当前位置:读片精选 > 2005年12月广东省病理读片会(一)
 

2005年12月广东省病理读片会(一)


更新时间:2006-04-22 08:38:32    出片单位:广东药学院附属第一医院  广州市第六人民医院

 

例1 病理号:78038,男,54岁。
因反复咳嗽、咳痰6年,加重伴呼吸困难1月,于2004年6月23日入院。体检见口唇轻度发绀,胸骨上窝、锁骨上窝和肋间出现凹陷,双肺呼吸音粗。CT检查显示气管上段内有直径2.5cm类圆形软组织密度影。纤支镜检查见声门下有粉红色肿物堵塞管腔。术中见肿物位于环状软骨下1.5cm,自气管后壁向腔内生长,占据整个管腔4/5,大小约 2.5cm ×2cm×2cm,将肿瘤完整剔除送检。
肉眼检查:灰粉色碎组织一堆,共3cm×2cm×2cm
临床诊断:喉癌。
病理诊断:

显微镜下所见
肿瘤表面被复鳞化的粘膜柱状上皮,肿物内有多量扩张的毛细血管。血管间为成片排列的肿瘤细胞,瘤细胞圆而规则,境界清楚,胞质淡染或透亮,核圆形、居中,核仁不明显,未见核分裂象。

免疫组化结果
阳性表达:Actin(+), Vimentin(+), Desmin(小灶肿瘤细胞+)。
阴性表达:CK(-), CD34(-), CgA(-), Syn(-)。
病理诊断:气管血管球瘤。

讨论
    血管球瘤是少见的肿瘤,约占软组织肿瘤的0.1%左右,通常发生于血管球结构丰富的指甲床区及指尖,其它部位如手掌、手腕、前臂、足等处并不少见,但发生于气管的血管球瘤极为罕见[1]。检索国内外文献,仅见20余例报道。到目前为止,所有报道的气管血管球瘤及本例患者均为起源于气管后壁的无痛性肿物,以咳嗽、咯血及呼吸困难为主要表现。气管的血管球瘤病理表现与其他部位相同,肿瘤主要由成片的大小一致、境界清楚的圆形或多角形细胞及其管腔大小不等的血管构成。

    肿瘤细胞胞质少到中等,略嗜酸或透亮,胞核圆而规则,核仁不明显,无异性及核分裂象。免疫组化研究发现,所有报道的气管血管球瘤肌动蛋白及波形蛋白阳性,部分病例结蛋白亦可呈阳性表达;内皮细胞标记仅限于肿瘤内的血管内皮,其余上皮性和神经内分泌标记均为阴性[2]。本例免疫组化与以上结果一致。在鉴别诊断方面主要应与气管类癌区别,后者亦可发生于呼吸道粘膜下,呈息肉状突向气管腔,镜下见大小一致的瘤细胞呈巢状排列,有的可见菊形团样结构。
    免疫组化上皮标记及神经内分泌标记阳性,而肌动蛋白阴性。另外血管外皮瘤也可发生于气管,但此瘤常具有特征性的鹿角状血管,血管周围和单个细胞间分布丰富的嗜银纤维,波形蛋白和CD34阳性,肌动蛋白阴性等可与血管球瘤鉴别。此外还需鉴别的有副节瘤、血管瘤、异位甲状旁腺腺瘤等。治疗常选择手术切除,解除气道梗阻和重建畅通的呼吸道。
参考文献
[1]Gowan RT, Shamji FM, Perkins DG, et al. Glomus tumor of the trachea[J]. Ann Thorac Surg, 2001,72:(2):598-600.
[2] Carcia P, Sotelo R, Ballestin C, et al. Glomus tumor of the trachea: report of a case with microscopic, ultrastructural and immunohistochemical examination and review of the literature[J]. Histopathology, 1991,19测(5): 459-464.
例2 病理号:79984,男,52岁。

因反复腰痛6周,加重2周,于2005年6月19日入院。 体检:腰3、4椎体压痛,全身浅表淋巴结未触及。X线检查结果:1.腰椎3、4椎骨转移瘤.;2.椎骨退行性变;3.左肺结节考虑转移瘤可能性大。胸部CT平扫:左上肺后段及右下肺内基底段各见一直径分别为0.9cm和1.2cm结节影,边界清楚,内密度均匀,周围未见明显卫星灶。腔静脉后气管前见多个大小不等的淋巴结,最大者1.5×1.0cm,两肺门无明显肿大淋巴结。双侧胸腔无积液,所见肋骨及胸椎未见明显破坏征象。意见:考虑双肺转移瘤。
术中见腰3、4椎体右侧有一直径3cm肿块,与周围组织粘连,切开见少许坏死物。另见腰3、4椎体前缘及右侧骨质破坏,椎间盘完整。
肉眼检查:灰红色碎组织一堆,共3cm×3cm×2cm,另见少许碎骨组织。
临床诊断:1.腰3、4椎骨转移瘤;2.腰椎退行性变;3.双肺转移瘤。
病理诊断:

显微镜下所见
瘤细胞成片或分散排列,可见单核及多核瘤巨细胞。单核瘤细胞体积较大、边界清楚、胞质丰富、淡染或嗜碱性,细胞核较大,呈圆形,可见切迹 、扭曲、肾形,核内染色质呈空泡状,核仁明显;另见部分双核及多核瘤巨细胞。核排列为花环状、马蹄形、可见胚胎样核,分裂像易见,瘤细胞中可见反应性淋巴细胞、浆细胞 、组织细胞及粒细胞。

