和粘液样基质、发生部位也可以相同等特点,但脊索样脑膜瘤除脊索样区外,定有典型的脑膜瘤区伴或不伴有淋巴细胞、浆细胞浸润等特点,有脑脊膜存在部位均可发生,常与脑脊膜有粘连,CK标记阴性;而脊索瘤为胚胎脊索条残留发生,多发生在斜坡和骶尾部,无脑膜瘤结构,CK标记阳性,以资鉴别。本例EMA、Vim和PR阳性,支持脑膜瘤。
脊索样脑膜瘤的治疗以手术为主,一般疗效好。但少数病例瘤细胞可去分化,转变成高度恶性,此种情况预后差。

参考文献

1 Connors MH. Growth and maturation arrest, hypochromic anemia and hyperglobulinemia associated with a brain tumor. West J Med, 1980,133:160-163.
2 Dimand RJ ,Connors MH ,Lazerson J. Headaches and growth arrest in an
adolescent. Hosp Pract, 1985,20:50-60.
3 Kepes JJ,Chen WY,Connor MH,et al.“Chordoid”meningeal tumors in young individuals with peritumoral lymphoplasmacellular infiltrates causing systemic manifestations of the Castleman syndrome. A report of seven cases. Cancer, 1988,62:391-406.
4 Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. eds. Histological typing of tumors of the central nervours system. 2nd ed. Berlin Heidelberg:Springer -Verlag, 1993.351.

 

........................................................................................

 

读 片 文 章 链 接