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2006年12月广东省病理读片会内容(二)
 


更新时间:2007-04-04 11:18:57   出片单位:深圳市病理专业委员会

 

 

病例一:069586

临床病史
病 史:女性,27岁,剖腹产后50天,腹痛、腹胀2天。
辅助检查:CT示上腹部巨大囊-实性占位性病变。
术中所见;降结肠肠系膜处一20cm×15cm×10cm肿物,囊性,内含有
血性液体,囊性部分已破裂。
临床诊断:肠系膜囊肿并出血,性质待查。
大体标本:囊壁样组织及血块一堆, 16cm×12cm×8cm,囊壁厚0.2cm,囊内壁不规则,出血明显。

免疫组化结果
阳性表达
NSE、Syn 、CD99 、Leu-7 、Vim(部分细胞)
AACT 、AAT、 Gastrin
阴性表达
GFAP 、NF、S-100
CK(广谱) 、EMA 、CEA
CD34 、CD117 、S-100
LCA 、CD10
Insulin 、PP 、Somatonin 、Glucagon
ER 、PR 、PCNA
Desmin 、HHF-35

病理诊断
肠系膜外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)

讨论
外周原始神经外胚叶瘤(pPNET) 为神经上皮组织的胚胎性肿瘤,来源于原始神经外胚层细胞,具有向神经元、神经胶质和间叶组织方向分化的潜能。从出生到81岁均可发生,35岁前大约占80%,中位年龄20岁。临床表现为快速长大的肿块,最常见于肢体,也可发生于躯干深部软组织。亦有肾、膀胱、子宫、卵巢、睾丸、皮肤和胰腺报道。肠系膜源性pPNET罕见,除本例外,查阅文献李前文(2005)曾报道一例。
大体:肿瘤质软、鱼肉样,无明显包膜,多实性,部分肿瘤可出血、坏死或囊性变。
镜检:低倍镜观肿瘤细胞呈片状弥漫分布,细胞间有少许纤维血管分隔,可见片状出血及坏死。高倍镜观肿瘤细胞为单一的小圆形细胞,胞质少,胞核圆且深染,粉尘样、点块状染色质。可伴有Homer-Wright菊形团及假菊形团(有血管芯)。瘤细胞可变异为梭形、横纹肌样、浆细胞样或可印戒细胞样。
免疫组化:至少有2项以上神经源性标记阳性,CD99(+)尤为显著,部分病例vimentin(+)。
电镜:瘤细胞胞质中细胞器明显减少及萎缩,出现神经内分泌   颗粒,内有微管及微丝 。胞质有指状隆起。
网染:瘤细胞间无网状纤维。PAS染色多阴性。
细胞遗传学:PNET最常见的易位是t(11;22) (q24;q12),约占90% 。此外还有t (21;22) (q22;q12),t (7;22) (p22;ql2),t (17;22) (q12;q12),t (2;22) (ql3;q22)等染色体交互性易位,产生融合基因EWS、ERG、EWX.ETvl、EWS、EIAF、EWS和FEV。

鉴别诊断:
神经母细胞瘤:70%以上发生于肾上腺髓质,少数亦可见于腹腔、腹膜后或盆腔等处。多发生于5岁以下婴幼儿,分化型见于10岁以上少年。PNET以青年或成人多见。分子遗传学神经母1p部分缺失,PNET为t(11:22)。神经母与PNET的形态学改变与免疫组化相似,但前者瘤细胞可偶见向神经节细胞分化,部分患者尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺产物升高。

胚胎性横纹肌肉瘤:以头颈部的腔道器官(眼眶、鼻咽和中耳)及泌尿生殖道、胆囊多见,偶见于腹腔,15岁以下儿童多发。由原始间叶细胞和发育早期阶段的横纹肌母细胞构成,间质为黏液样基质。免疫组化肌源性标记阳性。

未分化癌:胃肠道小细胞未分化癌可发生肠系膜转移,需与PNET鉴别。前者免疫组化CK、EMA标记阳性。本例中部分瘤细胞呈印戒细胞改变,AB-PAS染色阴性。

淋巴瘤:借助免疫组化鉴别。

胰腺实性-假乳头状肿瘤:多为年轻女性,平均年龄22岁,偶发于男性和老年妇女。约2/3的临床表现可有逐渐增大的腹部包块,1/3的病人伴有腹痛和上腹部不适,有些患者体检时偶然发现。标本常为孤立性囊实性肿物, 通常肿瘤较大, 平均直径8~10 cm , 与周围组织分界清楚, 少数与胰腺、脾脏和肠系膜粘连。

组织学特点:显示形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状, 尤其是纤维轴心的假乳头结构是诊断SPPT重要标志。肿瘤常见间质和乳头轴心黏液变性及广泛出血坏死。部分瘤细胞胞质空亮, 呈印戒状。
与PNET不同,瘤细胞体积大,部分细胞核有核沟。可见继发性改变如泡沫细胞积聚和胆固醇肉芽肿形成。免疫组化亦不相同。
多数肿瘤能被完整切除而治愈, 长期随访无复发, 5%的病人有局部复发, 极少数有淋巴结、肝脏、腹膜或肠转移。

胰腺实性-假乳头状瘤免疫组化表达
阳性
多数表达AACT 、AAT 、NSE、Vim 、CD10
部分表达CK(广谱)、 Insulin 、Glucagon、PR 、PCNA Gastrin

阴性ER 、CD99 、Syn 、 CgA
鉴别诊断:
内分泌胰腺肿瘤(PET): PET可浸润或转移至肠系膜,其形态可排列成花带、腺泡、菊形团状,间质有丰富的血窦,与PNET结构相似。鉴别需通过免疫组化, PET多表达不同的肽类激素,嗜银染色阴性。PNET瘤细胞呈嗜银或亲银反应,CD99多阳性。

预 后:
目前pPNET的治疗主要采取扩大的外科手术切除加大剂量放疗和多种药物联合化疗,可将5年生存率提高30%。
年龄<14岁、肿瘤原发于非中线部位(肢体、肾、睾丸、子宫等)、原发肿瘤体积<2 cm及首发时无转移的患者预后好。
年龄>26岁、肿瘤原发于中线部位(鼻腔、脊柱两侧、纵隔等)、原发肿瘤直径>5 cm及首发时已有转移的患者预后差。


 


 

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