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2005年11月广东省病理读片会(二)


更新时间:2006-04-22 08:38:41    出片单位:佛山市第一人民医院

 

例1 病理号 182197
临床病史:患者,女性,66岁,因右小腿多个无痛性肿物4个月入院。体检见右小腿近端有直径3cm肿物2个,质中偏硬,右小腿远端肿物一个,直径1.5cm,右足背肿物一个,直径0.8cm,肿物血运均较丰富。
巨检:
组织四块,共约9cm×5cm×4cm,带有部分皮肤,皮肤色泽无特殊。切面灰白分叶状,质较脆,少部分组织呈棕褐色。
临床诊断:血管瘤?纤维瘤?恶性待排。
病理诊断:?

形态特点及诊断依据:
1、本例肿瘤生长方式非常特殊,肿瘤细胞大部分呈梭形上皮样围绕血管成同心圆、结节状弥漫分布,结节外周的细胞为小圆形、卵圆形,大小较一致,胞质少,核圆形深染,似淋巴样。
2.免疫组化结果:围绕血管为中心的梭形上皮样细胞 Vim(+)、 HMB45(+)、 S-100(+)、EMA(+),而 NSE 、CgA、Syn、 NF、FⅧ、CD34、SMA、Des、CK、LCA、L26、UCHL-1、CD99均(-)。 结节周边淋巴样小圆细胞 S-100(+)、 NSE(+)、 Vim(+)、GFAP(+),而 HMB45 、 EMA 、CgA、Syn、NF、FⅧ、CD34、SMA、 Des、 CK、LCA、L26、UCHL-1、CD99均(-)。网状纤维分布于细胞巢之间。
病理诊断:
(右小腿)符合多发性结节型恶性黑色素瘤(HMB45、S-100、EMA、Vim阳性)伴神经母细胞分化(S-100、NSE、GFAP、 Vim阳性)
讨论:
绝大多数黑色素瘤与日光照射有关,所以大多数见于头颈部和下肢。女性以下肢多见。恶性黑色素瘤可有多个原发灶。
临床病理分类现多根据美国的Clark等和澳大利亚的McGovern提出的标准,把黑色素瘤分为4型,分别是起于Hutchinson雀斑的黑色素瘤(恶性雀斑样黑色素瘤),表浅扩散型黑色素瘤,结节型黑色素瘤,肢端雀斑样痣性黑色素瘤。另外还有粘膜型黑色素瘤。不同的组织类型具有不同的转移能力,对预后判断有重要价值。
镜下,黑色素瘤细胞形态多样,可大致分为五种:
1、上皮样瘤细胞,常见,特别见于表浅扩散型,细胞大,多边形,边界清楚,排列松散,可见核内假包涵体,胞核大而圆,嗜酸性核仁明显。
2、梭形瘤细胞,常见于恶性雀斑样痣性及结节型恶黑,胞质呈原纤维样,核伸长,多形,常深染,排列成束或无一定形状。
3、痣细胞样瘤细胞,可见于任何恶性黑色素瘤,比上皮样痣细胞大,胞质不丰富,核多形,深染。
4、气球样透明瘤细胞。
5、少见的多核细胞,巨细胞等。以上各型细胞在典型的恶性黑色素瘤中常可见明显的嗜酸性核仁,多数可见黑色素颗粒。
然而,事实上恶性黑色素瘤的镜下形态以千变万化而著称,细胞可为上皮样,梭形或极怪异,从小淋巴细胞样到大的多核巨细胞样,胞浆可嗜酸,嗜硷,泡沫状,印戒样,横纹肌样或完全透明,组织结构和生长方式可呈假腺样,假乳头状,血管周细胞瘤样,血管外皮瘤样,Spitz痣样等。
间质可伴有明显的纤维母细胞增生,也可有粘液样变,骨和软骨化生,破骨细胞样巨细胞,或被覆表皮呈假上皮瘤样增生,有时可见雪旺氏细胞,触觉小体样结构,节细胞以及其他神经结构分化,最近有国外文献报道原发性恶性黑色素瘤中向神经母细胞瘤方向分化。
本例肿瘤的生长方式有很特点,肿瘤的主体大部分由清楚分开的较规则的瘤细胞结节构成,肿瘤细胞围绕血管呈同心圆状排列,中心细胞呈梭形上皮样,外周细胞呈小圆形、卵圆形,似淋巴样细胞,该种生长方式的恶性黑色素瘤以往未见有报道过,伴神经母细胞分化国外文献有报道。Wayne Grayson, Lambert R. Ganglioneuroblastic Differentiation in a Primary Cutaneous Malignant Melanoma. The American Journal of Dermatopathology 25(1):40-44,2003.
除以上描述的特殊的生长方式外,经多次广泛取材,本例肿瘤中尚可见部分组织呈典型的恶黑组织学改变,并见大量黑色素颗粒,小灶区域表皮内见肿瘤细胞。结合免疫组化,做出诊断。
鉴别诊断:本例黑色素瘤组织学形态较为特殊。需要与部分软组织肿瘤鉴别。
☆ 血管平滑肌源性肿瘤。
☆ 黑色素性上皮型外周神经鞘膜瘤
☆血管外皮瘤
☆滑膜肉瘤
☆透明细胞肉瘤
例2 病理号:202399
临床病史:患者,男性,52岁。因“吞咽不畅一月,排黑便十天”入院。术中见肿物位于贲门,伴血肿形成,肿物约6cm×5cm×4㎝;另见肝脏小结节一枚,一并切除送检。
巨检:
送检胃大部分切除标本,10. 5 cm ×9.8 cm×2 cm ,大弯长19 cm,小弯长9 cm,贲门处见一7 cm×7 cm×2.5 cm肿物向腔面突出,切面灰白鱼肉状,有出血,质软,侵犯胃壁达浆膜层。另送肝脏结节2 cm×1.5 cm×1 cm ,切面灰黄、灰白,质中。
临床诊断:贲门肿物性质待查。
病理诊断:?

