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2011年01月广东省病理读片会内容(二)

 


更新时间:2011-03-07 16:26:20  出片单位:深圳市第二人民医院病理科
 

 


病理号 1012292

患者男,32岁。发现“左腹壁及左大腿肿块6月余”。
无明显诱因发现左腹壁及左大腿肿块,表面光滑,无红肿、破溃。
4个月前在外院行左腹壁肿块切除,病理示小细胞肿瘤,术后复发。

体查:左腹壁原手术疤痕处皮下肿块约3×3cm,左大腿前侧皮下肿块约3×2cm。表面光滑,质硬,活动度差,无压痛,表面无红肿、破溃,皮温无增高。余无不适,血常规未见异常。

巨检:皮肤组织2块,大小分别为3×2×1.5cm 、 3.5×2×1cm ,切面灰红,质稍硬。

HE形态
 


免疫组化结果

油镜下细胞形态

阳性:LCA, CD43, CD34, CD117, MPO少部分强(+)、大部分胞浆颗粒状(+) , CD68、 lysozyme部分细胞(+), CD99, Ki67约50% (+)

阴性:CK, CK 20, CgA, Syn, NSE, S-100, HMB45, CD20, CD79a, PAX5, CD3, CD45RO, CD4, CD5, CD8, CD10, CD15, CD30, ALK,CD56 , CD138,TdT, desmin

诊 断

(左腹壁、左大腿前侧)髓系肉瘤

诊断依据

1、肿瘤细胞弥漫浸润性生长,细胞中等大、多角形核染色质稀疏点状,卵圆形或不规则形,部分细胞核不规则扭曲、折叠,核膜较厚,可见大量核分裂。
2、肿瘤细胞表达LCA, CD43, CD34, CD117, CD99, MPO、lysozyme、CD68部分细胞(+),不表达 B、T标记

鉴别诊断

一、非淋巴造血系统恶性肿瘤 Merkel细胞癌Ewing/PNET胚胎性横纹肌肉瘤
二、其它淋巴造血系统恶性肿瘤浆母细胞样滤泡树突肿瘤淋巴母细胞性淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

随访结果

住院期间血常规未见异常;
骨髓穿刺检查示:幼稚细胞约占3%;
患者目前正在化疗中,一般情况良好。

讨 论

急性粒细胞白血病的全身表现之一
慢性粒细胞白血病进入加速期
髓系白血病治疗缓解后, 出现髓外复发;
无任何白血病征象,以髓外髓系肉瘤为首发表现(非白血病性髓系肉瘤)
国内外均有急性淋巴细胞白血病患者发生髓系肉瘤的报道(罕见)

二、髓系肉瘤各亚型形态学及免疫表型特点

亚型 形态学特点 幼稚嗜酸性粒细胞
粒细胞肉瘤 由原始、早幼、中幼或更成熟的粒细胞构成 常可见
单核母细胞肉瘤 细胞体积较大, 胞浆较丰富,核圆形、折叠或扭曲,核仁不明显 无
由三系细胞组成的肿瘤 由粒系、红系和巨核系细胞组成或仅包括红系、巨核系 有粒系时
可见

组织学亚型 免疫表型特点
粒细胞肉瘤 77% ~97% MPO(+)(分化程度较低时常不表达);
lysozyme 、 CD34 、 CD117 、 CD99部分(+)
CD13、CD15 、 CD43 100% (+) ;
单核母细胞肉瘤 MPO(-)或弱(+),lysozyme(+),CD68 (+)
由三系细胞组成的肿瘤 红系:表达glycophorin A、glycophorin C和血型相关抗原因。
巨核系:表达CD31、CD41 、 CD42b、CD61和Ⅷ因子

(注:AML-M0相关的髓系肉瘤MPO阳性细胞数少于3%)

三、非白血病性髓系肉瘤的病理诊断难点

本病例主要特点:
以皮肤肿块为首发症状,缺乏白血病的症状及外周血及骨髓的相关改变
肿瘤细胞胞浆颗粒不明显,未见明显的幼稚嗜酸性粒细胞
MPO仅少数细胞阳性,大部分细胞表现为胞浆颗粒状阳性。

非白血病性髓系肉瘤,尤其是分化程度较低、不表达MPO 和溶菌酶的病例,极易被误诊为淋巴瘤。
表达LCA、CD43而不表达B、T标记的肿瘤(CD43 only)大部分为髓系肉瘤。
国外有学者建议使用原位杂交方法检测MPO基因的mRNA是否存在、电镜对诊断具有帮助。

四、非白血病性髓系肉瘤的治疗及预后

大多数(87%-97%)患者在数月至数年内发展为白血病,但也可终身不发展为白血病;
误诊为淋巴瘤的患者进行化疗, 也能获得临床缓解, 但复发率较高,应用急性髓性白血病化疗方案很难再次缓解;
Yamauchi指出放疗并不能影响髓系肉瘤患者的无症状生存期和预后

