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2005年6月广东省病理交流片讨论结果(图文)


更新时间:2006-04-22 08:38:38  

 

出片单位:广州军区总医院病理科

例1 病理号157904 ,男,45岁
因左小腿肿物一年余伴胀痛,进行性增大3个月,于2003年3月24日入院。患者一年前发现左小腿肿物,无疼痛、发热及活动障碍,近3个月来肿物增大伴胀痛。体检见左小腿周径较健侧大8cm,后内侧触及肿物,压痛明显。手术见左小腿三头肌被肿瘤浸润,边界不清,质地软脆,切除累及小腿三头肌的肿瘤组织。
肉眼检查:送检破碎肌肉组织一堆,大小20X18X4cm,其中最大者20X9X4cm,切面见部分肌肉组织被灰白色组织替代,实性、边界不清。
临床诊断:左小腿后肌组织肿瘤。


组织学所见:正常横纹肌肌肉组织破坏,代之以弥漫分布的小至中等大细胞,似淋巴细胞(有不同程度异型, 核分裂较易见)并浸润于肌纤维间,尚有较多嗜酸性粒细胞及少量浆细胞。另见有大小不等的坏死灶,纤维母细胞样细胞增生,局部见纤维化。


免疫组化结果:
淋巴细胞样细胞:CD3(+)、CD45RO(+)、CD20(-,少数+)、CD79α(-,少数+)、 CK(-)、Vim(部分+、S-100(-) 。
纤维母细胞样细胞:Vim(+)、SMA(-)、S-100(-)、CK(-)
本单位首次诊断:考虑为(左小腿后)肌组织炎性假瘤,请结合临床,注意随访,进一步排除淋巴瘤。
此病人三个月后于2003年6月30日因咽痛伴发热17小时第二次入住我院,体检见口腔粘膜及双侧扁桃体充血、II度肿大,伴有脓点。咽后壁粘膜充血,并见淋巴滤泡增生,诊断为急性化脓性扁桃体炎,给予抗炎治疗,症状明显好转。7月4日做动态喉镜检查见喉室弥漫性充血,右侧披裂充血肿胀,并见颗粒状新生物,表面不光滑,局部呈鼠咬状。左侧披裂充血,双侧声带充血,表面未见新生物。双侧室带见有溃疡面。临床考虑恶性肉芽肿可能,行咽后壁、室带活检。


咽后壁、室带活检组织免疫组化结果:
阳性者: CD45RO, Cytoplasmic CD3ε, TIA-1灶性(+), HLA-DR灶性(+) 。
阴性者: LCA, CD56, Surface CD3, CD79a, CD20, granzyme B, CD43, CK
EBV之EBER阳性
复查患者原病历,患者首次入住我院后第二天曾咽痛、声嘶做喉镜检查,显示喉室粘膜充血,声带粘膜水肿,前联合粘连,喉室见灶性鼠咬状溃疡。此次喉镜检查所见在行左小腿后三头肌肿物切除病理送检单中未提及,患者既往常有咽喉炎发作的病史亦未提及。患者第二次入住我院18日后又因左大腿多处见皮肤硬节,又切取病变组织送病检。病理所见与咽后壁及室带活检所见基本相同。


