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2006年9月广东省病理学会读片会内容三
 


更新时间:2007-04-04 11:18:40   出片单位:东莞市人民医院

 

 

病 例 1
病理号:604039,男,51岁。
病史摘要:发现左腋下肿物一年。
术中所见:左腋下有一直径8cm硬块。
临床诊断:左腋下软组织肉瘤。
大体所见:带皮肿物一个,大小9×8×5.5cm,切面灰白色,质中,伴局部囊性变。

免疫组化结果
阳性
Vim(+++)  S-100(+++)  NSE(++)
阴性
Desmin(—)、Actin(—)、Myoglobin(—)、CD68(—)、Lys(—)、Mac387(—)、CgA(—)、CD34(—)、CK(—)、HMB-45(—)
Syn(—) 。

特殊染色结果 Ag细胞间(+)  PAS(-)

病理诊断:上皮样恶性外周神经鞘瘤(深在型)(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor, EMPNST)

诊断依据
1.瘤细胞主为上皮样,细胞核圆形、卵圆形,胞浆丰富。部分瘤细胞为透明细胞或梭形细胞、横纹肌样核偏位细胞。
2.瘤细胞被多少不等的纤维组织分隔,包绕形成境界不清楚的结节或巢状,见地图状坏死。
3.免疫组化结果 Vim(+++)、S-100(+++)、NSE(++) 。
4.特殊染色结果 Ag细胞间(+),PAS(-)。

鉴别诊断
⒈ 恶性黑色素瘤
EMPNST与无色素性黑色素瘤十分相似,浅表型EMPNST肿瘤不侵犯表皮,与原发性恶黑不同,HMB-45(+)。
⒉原发或转移性低分化鳞癌
皮肤的低分化鳞癌类似表浅型EMPNST, 深在型EMPNST的应与转移癌区别。低分化鳞癌附近的表皮常有一定异型性,癌巢内不产生嗜银纤维。
癌细胞S-100,NSE和NF阴性。
⒊ 上皮样平滑肌瘤
大多数发生在消化道,少数发生在软组织,瘤细胞圆形、多角形或梭形,胞浆嗜双色,瘤细胞呈上皮样,细胞界清,与EMPNST鉴别,上皮样平滑肌瘤不呈结节或巢状排列,Des和HHF-35(+)。
⒋ 透明细胞肉瘤
相同点:
上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞。
免疫组化: S-100 、 Vim 、 NSE均(+)。
不同点:
网染纤维巢间(+),细胞间(-),类似癌巢表现。
胞浆含糖原PAS ( + )。EMPNST与上述相反。

讨论
临床:
上皮样恶性外周神经 鞘瘤,约占MPNST的5%,多发于20-25岁 ,中位年龄36岁,男>女。
大体形态:
浅表型:单一结节,可见由神经或继发神经纤维瘤构成不完整的包膜,体积较小。
深在型:由纤维结缔组织分隔呈多结节或分叶状,直径6CM左右,可达10CM。切面灰白,可见粘液变性、出血及坏死区域。

组织形态
深在型:
⒈上皮样瘤细胞呈圆形、卵圆形或多边形、胞浆丰富,核大呈圆形、空泡状,可有明显核仁。
⒉ 纤维组织分隔瘤细胞,形成界限不十分清楚的结节状或巢状。胶原纤维见于结节周围,也可见于瘤细胞间。
3.还可见圆形、多边形、梭形、透明细胞、横纹肌样核偏位细胞。
4.少数病例出现类似神经母、菊形团、鳞状上皮分化,偶见神经节分化和异源性成分。
5.大部分瘤组织出现坏死区域。
浅表型:
1.组织形态与深在型所见较一致。
2.肿瘤为单个结节位于真皮或皮下。
3.肿瘤常侵犯邻近组织,但从不侵犯表皮。
预后
深在型上皮样MPNST的预后较差,易发生复发和远处转移,以转移至肺最为多见。
浅表型上皮样MPNST的预后较好,这与肿瘤部位表浅、周界清楚、体积较小易于局部广泛切除有关。

病 例 2
病理号:604726,男,64岁。
病史摘要:发现左侧大腿近腹股沟侧肿物6月。B超示:左大腿皮下实性占位病变。
手术所见:肿物大小7.5×5×4.5cm,包膜欠完整。
临床诊断:左大腿肿物查因。
大体所见:部分已切开肿物一个,大小7.5×5×4.5cm,包膜欠完整,切面灰红、灰褐色,质中。


免疫组化
阳性 Vim(+++) S-100(+++)
阴性
CK(-)、LCA(-)、Desmin(-)、HMB-45(-)、NSE(-)、CgA(-)、Syn(-)、Actin(-)、myoglobin(-)、CD34(-)。


特染结果
Masson-Fontana(黑色素+)、
脱色素漂白法(黑色素脱失)
普鲁士蓝(—)。
病理诊断
恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST) (表现为黑色素和血管外皮瘤样形态为主)
诊 断 依 据
1. 瘤细胞上皮样、小淋巴样或神经母细胞样,围绕血管形成假菊形团排列,伴多量黑色素,及较多坏死、粘液变。
2. 免疫组化:Vim(+++) S-100(+++)
3. 特染:Masson-Fontana(黑色素+)、脱色素漂白法(黑色素脱失)、普鲁士蓝(—)。
鉴 别 诊 断
1、恶性黑色素瘤:Masson-Fontana(黑色素+)、脱色素漂白法(黑色素脱失)、 HMB-45(+)。
2、血管外皮瘤:瘤细胞CD34(+),SMA(+)。
3、横纹肌肉瘤:myoglobin(+)。
讨 论
恶性外周神经鞘瘤(MPNST)
源于外周神经或继发于神经纤维瘤或显示不同程度的神经鞘细胞分化的梭形细胞肉瘤。
神经鞘细胞具有多向的分化潜能,故MPNST的组织形态十分复杂多变,且又缺乏特征所见。
组 织 形 态
1 分化较好的富含细胞区类似纤维肉瘤,部分显示神经鞘细胞分化。
2 瘤细胞排列成束状、漩涡状、偶见栅栏状。富含细胞区、稀疏细胞区、粘液样变性区、血管周围细胞密度增高区和血管外皮瘤样生长区。
3 75%的肿瘤有地图状坏死和丰富的核。
4 分化差MPNST,异型显著,单核、多核瘤巨形态与恶纤组,多形性脂肉相似。
特 殊 形 态
大约15%肿瘤出现其他少见组织形态,如上皮样、透明细胞,腺样、 软骨、肌肉、粘液、脂肪、神经内分泌和黑色素。
少数出现原始神经上皮分化如菊形团结构。
分型(WHO)
1.上皮样型MPNST:<5%MPNST,部分或全部上皮样型。
表浅型(真皮或皮下,即筋膜以上)
深在型(筋膜以下)
2. 腺型MPNST:含腺样结构。 
3 .恶性蝾螈瘤:具有横纹肌肉瘤分化。
免 疫 组 化
1 . S-100:50%~70% MPNST 显示(+)。
2 . Leu-7(自然杀伤因子-1):50% (+)。
3 . 髓鞘碱性蛋白:40%(+)。
 

 

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