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2011年01月广东省病理读片会内容(一)

 


更新时间:2011-03-07 16:17:18  出片单位:深圳市人民医院病理科
 

 


病例1 10-18731

临床资料:患者男性,27岁,发现左上肺肿物2周入院。

大体检查:肺一叶,大小12×6×4cm,临床已切开,切面可见一结节2.5×2×2cm,灰白色,质硬,与边缘界清。
 


免疫组化结果
阳性:Vimentin、Factor XIIIa
阴性:SMA、Desmin、AE1/AE3、S-100 ALK、β-catenin 、 CD34

病理诊断: (左上肺)钙化性纤维性肿瘤。(calcifying fibrous tumor, CFT)

鉴别诊断
1.纤维瘤病:病变界限不清,常浸润至邻近的软组织,镜下梭形细胞较丰富,由成束的纤维母细胞构成, β-catenin(+)。

2.炎性肌纤维母细胞瘤:增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞呈束状或旋涡状排列,间质中常见有多量的淋巴细胞及浆细胞浸润,可见生发中心形成。SMA、Desmin及ALK常阳性表达。

3.孤立性纤维性肿瘤:瘤细胞常呈席纹状、束状、血管外皮瘤样排列,瘤细胞间可见绳索样或瘢痕疙瘩样胶原,肿瘤内血管丰富,血管壁胶原变性常见。免疫组化示CD99、CD34和Bcl-2阳性。

4.钙化性肉芽肿:病变内多有典型的肉芽肿病变,多容易区分。

讨 论

钙化性纤维性肿瘤由Rosenthal于1988年首先报道,是一种好发于儿童和青少年的良性病变,女性略多于男性(1.07:1),多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内,胸膜、纵膈、腹/盆腔、胆囊和肾上腺等处也有报道。发生在肺的报道目前不足10例。

临床表现:常表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,部分病例为腹腔手术中偶然发现。多无外伤史,仅少许病例具有家族性。
大体特征:常界清,无包膜,卵圆形或分叶状,直径2.5-15cm,平均7cm,切面灰白质地坚韧取材时常有砂砾感。

HE形态:1)大量胶原化的纤维结缔组织夹杂少量梭形的纤维母细胞;2)胶原化的纤维结缔组织间可见散在的沙砾小体或钙化灶可为局灶性,也可占据肿瘤的大部分;3)间质内可见多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润,部分病例可见生发中心。

治疗及预后:手术完整切除多预后良好,由于本病是一种假瘤性病变,偶见复发者。有学者认为钙化性纤维性肿瘤可能是炎性肌纤维母细胞瘤的晚期表现,但大多数学者研究发现钙化性纤维性肿瘤并不表达SMA和ALK1,因此认为钙化性纤维性肿瘤与炎性肌纤维母细胞瘤并无直接的关系。

病例2 10-8251

临床病史:
患者女性,28岁,咳嗽、咳痰4年余。CT示:右下肺肿物,恶性待排。纤维支气管镜:右下肺背段开口见新生物,质地中等。

大体检查

送检部分肺组织,大小12×12×7cm,临床已切开,近胸膜处可见一肿物大小约7 ×5×4cm,切面灰白,实性,质软,无出血坏死。
 


免疫组化及特殊染色结果

镜下特点

1、肿瘤与正常肺组织界清,有薄层纤维性包膜,部分包膜不连续;
2、瘤组织呈巢状、滤泡状、腺管样及器官样结构,部分腺管内可见淀粉样物质沉积,周围由纤维血管性间质分割;
3、瘤细胞胞质嗜伊红色,颗粒状,部分瘤细胞呈空泡状或透明,细胞边界不清,瘤细胞轻度非典型性,核分裂象罕见,未见病理性核分裂。

针对HE形态,我们的考虑:

