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2006年12月广东省病理读片会内容(三)
 


更新时间:2007-04-04 11:19:03   出片单位:北京大学深圳医院病理科 尹为华

 

 

病例三:病理号: 0600251
临床病史:患者男性,40岁。右上腹虫子叮咬后出现疤痕,一年来不断增大,约7cm×5cm大小。
大体所见:梭形皮肤组织6.5cm×4cm×1.5cm,皮肤表面见4cm×3cm灰黄色斑块,切面灰黄,质较软。
临床诊断:右上腹壁疤痕?带状疱疹?真菌病?

免疫组化
S-100(+)
CD68(+)
Lys(+)
Mac387(+)
CD1a(-)
CD31(±)

病理诊断
(右上腹壁)Rosai-Dorfman disease

讨 论
Rosai-Dorfman disease(RDD)又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病,是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性,可在数月至年内自行消退,少数病例病程持久,或因多器官侵犯而死亡。
患者以青少年为多,无性别差异。
典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快,高球蛋白血症等临床症状。
约40%的病例累及结外其它器官(几乎可以累及任何器官),单纯发生于皮肤的罕见。

巨 检
淋巴结:单个淋巴结或多结节性包块,大者直径可达5-6cm,质地较硬,切面较均匀,可见许多黄色斑点。
皮肤:丘疹或结节,皮损隆起或向下浸润,切面灰红、灰黄。
组织学特征
结内:淋巴结轮廓尚存,淋巴滤泡萎缩,生发中心不明显。淋巴窦高度扩张,窦内充满增生的单核或多核的组织细胞,同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致,分化良好。核较大,空泡状,圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染,多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞(emperipolesis)。
皮肤:与结内病变相似。真皮层见大量的组织细胞浸润,伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润, emperipolesis现象常见。
免疫表型
S-100(+) CD68(+) Lys(+) Mac387(+) CD31(+)
CD1a(-)

鉴别诊断
黄色肉芽肿
嗜血综合症
淋巴瘤
Langerhan’s 组织细胞增生症
组织胞浆菌病

参考文献
朱梅刚主编 《恶性淋巴瘤病理诊断学》广东科技出版社
Slone SP, Fleming DR, Buchino JJ.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy and Langerhans cell histiocytosis express the cellular adhesion molecule CD31.
Lopes LF, Bacchi MM, Coelho KI, Filho AA, et al. Emperipolesis in a case of B-cell lymphoma: A rare phenomenon outside of Rosai-Dorfman disease.
Brenn T, Calonje E, Granter SR,et al. Cutaneous rosai-dorfman disease is a distinct clinical entity.

病例三:病理号: 0610091
患者,男,35岁。
临床病史:咽部不适,右扁桃体进行性肿大一个月。无发热。全身浅表淋巴结无肿大,胸部CT无异常。
大体所见: 肿物约5cm×3cm×2.5cm大小,表面光滑,局部浅表溃疡,切面灰白色,鱼肉样,质软。
临床诊断:扁桃体肿物。

免疫组化
CK(-) LCA (-) CD30(-)
免疫组化结果
CD21、 CD23、CD35阳性
CD68 、EMA部分阳性。
CD3、CD20、CD30、 S-100 、 HMB-45、CK 均阴性
Ki67 LI ≈50%

诊断依据
患者,男,35岁。扁桃体肿物进行性增大一个月。

巨检:肿物表面光滑,切面呈鱼肉样。
组织学:席纹状、束状、漩涡状或片块状排列。
细胞学:梭形和卵圆形瘤细胞,夹杂较多小淋巴细胞。瘤细胞界限不清,合体状,纤维性胞浆,核染色质细,空泡状,清晰的小核仁。偶见核内假包涵体。核分裂像约5/10HPF。

免疫组化:CD21+、 CD23+、CD35+
电镜:胞浆有长而明显的绒毛状突起。

病理诊断:
( 右扁桃体)结外滤泡树突细胞肉瘤(extranodal follicular dendritic cell sarcoma)