小结

部分髓系肉瘤患者可无白血病的症状及外周血、骨髓的改变
部分病例胞浆颗粒不明显、亦见不到幼稚嗜酸性粒细胞;油镜下观察细胞形态对诊断具有一定帮助
并非所有的髓系肉瘤均呈MPO强(+),部分病例表现为少数细胞(+)、弱(+)或(-)
表达LCA、CD43而不表达B、T标记的肿瘤应考虑髓系肉瘤的可能
非白血病性髓系肉瘤易误诊为淋巴瘤,其复发率高于未发生髓系肉瘤的白血病

病理号 1009819

患者男,19岁, 发现“腹股沟、颈部多发淋巴结肿大1年余”。 查体:双侧腹股沟多个淋巴结肿大,最大者直径2CM,表面光滑,质韧,边界清。右上颈部、右锁骨上扪及2个肿块,大小分别为8×5CM,2×1CM,质韧,不活动,无压痛。 患者无明显不适。

巨检

(右腹股沟淋巴结) 结节一枚2.5cm×2cm×2cm , 包膜完整,切面灰红、质中。

HE形态
 


免疫组化结果

肿瘤细胞
阳性:LCA, CD20, CD79a, PAX5, BCL6 ,EMA, Ki67 ,
阴性:CD15, CD30, LMP1,EBERs,CD3, CD45RO, CD10, ALK, CK
背景细胞
CD21显示FDC网存在,不规则, FDC网架部位可见成堆、簇状分布的CD20(+)细胞;
CD4 (+)多于CD8 (+)细胞;
CD57(+)和TIA-1 (+)细胞数量相当

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤?

富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤?

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤与富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤肿瘤细胞免疫表型比较

NLPHL THRLBCL
LCA + +
CD20 + +
CD79a + +
CD15 - -
CD30 - -
PAX5 + +
BCL6 + +
OCT-2 S+ S+
BOB.1 + +
EMA +/- +/-
LMP1 - -

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤与富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤背景细胞比较

NLPHL THRLBCL
浆细胞 可见 无
FDC网 球形大网 缺乏
簇状小B淋巴细胞 有 缺乏
T花环 常有 无
CD4+/ CD57+ 多 少
CD8+/ TIA-1+ 少 多

诊 断

(右腹股沟淋巴结)符合结节性淋巴细胞为主型 霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

疑 问

1、是否存在完全弥漫的NLPHL?
2、完全弥漫的NLPHL与THRLBCL鉴别的标准是?两者之间是否存在重叠?

CT及MRI示:颈部、纵膈、腹膜后、肠系膜、盆腔多发淋巴结肿大,双肺、脾脏多发结节。

颈部淋巴结形态

颈部淋巴结肿瘤细胞免疫表型与腹股沟淋巴结肿瘤细胞免疫表型一致。
FDC几乎全部消失、仅极少残留;背景小淋巴细胞几乎均为CD3(+),仅少数CD20 (+)细胞; CD57 (+)细胞<TIA-1 (+)细胞

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤与富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤背景细胞比较

NLPHL THRLBCL
浆细胞 可见 无
FDC网 球形大网 缺乏
簇状小B淋巴细胞 有 缺乏
T花环 常有 无
CD4+/ CD57+ 多 少
CD8+/ TIA-1+ 少 多

诊 断

(右腹股沟、颈部淋巴结)符合结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),考虑向富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)转化

考虑向THRLBCL转化的诊断依据

1、肿瘤累及腹股沟、颈部、纵膈、腹膜后、肠系膜淋巴结,并累及 双肺、脾脏;
2、(颈部淋巴结)肿瘤细胞明显增多,呈片分布,分散于T细胞、组织细胞构成的背景中,中等至大,中心细胞样或免疫母细胞样,缺乏典型的霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞形态;
3 、 CD21显示FDC网几乎全部消失, CD20(+)细胞极少,几乎均为CD3(+)细胞

外院会诊结果

广东省人民医院:B细胞来源的淋巴瘤,考虑结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤向富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤转化
中山医病理教研室:考虑由结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤转化而来的富于T细胞/组织细胞的大B 细胞淋巴瘤
香港陈国璋教授:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

随 访

患者化疗过程中颅内感染新型隐球菌死亡。

疑 问

1、是否存在完全弥漫的NLPHL ?
2、完全弥漫的NLPHL与THRLBCL的鉴别标准是? 两者之间是否存在重叠?
3 、5% NLPHL进展为DLBCL, 已证实NLPHL与相关的DLBCL之间存在克隆性关系. NLPHL可否向THRLBCL转化?

 

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