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2006年10月广东省病理学会读片会内容
 


更新时间:2007-04-04 11:18:28   出片单位:广州军区广州总医院病理科

 

 

病例1
病理号180490,男性,59岁。骶部疼痛伴左下肢麻痛半年,夜间疼痛加剧。MRI示盆腔巨大肿物,侵犯骶骨、尾骨及髂骨。
临床诊断:肿瘤性质待查。
大体:术中送检不整形组织一枚, 直径约4cm。术后送检灰白、灰红不整形组织一堆,总体积约17cmX11cmX4cm,切面灰白、实性、质中。
病理诊断:
请讨论
术中冰冻报告:(盆腔)恶性肿瘤(肉瘤),分型待石蜡充分取材及免疫组化标记。
术后充分取材,除见上述形态外,还出现以下形态结构。

病理诊断
(盆腔) “去分化”脊索瘤,部分区域为非特殊型脊索瘤。

免疫组化标记结果小结
                   CK EMA VIM S-100 CD68 Mac387 HMB45
脊索瘤NOS区        + + + + - - -
“去分化”脊索瘤区 - - + - - - -
另: CgA Syn NSE CEA标记均阴性。
特殊染色:PAS脊索瘤NOS区阳性, “去分化”脊索瘤区阴性。

鉴别诊断
恶性纤维组织细胞瘤(未分化肉瘤)
恶性外周神经鞘瘤
体会:
取材要充分,尤其对于较大的病变组织。
合理分析、判断免疫组化标记结果。同一肿瘤的不同区域,其免疫组化标记结果可不同。对免疫组化标记结果过度依赖,有时会使病理诊断产生偏差。

参考文献
WHO classification of tumours. Tumours of soft tissue and bone. 2002. P316-7

例二 病理号:179920
患者女性,6个月。阴道间断性流血40余天入院。患者2006年4月无明确诱因出现阴道流血,量少,持续约4天,外院诊断:“性早熟,建议随访”。5月患者又出现阴道流血,外院行MRI示:下丘脑异位生殖细胞瘤。6月转入我院。PE:乳晕轻度着色,小阴唇色素沉着,外阴幼稚型。实验室检查无阳性发现。大体:灰粉碎组织总直径约0.8cm,似脑组织。
临床诊断:下丘脑异位生殖细胞瘤?

请讨论
病理诊断
下丘脑神经元性错构瘤/下丘脑错构瘤-- hypothalamic hamartoma
有学者认为病变属于下丘脑神经核的先天性异常发育,即错构瘤性质,非新生物。
临床部分患者可伴有内分泌紊乱的症状,如性早熟、肢端肥大、高泌乳素血症及其体征、Cushing综合征等。小儿、青年和成年人均可发生。
影象学多表现为第三脑室底部向下突出、表面光滑的赘生物。生长缓慢,甚至长时间停滞发展。
组织学特征:病变由非常成熟的神经节细胞及其之间轴突、树突所组成的神经毡构成。与正常的脑灰质区或脑神经核区相似。仔细观察,神经节细胞的大小、形态和排列不正常。
诊断要点:冰冻切片和小块活检组织的诊断往往很困难。必须密切结合临床表现、影象学检查结果。
鉴别诊断
正常脑组织-- a principal differential diagnostic challenge is to exclude normal brain tissue.…The clinical setting, neuroradiologic findings, and exact site from which the biopsy is taken are of paramount importance.---AFIP
节细胞肿瘤/节细胞胶质肿瘤

参考文献
Tumors of the central nervous system. Atlas of tumor pathology. 3rd series. AFIP,1994. P371-2
黄文清。神经肿瘤病理学。北京:军事医学科学出版社,2000. 376-9

免疫组化标记结果小结
阳性
Vim CD117 SMA PDGFR-α
阴性
CK des myogenin CD34 ALK CD99 S-100 EMA CD68 F8 VEGF HMB45 Nestin

病理诊断
(肝脏左叶)胃肠道间质瘤。原发?继发?
疑 问
术后补充病史,患者既往无手术史;胃镜、肠镜无阳性发现。
肝脏原发性GIST未见报道。CD117阳性的GIST,PDGFR应为阴性。

鉴别诊断
平滑肌肉瘤
血管外皮细胞瘤
肝脏转移性GIST
 

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