当前位置:病理新闻 > 2006年3月广东省病理读片会(二)

 

 

2006年3月广东省病理读片会(二)
 


更新时间:2006-04-22 08:38:40  出片单位:广州医学院第二附属医院病理科

 

读片病例资料

例 1 病理号 127941 
男,1 岁7个月。渐进性行走不稳2周。
MR示:小脑蚓部及小脑半球囊性占位
临床诊断:小脑半球占位:胶质瘤?伴重度幕上脑积水。
手术所见:左侧小脑半球近中线处巨大灰黄色囊性病变,囊内含冻胶样物及浑浊黄色液体。肿物生长至枕大池及四脑室内。部分囊壁与桥脑背面、四脑室底紧密粘连。行锐性分离并分块切除之。
大体检查:大小约
4´4´1cm碎组织一堆,质软,部分为囊壁组织。
病理诊断?


免疫组织化学


诊断意见:毛细胞性星形细胞瘤 (WHO Ⅰ级) 伴毛细胞分化的低级别 星形细胞肿瘤


鉴别诊断 
低级别星形细胞瘤
少突胶质细胞瘤

毛细胞性星形细胞瘤(WHOⅠ级)
生长缓慢,边界清楚的囊性肿物
好发于儿童和年青人(占幕上星形细胞肿瘤10%,小脑星形细胞肿瘤85%)
好发部位:视神经—视神经胶质瘤;视交叉/下丘脑;丘脑及基底节;大脑半球;小脑—小脑星形细胞瘤;脑干—dorsal expohytic brainstem glioma
CT&MR:边界清楚,囊性/实性,附壁结节

毛细胞星形细胞瘤的组织病理
原浆型星形细胞为主,伴微囊改变
毛细胞样,双极/长梭形
Rosenthal fiber:嗜伊红小体
小叶状结构(lobular tissue pattern)
蜂窝状细胞区域(少突胶瘤细胞样)
核异型性(marked nuclear atypia)
血管增生(wickerwork pattern)

毛细胞星形细胞瘤生物学行为
病灶离散/分界不清(显微镜下)
相对低的侵袭性
特征性瘤细胞+微囊+粘液样背景
浸润蛛网膜下腔/脑膜
浸润血管/轴突周间隙
增殖潜能:核分裂数(0-4/10HPF); Ki-67(0-3.9%)
恶性转化:很少;放疗后

关于Ki-67抗原
大分子核蛋白(MW:345,395kDa)
与细胞周期(除G0期外)所有的细胞反应

例 3 病理号 127892
女,23 岁8个月。头痛半年,加重伴头晕、呕吐4天。
外院CT示:大脑左侧顶叶占位性病变。
本院MR示:左侧脑室体部至三角区巨大肿块,伴瘤内出血。考虑:室管膜瘤与脑膜瘤鉴别。
手术所见:于大脑皮层下2cm处显露肿瘤,与正常脑组织有分界,呈暗红色,有包膜,血供丰富,周边组织有含铁血黄素,清除瘤内血块,并分块切除肿瘤组织。肉眼全切肿瘤后见脑室壁。
大体检查:碎组织一小堆,约3cmx3cmx2cm,灰白色,质中。
病理检查?


免疫组化
*Vimentin(+), CK(+), EMA小灶(+)   Ki-67% positive about 1%
*GFAP(-),S-100(-)
 


病理诊断:
(左侧脑室)脑膜瘤—上皮型(WHO Ⅰ级)

鉴别诊断
室管膜瘤
转移性肿瘤

关于脑膜瘤
生长缓慢的良性肿瘤(WHO Ⅰ级)占绝大多数
从随访的结果发现,一些亚型为WHOⅡ-Ⅲ级,且以男性居多
发生率:占颅内原发肿瘤的13-26%
中老年女性多见(F/M ratio, 3:2 or 2:1)
良性主要发生大脑凸面及小脑幕,其他见于溴沟、蝶骨嵴、鞍旁、视神经、岩骨嵴、后颅窝及脑室和脊髓胸段等
非典型及恶性者多见于大脑凸后部及小脑幕
恶性者可远处转移:肺、胸膜、骨、肝等处

关于脑膜瘤的组织病理
组织形态多样性:WHO将其列出15型常见类型
  以脑膜皮型、纤维型及过渡(混合)型居多

组织类型、分级与肿瘤的复发在关
  良性(WHO I 级):复发率7-20%
  不典型性(WHO Ⅱ级):复发率29-40%
  间变性(WHO Ⅲ级):复发率50-78%