免疫组化结果
阳性表达 : CD45RO(+),EMA(+),CD30(+),ALK(+),CD68(+)。
阴性表达:CD3(-),L26(-),CK(-), S-100(-),HMB45 (-),HHF35 (-),Myo(-)。
病理诊断
(腰3、4椎骨)间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma, ALCL)
讨论
间变性淋巴瘤是1997年WHO新的淋巴瘤分类中正式确立的一种独立的非霍奇金淋巴瘤(ALCL)实体,有其独特的临床表现、病理组织学、免疫表型及分子遗传学。多数发生在淋巴结,也可发生在结外。
ALCL组织形态学多样,变(异)型较多,常见的有普通型、淋巴组织细胞型、小细胞型、霍奇金样型、富含巨细胞型、富含中性粒细胞型、富含嗜酸性粒细胞型及印戒细胞型。

 ALCL的细胞学特征主要是大细胞,可见于各个类型,瘤细胞形态呈单形性或多形性,核可见切迹、扭曲、肾形、马蹄形或胚胎样核,核仁明显。
免疫组化在诊断ALCL中常起决定性作用,肿瘤细胞表达CD30和ALK,EMA及CD68常呈阳性表达。60%~80%ALCL为T标志,约10%~30%为非T非B(Null)表型。
 本例形态学及免疫表型均符合ALCL诊断。在鉴别诊断中需与转移癌区别。因为临床病史中告知肺上有两个结节,腔静脉气管前见多个肿大淋巴结。不支持转移癌的依据为肿瘤细胞形态多样,可见核切迹和胚胎样核。免疫组化标记CK(-),CD30、ALK、CD45RO阳性。
另外,还需与恶黑、恶性组织细胞增生症、霍奇金淋巴瘤及横纹肌肉瘤区别。
例3 病理号:79761,男,17岁。
左眼突出6年,无头晕、头痛、视力下降等症状。体检见左眼球向前下方突出,眼球各方向运动自如,眼底清晰,视盘苍白,境界清楚。头颅正侧位X光片示左侧额骨左眼框内侧壁有一约5.5cm×5.5cm膨胀性骨质破坏区,其中有分格、分房征象,骨膨胀边缘光滑。CT扫描见左眼眶内侧壁及部分额骨呈毛玻璃样囊性改变,考虑左眼眶上壁骨良性肿瘤

 手术见左前额底膨胀性骨改变,外有“蛋壳”样骨皮质,中间有空腔形成。
肉眼检查:灰白灰红色碎组织一堆,共4.5cm×4.5cm×1cm,内有少许碎骨组织。
临床诊断:左前颅底骨肿物性质待查。
病理诊断:

镜下所见:
骨小梁呈圆形,类圆形,周围未见骨母细胞围绕,个别骨小梁周围可见一层扁平的梭形细胞。大部分区域骨小梁排列紧密,其间纤维结缔组织相对较少,常伴有钙化。个别区域见增生的梭形细胞排列呈束状及编织状。

免疫组化结果:Vimentin(+), EMA(-)。

病理诊断:(左前颅底骨)纤维结构不良。

讨论:
纤维结构不良(Fibrous dysplasia ,FD)是一种常见的与骨发育异常有关的良性骨病 ,可发生在任何一块骨,可以是单骨或多骨性,但多数发生在四肢长骨,头颅骨和肋骨。病理上以纤维组织和不成熟非板层骨增生为其特征。X线摄片病变范围较广,受累骨可出现畸形,表现为边界清楚的低密度影,呈均匀毛玻璃状,骨皮质膨胀,变薄,但无破坏,边缘有硬化带。

 因此典型FD病例根据临床、放射学及病理形态特征不难作出正确诊断。但当FD组织学形态发生变异时,典型FD特征被掩盖,造成一些假象,如果病理医师经验不足或不认识这些变化就容易造成误诊。
FD的形态学变异:1. 纤维软骨性结构不良,病灶内出现圆形结节状高分化透明软骨岛。2. 骨小梁形态类似牙骨质样或砂砾体样结构的FD。3. FD间质高度粘液变性,4. FD合并血管瘤样增生。5. 继发动脉瘤性骨囊肿或单纯性

 骨囊肿。6. FD伴病理性骨折、骨痂形成。7. FD肉瘤变等。
本例为类似牙骨质样结构的FD,这种结构发生在颅面骨较多,但也可见于其它骨,病理易误诊为脑膜瘤(如颅骨板障型脑膜瘤)。但FD临床上病人可有颅面骨畸形,形态缺乏脑膜瘤梭形细胞呈同心圆,漩涡状排列,,有时可见到与典型FD区域有过渡。免疫组化也可帮助鉴别。

 颅面骨FD还要同骨化性纤维瘤鉴别。骨化性纤维瘤的骨小梁有成熟的板层骨,小梁周围有增生、排列整齐的骨母细胞围绕,间质纤维组织较FD成熟,有较多胶原及板层骨形成。有报道免疫标记骨连接素(osteonectin)有助于鉴别,骨化性纤维瘤呈强阳性反应,FD为弱阳性或阴性。
 

 

 

精 彩 文 章 链 接