讨论意见:
珠江医院:恶性肿瘤,外周T细胞淋巴瘤(透明T细胞瘤);
177医院:恶性肿瘤,结外淋巴瘤(梭形B)
中山医:(1)小外周T细胞性淋巴瘤(2)NK/T细胞淋巴瘤需除外
省医:淋巴瘤(注意免疫组化及分型)
南方医院:外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。
出片单位最终病理诊断:喉腔黏膜NK/T细胞淋巴瘤,考虑由此播散至左小腿后三头肌及左大腿皮肤。
讨论:关于结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)
之所以将此瘤命名为NK/T细胞淋巴瘤而不是NK细胞淋巴瘤,是因为尽管大多数病例表现为NK细胞肿瘤( CD56+ EBER +),但仍有较少的病例显示EBER + 而CD56-的细胞毒性T细胞表型。使用“鼻型”一词,是因为鼻腔是最常见的受累部位,但此瘤也可发生在结外的其它器官。此瘤的同义词尚有“血管中心性T细胞淋巴瘤(angiocentric T-cell lymphoma)”、“恶性中线网状细胞增生(malignant midline reticulosis)”、“致死性中性肉芽肿(lethal midline granuloma)”、“多形性网状细胞增生”(polymorphic reticulosis)等。鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤几乎恒定地与EBV相关,发生在鼻以外器官的鼻型NK/T细胞淋巴瘤在亚洲病人中亦显示与EBV强烈相关。
NK/T细胞淋巴瘤好发部位为鼻腔、鼻咽、腭、皮肤、软组织、胃肠道及睾丸,某些病例可继发性淋巴结受累。累及鼻腔者肿瘤可蔓延至相邻的鼻咽、鼻旁窦、眼窝、口腔、腭部及口咽。病人就诊时肿瘤亦可局限于上呼吸道及上消化道。肿瘤可迅速播散至其它部位,如皮肤、胃肠道、睾丸或颈部淋巴结。结外NK/T细胞淋巴瘤无论发生在何部位,其组织学特点均相似。发生在粘膜时常有广泛溃疡。淋巴瘤性细胞浸润是弥漫性的,但血管中心性及血管破坏性生长类型常可看到。瘤细胞多数是中等大小或大与小相混合,形态多种多样。胞浆量中等、淡染或透亮,核分裂易见。瘤组织内常混有多量炎细胞,包括小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞。
NK/T细胞淋巴瘤免疫表型:典型的免疫表型是CD2+、CD56+、Surface CD3-、Cytoplasmic CD3ε+,大多数病例细胞毒类分子granzyme B+、TIA-1+、Perforin+。常常表达CD43、CD45RO、HLA-DR等。许多学者将那些CD3 ε +、CD56-、细胞毒类分子+、EBER+的淋巴瘤亦归入鼻型NK/T淋巴瘤,因这些病例与CD56阳性表达病例具有相似的临床过程。
但是在及EBER(-)、缺少细胞毒分子表达的病例不应该诊断为NK/T淋巴瘤。因此,凡CD3 ε阳性、CD56- ,且EBER (-),细胞毒类分子(-)的鼻腔或其它部位的结外淋巴瘤应诊断为周围T淋巴瘤,非特殊性。
鉴别诊断:
1.炎性假瘤
2.增生性肌炎
3.脂肪肉瘤
参考文献:
1.World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, LYON, 2001;204
2.朱梅刚,恶性淋巴瘤病理诊断学,2003年版, P306-310

例2 病理号144489,女,52岁

发现左腋下无痛性肿块渐进性肿大四月余,无发热、盗汗、消瘦等。体检见左腋下包块大小约6X7cm,边界清楚,与周围的皮肤无粘连,活动度可,无压痛。左锁骨上、下窝及乳腺未扪及异常。术中见肿块包膜完整,边界清楚,与前锯肌有少许粘连,肿物大小6X7X8cm,周围无肿大的淋巴结。
大体检查:送检灰白色结节已切开,直径约7cm,切面囊实性。
临床诊断:左腋下肿物性质待查


组织学所见:瘤细胞呈弥漫性分布,淋巴结结构基本消失,被膜下残留少许淋巴组织。瘤细胞中等大小,胞浆较丰富,核圆或卵圆形,核分裂相易见。
免疫组化结果:
阳性者:Vim+、S-100+、 ALK局部弱 +、 CD68灶性+、、Lyz 局部弱+
阴性者:LCA-、CD4-、CD20-、CD21-、CD23-、CD35-、 CK-、EMA-、 HMB45-、CD1a-、CD45RO-、CD15-、CD30-、 Mac387- 。
讨论意见:
省医:组织细胞肉瘤、转移癌
中山医:上皮性恶性肿瘤;癌,附件来源可能;
珠江医院:组织细胞肉瘤,树突细胞源性(滤泡树突可能)
177医院:转移癌(乳腺癌来源);皮下皮肤附件癌
广医二院:淋巴瘤 1.间变大细胞性淋巴瘤2.转移癌(分化差,肺等)或恶黑
出片单位病理诊断:符合(左腋下)交织状树突细胞肉瘤
鉴别诊断:
1.组织细胞肉瘤:LCA及CD45RO通常+,亦可能表达S-100,但呈弱+或灶性+;
2.滤泡树突肉瘤:CD21+、CD35+、EMA常阳性
3.郎格罕氏组织细胞增生症:CD1a+、S-100+
4.恶黑:除S-100阳性外,HMB45常为阳性。
参考文献:
1.World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, LYON, 2001,P273-289
2.朱梅刚,恶性淋巴瘤病理诊断学,2003年版,P178-191

例3 女 27岁,病理号162126

患者乏力、纳差、体重减轻三年余,CT报告腹膜后肿瘤。临床考虑胰腺体、尾肿瘤。
手术所见:腹腔内无腹水,腹膜后未见淋巴结肿大,脾脏明显增大并下移,脾脏中上极见一肿块,质中,包膜完整,切除脾脏及部分胰尾。
肉眼检查:脾脏一枚,重1680g,大小18X17X9.5cm,切面见灰黄灰红结节18X13X9.5cm,有出血坏死,结节边界清楚。
临床诊断:脾脏肿瘤性质待查。