免疫组化结果:
Vimentin弥漫(+) ,CD34弥漫(+) , CD117(+) , PCNA100%(+) , CK、EMA、LCA、S-100、HMB45、NSE、CgA、Syn、Desmin、SMA、HHF35、Calretinin均为(-)
病理诊断:(贲门)恶性胃肠道间质瘤(GIST,上皮样型)并肝转移
形态特点及诊断依据:瘤组织以上皮样细胞为主,部分区域见梭形细胞,二者间有移行。上皮样细胞弥漫成片排列,细胞核圆形或卵圆形,染色质较细,胞浆丰富嗜伊红或胞浆透亮;
部分区域细胞呈小巢团状排列,并形成菊形团样结构,间质有黏液变性;部分区域见印戒样细胞。瘤细胞核分裂象易见,>10个/50个HPF,但未见明确坏死。梭形细胞区域细胞形态较温和,异型性不大。另送肝组织内亦见肿瘤组织浸润,形态同胃壁肿物,免疫组化CD117、CD34、Vim阳性支持GIST的诊断。
根据目前的研究,GIST暂时被定义为免疫表型上表达c-kit蛋白(即CD117),遗传学上存在频发性c-kit基因突变、组织学上富于梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞呈束状、弥漫状排列为特征的可能起源于幼稚间充质细胞向卡哈尔间质细胞(intestital cell of Cajal, ICC)分化的消化道最常见的间叶源性肿瘤,不同于典型的平滑肌及神经源性肿瘤。
GIST可发生在消化道自食管至直肠的任何部位,以胃最常见,其次小肠,也可原发于腹腔、肠系膜或腹膜后(少见,<5%)。病理组织学形态可根据瘤细胞的形态而分为梭形细胞型(上皮样细胞<10%)、上皮样型(上皮样细胞>50%)和混合型(上皮样细胞10-50%)。其中上皮样型少见,仅占10%左右,主要见于胃。
上皮样细胞的变型又有印戒样细胞变型、多核细胞变型、浆细胞变型等。瘤细胞排列方式除呈弥漫性生长外,还可呈小巢状、真/假菊形团样、器官样排列。本例是上皮样细胞为主(约70%),局灶可见印戒样细胞,瘤细胞以弥漫性生长为主,亦见小巢状、菊形团样排列区域。
对于GIST良恶性标准一直存在争议,目前尚未定论,关于判断GIST生物学行为的指标,认为使用“良性” GIST这一术语是不明智的。现在初步确定GIST侵袭行为
确定危险性的推荐方案为
危险程度 大小 核分裂数
很低 <2cm <5/50HPF
低 2-5cm <5/50HPF
中等 <5cm 6-50/50HPF
5-10cm <5/50HPF
高 >5cm >5/50HPF
>10cm 不计
不计 >10/50HPF
本例肿瘤大,核分裂数较多,并有肝转移,诊断恶性应较明确。
*分化差的癌
*平滑肌肉瘤
*上皮型MPNST
*恶性间皮瘤
*PNET
*恶性黑色素瘤
*非霍奇金淋巴瘤
例3 病理号:205452
临床病史:患者男性,46岁。因“头晕伴头痛5天,呕吐胃内容物一次”入院。MR提示:左侧颞枕交界部占位性病变,考虑脑膜瘤,肿物大小约4.3cm×3.7cm×3.5㎝,基底位于小脑幕上,向上突入颞枕叶脑组织伴脑水肿。术中见左颞枕肿物,质软边界清,基底位于小脑幕上,约4cm×3cm×3㎝。
巨检:碎组织一堆,共约5cm×4cm×2㎝,切面灰白,质嫩。
临床诊断:左颞枕占位性病变
病理诊断:?