对滤泡树突细胞(FDC)的认识
FDC的分布和形态:FDC在初级和次级LF内形成紧密的网架。细胞边界不清, HE染片中不见胞浆,核圆或卵圆形,核膜平,染色质细而淡染,一个位于中央的小而清楚的核仁 。图示4个滤泡树状突细胞(FDC,箭号),形成2对。
进行滤泡性淋巴瘤分级时,勿将FDC误为中心母细胞。。
FDC的功能:正常时参与抗原呈递,生发中心的发育和调节。在反应性和肿瘤性病变中FDC可以增生,如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。
FDC markers: CD21、CD35、R4/23、KiM4、KiM4p、ki-FDC1P等

讨 论
滤泡树突细胞肉瘤(FDCs)是一类形态学呈梭形或椭圆形的细胞和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。以往被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网状细胞肉瘤。
本病罕见,迄今最大系列的研究报道是17例,结外FDCs累计近50例,扁桃体10例。
临床特征
年龄:分布广泛,多数是成人。
性别:男女相当。
部位:主要在结内,结外以扁桃体、口腔、肝、胃肠道及颈部软组织相对多见,肺、乳腺、腮腺、腹膜后、脾脏等也可以发生。
症状:无痛性包块,全身症状不明显。
约有10%-20%的滤泡树突细胞肉瘤可以在Castleman病之前或同时发生。与肝脾炎性假瘤关系密切。

大体检查
大小1-20cm,最小的肿瘤发生在淋巴结,最大的肿瘤在腹膜后。多数界限清楚,切面实性,棕灰色或灰白色鱼肉样。
组织学特点
席纹状、束状、漩涡状或片块状排列。
梭形和卵圆形瘤细胞,夹杂较多小淋巴细胞。
可出现双核、多核瘤细胞及瘤巨细胞 。
瘤细胞界限不清,合体状,纤维性胞浆,核染色质细,空泡状,清晰的小核仁。偶见核内假包涵体。
核分裂像0-50/10HPF,局灶凝固性坏死。
免疫表型
CD21、 CD23、CD35阳性
多数表达desmoplakin、 fascin 、vim、EMA和HLA-DR
S100 、CD68、CD45表达不定。
CD3、CD79a、CD30、HMB-45、CD34均阴性
预后及预测因素
临床上呈惰性经过,低度或中度恶性。
结内FDCs复发率40-50%,转移率约25%;结外FDCs复发率43%,转移率约21%,死亡率7%,10例扁桃体FDCs中2例转移,但无1例死亡。
预后相关因素:肿瘤体积>6cm,凝固性坏死,明显异型,核分裂像>5个/10HPF。
尚无最佳治疗方案。首选手术切除,必要时辅以放疗或化疗。

鉴别诊断(1)
淋巴上皮样癌(Lymphoepithelioma-like carcinoma) CK+
恶性纤维组织细胞瘤(MFH,storiform-pleomorphic type)
炎性假瘤(Inflammatory pseudotumor)
恶性黑色素瘤(Malignant melanoma)HMB45+ S-100+
异位脑膜瘤(Ectopic menlingioma) EMA+ CK-
异位胸腺瘤(Ectopic thymoma) CK+ TdT+ CD1a+
恶性外周神经鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumor) S-100+
胃肠间质瘤(Gastrointestinal stromal tumor) CD117+ CD34+ S-100+ SMA+
血管肉瘤或血管内皮瘤(Angiosarcoma or hemangioendothelioma) CD31+

鉴别诊断(2)
组织细胞肉瘤(Histocytic sarcoma) CD68+ PGM1+ Lysozyme+
朗格汉斯细胞组织细胞增生(Langerhans cell histiocytosis) S-100+ CD1a+ Birbeck 颗粒
朗格汉斯细胞肉瘤( Langerhans cell sarcoma)S-100+ CD1a+ Birbeck 颗粒
指状突树突细胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma) S-100+ CD1a-

参考文献
WHO Classification of Tumors: Tumors of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Chapter 10.
Chan JK, Fletcher CD, Nayler SJ, et al. Follicular dendritic cell sarcoma. Clinicopathologic analysis of 17 cases suggesting a malignant potential higher than currently recognized. Cancer 1997;79:294-313.
Jinru Shia, Wen Chen, Laura Tang, et al.Extranodal follicular dendritic cell sarcoma: clinical, pathologic, and histogenetic characteristics of an underrecognized disease entity. Virchows Arch. 2006 Jun 449:148-158
扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习.诊断病理学杂志,2004 Vol.11 No.2 P.81-83.
 

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