组织学所见:略。
免疫组化结果:SMA+、Vim+、Des-、ALK-、S-100-、CD21-、CD35-、CD34-、CD117-、F8-、CK-、EMA-。
讨论意见:
省医:炎症性肌纤维母;除外滤泡状细胞肉瘤
广医二院:1.炎性假瘤;2.肥大细胞瘤待除外;3.鉴别错构瘤
珠江医院:上皮样细胞肉芽肿;符合慢性小淋巴细胞性白血病/淋巴瘤
中山医肿瘤医院:炎性假瘤
出片单位病理诊断:脾脏炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)。
讨论:
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumour,IMT)是一种由梭形肌纤维母细胞组成的肿瘤,常伴有浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,主要发生在儿童及年青成人,常累及软组织及内脏。最常见的部位是肺、肠系膜、大网膜,其它部位包括软组织、纵隔、胃肠道、胰腺、泌尿生殖道、口腔、皮肤、乳腺、神经、骨、中枢神经系统等。同义词:炎性假瘤(inflammatory pseudotumour)、浆细胞肉芽肿(plasma cell granuloma )、浆细胞假瘤(plasma cell pseudotumour)、炎性肌纤维组织细胞增生(inflammatory myofibrohistiocytic proliferation)等。
此瘤有三种基本的组织学类型:
1.疏松排列的肌纤维母细胞,背景为粘液性基质,伴有丰富的血管及浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,结构类似于肉芽组织。
2.密集成束的梭形瘤细胞伴有多少不等的粘液样及胶原化区,明显的炎细胞浸润,可形成淋巴样结节。病变类似于纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌瘤。
3.类似于疤痕型或纤维型纤维瘤病,瘤细胞及炎细胞数量均较少,偶尔可见砂粒体样钙化。
免疫表型:Vimentin弥漫性胞浆强阳性,SMA及MSA灶性或弥漫阳性,许多病例des可阳性,约1/3病例CK阳性,大约50%病例ALK胞浆阳性,但ALK并非是特异的。CD117(-)。
超微结构:瘤细胞显示肌纤维母细胞的超微结构特点。
预后因素:肺外IMT复发率约为25%,往往与是否为多结节、切除是否彻底有关。少数病例(<5%)可发生转移。
鉴别诊断:
1.交指壮树突肉瘤:除Vim+外,尚应 S-100+
2.滤泡树突肉瘤:CD21+、CD35+、EMA常阳性
3.郎格罕氏组织细胞增生症:CD1a+、S-100+
参考文献:
1.World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of soft tissues and bone. IARC Press, LYON, 2002;91
2.Thomas RM,Jaffe ES,Zarate-Osorno A,Medeiros LJ:Inflammatory pseudotumor of the spleen. A clinicopathologic and immunophenotypic study of eight cases. Arch Pathol Lab Med 1993;117:921-926
3.Cotelingam JD,Jaffe ES:Inflammatory pseudotumor of the spleen.Am J Surg Pathol 1984;8:375-380

例4 病理号170006 女,27岁

发现左大腿肿物缓慢生长4年。术中见肿瘤位于左腹股沟内下方皮下1.5cm。肿物包膜完整,肉眼观灰黄色似脂肪样,大小约3X4X2.5cm,略呈卵圆形,切面灰白、灰黄,与周围组织界限清,肿瘤较易剥离。
肉眼检查:送检灰黄碎组织总直径约5cm,其中最大块者直径约3cm。
临床诊断:左大腿肿物性质待查。