1、神经内分泌肿瘤
2、副神经节瘤
3、PEComa
4、腺泡状软组织肉瘤
5、转移癌(甲状腺?)
6、滑膜肉瘤

我们做了如下免疫标记:

神经标记:NSE、PGP9.5、 S-100、NF、GFAP
神经内分泌标记:ACTH、 Cg-A、 Syn 、 Calcitoton、Prolactin、 FSH、 Somatostatin 、 HCG、 Insulin、 Glucagon、 Gastrin、 CD56、CD57
上皮标记: CK、CK19、EMA
PEComa标记: HMB45、Melan-A
纤维母/肌纤维母: CD99 、Bcl-2、CD34、SMA、CD68
滑膜肉瘤: Vimentin、 CK、CK19、 Calponin
转移癌: CK、 TTF-1、TG、 MC
滤泡树突肿瘤:CD21、CD35

免疫组化结果

阳性:Vimentin、 NSE、PGP9.5、ACTH、上皮标记(CK、CK19、EMA)灶阳,Ki-67(+)<1%
阴性:Cg-A、Syn、 Calcitoton、Prolactin、FSH、Somatostatin、HCG-a、Insulin、CD57、CD56、Glucagon、Gastrin、TSH、CD21、CD35、ER、PR、CD99、Bcl-2、CD34、SMA、CD68、TTF1、TG、MC、Galectin-3、Calponin、HMB45、Melan-A、NF、GFAP、S-100

结合免疫组化结果和组织病理形态,我们科室考虑是:1)副神经节瘤;2)类癌。但两
者我们仍有争议,争论的焦点1)如果是副神经节瘤,上皮标记AE1/AE3、CK19、EMA为何阳性表达,而支持细胞S-100标记阴性?
2)如果是类癌,为何SYN、CgA、CD56及CD57等标记阴性?

病理诊断

(右下肺)副神经节瘤(paragranglioma)。

附:本病例经中山医科大学病理教研组熊敏教授会诊

鉴别诊断

1、PEComa:瘤细胞多呈上皮样,也可梭形,瘤细胞较一致,在血管周围呈放射状分布,PAS阳性, 不耐淀粉酶消化。HMB45、Melan-A阳性,S-100阴性。

2、腺泡状软组织肉瘤:瘤细胞巢大小不一中央常松散,瘤细胞胞质内可见PAS阳性的棒状结晶物质,IHC示MyoD1和MSA阳性,不表达CgA、SYN和NSE。

3、神经内分泌肿瘤:瘤细胞呈器官样、栅栏样、小梁样排列和菊形团样结构,瘤细胞核分裂活性高,常常伴有点状或片状坏死,免疫标记除了SYN、CgA阳性外,CD56、CD57及上皮标记也常常阳性表达。

4、转移癌:常常可以找到原发病灶,且相对应的免疫标记阳性,本病例因镜下看到较多量类似甲状腺胶质样物质,因此要排除甲状腺癌转移可能,相关免疫标记阴性排除其转移可能。

讨 论

副神经节分为肾上腺髓质副神经节和肾上腺外副神经节,前者位于肾上腺髓质内,后者主要沿着脊柱旁和主动脉旁的轴心分布,从颅底延伸至盆底,与交感神经链关系密切,多与人体正常副神经节的分布区域相一致。

1891年Marchand首次报道颈动脉副神经节瘤,迄今为止,文献报道的发生部位多为头颈部、胸腔、纵膈、腹腔、盆腔及泌尿生殖道等副神经节分布区域,而发生在人体无副神经节的部位如胆囊、甲状腺、子宫、阴道壁及肺等均只有个案报道。

肿瘤由主细胞和支持细胞构成,主细胞呈多角形,伴颗粒状双嗜性胞质,核圆形或卵圆形,核仁可见,偶尔可见增大并浓缩核的细胞;支持细胞呈梭形,深嗜酸性胞质,多分布在瘤细胞巢周边或穿插在主细胞之间。核分裂低或罕见。

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