Ki-67阳性细胞数与复发呈正相关,当阳性数占5-10%,提示复发的可能性

脑膜瘤亚型与分级
 

WHO Ⅰ级
WHO Ⅱ级
Atypial
Clear cell
Chordoid
WHO Ⅲ级
Rhabdoid
Papillary
Anaplastic/malignant
Meningothelial
Fibrous(fibroblastic)
Transitional(mixed)
Psammomatous
Angiomatous
Microcystic
Secretory
Lymphoplasmacyte-rich
Metaplastic

例 2 病理号 124196
男,9岁8个月。双眼球活动受限7年。头痛、呕吐10天入院。
螺旋CT平扫和MR增强示:左眼眶后上方,鞍旁,中、后颅底见不规则软组织肿块,左侧蝶内、颞骨及局部筛骨骨质破坏;右侧额、颞、顶骨交界处见结节样强化影。考虑多发性嗜酸性肉芽肿;骨纤维异常增生症可能。
手术所见:肿瘤沿中颅窝底硬膜外广泛生长,与脑组织无粘连,边界清楚,行分块切除肿瘤大部分。瘤组织质脆,色灰白。
大体检查:两份标本,均为碎组织,大小分别为约
5 ´ 6 ´ 4cm 5 ´ 4.5 ´ 2.5cm,灰白间灰红,质稍硬韧。
病理诊断?


网状纤维染色
网状纤维丰富,且包绕每个瘤细胞。



免疫组织化学


诊断意见:(左中颅窝)血管周细胞瘤 (Haemangiopericytoma) / 血管外皮瘤 (WHO Ⅲ级)
鉴别诊断
脑膜瘤 : 年龄、性别
脑膜间质源性、非脑膜上皮性肿瘤:纤维性肿瘤,特别是孤立性纤维瘤
转移性肿瘤:年龄、原发灶
关于血管周细胞瘤(1)
血管及细胞均丰富的肿瘤
与周围分界不清
复发性
转移性
关于血管周细胞瘤(2)
同义词:血管外皮瘤
Cushing(1938)血管母细胞性脑膜瘤
Russell (1979)脑膜瘤—血管外皮瘤型
目前WHO神经肿瘤分类认为血管周细胞瘤与脑膜瘤是本质不同的两个肿瘤。
血管母细胞性脑膜瘤被从脑膜瘤亚型中删除
关于血管周细胞瘤(3)
发生率:占颅内肿瘤0.4%,与脑膜瘤的发生比例为1:40-60
年龄与性别:年青男性(M/F ratio, 1.4:1)
部位:硬脑(脊 )膜,静脉窦旁
影像学:平片和血管造影有助于血管周细胞瘤与脑膜瘤的鉴别诊断
关于血管周细胞瘤(4)
细胞卵圆至梭形,细胞形态较单一
细胞浆界限不清
细胞丰富区与细胞稀少区随机分布
瘤细胞间质中血管丰富
网状纤维染色不变:网状纤维丰富,局部见其包绕每个细胞

血管周细胞瘤的免疫组化
Vimentin: 85%
Fac Ⅷα: 80%
Leu-7/ CD57: 70%
CD34: 33-100%
Desmin
SMA
Cytokeratin

血管周细胞瘤的透射电镜
瘤细胞胞浆内可见中间丝—小束状
瘤细胞间缺乏真正的桥粒和细胞胞间隙连接
瘤细胞周围有基底膜样不定形物围绕

血管周细胞瘤的组织学发生
尚未肯定( uncertain)
光镜及电镜下考虑可能来源于未分化的间质细胞

TUMOURS OF NEUROEPITHELIAL TISSUE
Astrocytic tumours
Oligodendroglial tumours
Mixed glioma
Ependymal tumours
Choroid plexus tumours
Glial tumours of uncertain origin
Neuronal and mixed neuronal-glial tumours
Neuroblastic tumours
Pinea parenchymal tumours
Embryonal tumours
Astrocytic tumours
Diffuse astrocytoma
Anaplastic astrocytoma
Glioblastoma
Piliocytic astrocytoma
Pleomorphic xanthoastrocytoma
Subependymal giant cell astrocytoma
TUMOURS OF THE MENINGES
Tumours meningothelial cells
Mesenchymal, non-meningothelial tumours
Primary melanocytic lesions
Tumours of uncertatin histogenesis

 

返回顶部

........................................................................................

 

精 彩 文 章 链 接