组织学:瘤组织大致呈结节状,粘液较丰富,结节内瘤细胞胞浆丰富,核欠规则,分裂相可见,并见瘤巨细胞及多核巨细胞。见灶性淋巴细胞或浆细胞聚集。结节间瘤细胞胞浆多呈空泡状。有处瘤组织呈束状排列。
免疫组化结果:
阳性者:Vim、CD68、CD99
弱阳性:ALK
阴性者:S-100、NF、 Map、 CD31、CD34、CD117、Des、 SMA、MSA、 Caldesmon、
myogenin 、HMB45、CK、 EMA
AB-PAS:粘液及间质为蓝色,结节内瘤细胞胞浆为红色,结节间瘤细胞胞浆为蓝色。
PAS:粘液及间质为红色,结节内瘤细胞胞浆为红色,结节间瘤细胞胞浆透亮。
讨论意见:
广医院二院:粘液性脂肪肉瘤,鉴别:粘液样软骨肉瘤、副脊索瘤
省医:副脊索瘤
珠江医院:恶性神经鞘或恶性蝾螈瘤
中医药大学:软骨样脂肪瘤
177医院:粘液样脂肪肉瘤
外单位会诊意见:
中山医:软组织脊索样瘤/肌上皮瘤(交界性)。
李维华:副脊索瘤
朱雄增:软骨样脂肪瘤
协和:低度恶性肿瘤
华西医大:倾向于良性,1.上皮样或不典型纤维组织细胞瘤2.神经鞘粘液瘤
出片单位诊断意见: 低度恶性肿瘤,考虑为粘液性纤维肉瘤(粘液性MFH)。
鉴别诊断:
1.副脊索瘤:除 Vim+外,尚应 CK+, S-100+; 有时 EMA+,SMA+
2.恶性神经鞘瘤:S100+, NF+,CD57+
3.软骨样脂肪瘤: S100+

参考文献:
World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of soft tissues and bone. IARC Press, LYON, 2002;102

例5 病理号157350,男,35岁
间断性胸痛1月余,无其它伴随症状,CT示左上肺类圆形块影,行左上肺叶切除术
肉眼检查:送检肺组织16X10X3cm,距支气管断端1.5cm处肺膜下见一实性、灰白胶冻样肿物5X3.5X3cm,与肺组织分界清楚。
临床诊断:左上肺肿块待查(结核球?肺良性肿瘤?)


免疫组化结果:
星状瘤细胞:Vim+、S-100散在少数+、CD34部分+、CK-、EMA、F8-、 MSA、 SMA-、HMBE-1-、CR-、CD68-
内皮样细胞:CD34部分+、Vim弱+、CK-、EMA、F8-、 MSA、 SMA-、HMBE-1-、CR-、CD68-
讨论意见:
广医附二院:海绵状淋巴管瘤
中山医:间皮样腺病样瘤
珠江医院:无
省医:淋巴管瘤,感染性疾病
南方医院:良性,低度恶性肿瘤
外单位会诊意见:
中山医:肺淋巴管黏液瘤
李维华:粘液型脂肪肉瘤伴粘液湖形成
朱雄增:粘液型脂肪肉瘤
协和:肺腺瘤
华西医大:1.肺微囊性间皮瘤;2.粘液性脂肪肉瘤
出片单位诊断意见:肺粘液性脂肪肉瘤。

见World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of soft tissues and bone. IARC Press, LYON, 2002;40:“微囊性淋巴血管瘤样”(microcystic lymphangioma-like)或“肺水肿”(pulmonary oedema)型粘液性脂肪肉瘤
参考文献:
World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of soft tissues and bone. IARC Press, LYON, 2002;40

例6 病理号153117,男,45岁
因右前胸部疼痛半月,右侧卧时加重入院。CT示右前上纵隔肿瘤,恶性胸腺瘤可能性大。术中见肿瘤位于右前上纵隔,约5X4X3cm大小,侵袭到右肺中叶前缘,无心包侵袭, 。将肿瘤、附近淋巴结及部分受累右肺中叶切除送检。
肉眼检查:肿瘤大小7X5X3cm,切面实性质中,灰白色,大都有包膜。
临床诊断:恶性胸腺瘤。


组织学特点:瘤细胞小,核圆形或卵圆形,染色质均匀,可见小核仁,核分裂易见,胞浆稀少。瘤细胞弥漫或片巢状分布,有处混有多少不等的小淋巴细胞。见有片状坏死,局部浸润肺组织,瘤组织内微血管丰富。
免疫组化结果:
阳性者: Syn弱+、NSE弱+、CK弱+
阴性者:LCA、L26、CD79a、CD3、UCHL1、CD57、 CgA、 CD99、 Vim、Des、 MC、CR、S-100、PLAP、CEA、EMA
讨论意见:
市一:不典型类癌
省医:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤,PNET
177医院:神经内分泌癌
中山医肿瘤医院:生殖细胞肿瘤等
市肿瘤医院:类癌
出片单位病理诊断:(胸腺)神经内分泌癌。
鉴别诊断:
1.促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour):多见于小儿及年轻人。主要位于腹腔等部位。大都表达Vim、CK、EMA、Des、NSE
2.PNET:CD99几乎全部表达,Vim、NSE大都阳性,尚可表达CK。肿瘤恶性度高。
参考文献:
World health organization classification of tumours, Pathology / Genetics, Tumours of soft tissues and bone. IARC Press, LYON, 2002;16、298
 

 

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