免疫组化:Vim +,CD99 +,CgA +,NSE +,S-100 +,Leu 7 +;CK、EMA、GFAP、Syn、NF、CD34、CD31、LCA、CD68均为(-)
特染:网状纤维染色小灶少数细胞团周围有网状纤维包绕。
病理诊断: (左颞枕叶)符合原始神经外胚叶肿瘤(PNET),呈小脑髓母细胞瘤样形态
形态特点及诊断依据
瘤组织内细胞密集丰富,细胞形态较单一,为小圆形、卵圆形或不规则,染色质呈细颗粒状,核仁不明显,可见核分裂象(2-5/10HPF),瘤细胞呈小巢状、条索状排列,并见瘤细胞有形成Homer Wright菊形团或围绕小血管形成假菊形团结构。
在致密细胞区间可见淡染的疏松水肿区,部分有囊性变。间质见胶原纤维及血管增生,并见少量淋巴细胞浸润。送检组织中未见明确周围正常大脑组织。免疫组化结果支持PNET诊断。
讨论:原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是原始神经上皮衍化来的胚胎性肿瘤,1973年Hart和Earle首先提出这个概念,以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤,至少是90%的未分化细胞,类似胚胎性神经管的生殖基质细胞,而10%的肿瘤细胞可表现为神经元或胶质细胞分化。
1985年Rorke等重新提出并提倡使用PNET,不考虑部位,任何年龄发生于幕上(不包括小脑)的未分化胚胎性中枢神经枢系统肿瘤,均归为PNET。在1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类中PNET被确定为包括髓母细胞瘤在内的胚胎性肿瘤,其中位于小脑和第4脑室者仍延用髓母细胞瘤之称,位于大脑和脊髓者均称PNET。
大脑的PNET比较少见,只有髓母细胞瘤的1/25,好发于儿童和青少年,成年人罕见。大脑各部位均有发生,以额叶和顶叶多见。患者临床表现多为颅内压升高引起的症状。成人病程短暂,一般在1周—3个月之间。大脑PNET的影像学(CT和MR)改变有一定的特点,常表现为界限清楚的肿块,可伴有囊性变和/或出血,周围脑组织水肿不明显。
大体上肿瘤常界限清楚,呈分叶结节状,可有假包膜。瘤组织呈鱼肉状,有囊性变和不同程度的坏死和出血。镜下瘤细胞形如髓母细胞瘤,由未分化小细胞组成,常形成纤维心菊形团或血管心菊形团,核分裂象易见。肿瘤内一般都含有部分分化细胞(0-20%,缺乏任何分化者非常少见),呈现多向分化的表现,可为神经元分化、星形细胞分化和少突胶质细胞分化,室管膜分化较少见。
免疫组化可相应表达Syn和GFAP阳性反应,而NSE和S-100蛋白因缺乏特异性难以明确分化方向。此外免疫组化还可表达Vim、CD99、NF、Leu 7等标记。电镜下可见神经元分化特征。
大脑PNET的诊断需临床、影像学和病理三者结合,以光镜下HE形态为主,免疫组化除排除其它肿瘤外。本例因肿瘤基底位于小脑幕上,较为特殊,临床与影像学考虑“脑膜瘤”,但HE组织学形态和免疫组化结果符合PNET的诊断,虽然免疫组化结果难以提示分化方向,但HE片中见小血管周围有无细胞区,提示可能有向室管膜分化。
鉴别诊断:主要依靠免疫组化排除其它小细胞肿瘤
*脑膜瘤
*室管膜瘤
*血管外皮细胞瘤
*淋巴瘤
*转移性小细胞癌

 

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