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2006年11月广东省病理学会读片会内容(一)
 


更新时间:2007-04-04 11:18:59   出片单位:暨南大学医学院病理教研室 暨南大学第一附属医院病理科

 

 

例一.病理号:66991   
患者,男,5岁,因 (上腹肿块两月)入院。术中切除约13×6×5cm大小肿物,包含肿瘤及部分正常肾组织。   
肉眼检查: 左侧肾脏肿大,13.5×10×8cm。表面结节状。切面肾上极可见11.5× 10×8.5 cm肿物,呈灰红色, 质软。中央有坏死,边缘与肾组织分界清。输尿管长3cm,直径0.3cm。

镜下特点:
肿瘤细胞体积较大,大小形态较一致,胞浆丰富,部分胞浆嗜酸性,部分胞质清亮或呈空泡状,核圆或楕圆形,部分核空,核膜核仁清楚,部分核浓染,核分裂可见,并有瘤巨细胞。肿瘤细细呈巢或条索、片状排列,间质纤维少,毛细血管丰富。肿瘤组织中可见坏死和钙化。

免疫组化结果: 
 阳性:Vim、Myo、HF35 、NSE、Syn ;
 阴性: CK、CK8、EMA 、Desmin 、S-100、CgA、BCL2。
 胶体铁染色: (-)

诊断和鉴别诊断:  
1.肾透明细胞癌:多见于成年人。好发于肾上极。瘤细胞可呈实性团块、条索状、腺管状或乳头状,瘤细胞体积大,多边形,轮廓清,胞质透亮。核小而深染或多形性,核分裂像易见。间质血管丰富,Vim、CK、EMA常阳性。
2. 肾透明细胞肉瘤( clear cell sarcoma of the kidney)为儿童较为罕见的肿瘤,好发于肾的髓质和中间部分,肿物边界清楚,可有包膜,瘤细胞弥漫分布,被富含毛细血管的纤维血管组织分隔,瘤细胞呈圆形,胞质较丰富,淡染,核大小、形态较一致,染色质细。核仁不明显,核分裂象少见或罕见但肾透明细胞肉瘤具有骨转移倾向,故又称骨转移性肾肿瘤(bonemetastasizinn renal tumor)。免疫组化特点:Vim、S-100常为 (+),可有间叶性成分的抗原表达。而CK常(-)。
3.嗜铬细胞瘤:约20%发生在儿童,部分可发生在肾上腺外的组织。少数病例功能表现不明显。瘤组织呈分叶状,瘤细胞多数为多角形,少数为梭形,胞浆丰富,颗粒状或空泡状,胞浆往往嗜硷性,核分裂少,瘤细胞排列成巢,条索状,有富含血管的纤维组织或薄壁毛细血管分隔。
免疫组化:CgA100%(+),其他如Syn、NSE及Cal、S-100等可(+);
4.肾上腺皮质腺瘤和癌:肾上腺皮质腺瘤一般体积较小,皮质癌则体积大,由透明细胞、致密细胞和一些杂交细胞混合而成。透明细胞富含脂质,排列成短索或腺泡状,类似于球状带和束状带,间质血窦丰富。
免疫组化:低分子角蛋白(+);NF、 Syn、NSE可阳性。  
5.肾嫌色细胞癌(chromophobe renal cll carcinoma):年龄平均在60岁。肿瘤有宽的纤维分隔,厚壁血管,常有玻璃样变。大而多角形细胞,胞浆透明,并混有小的嗜酸性细胞。细胞界限清楚,核小。
免疫组化:CK、EMA(+);Vim(-);
胶体铁染色阳性。

病理诊断: 肾透明细胞肉瘤
肾透明细胞肉瘤是幼儿肾罕见的恶性肿瘤。以前皆作为肾母细胞瘤的亚型或误诊为肾透明细胞癌。1970年Kiddy 首先予以报道。
透明细胞肉瘤好发于肾上极,肿瘤一般较大。其 组织形态各异,除典型组织形态外,部分肿瘤成分局灶性或大部显示粘液型、梭形细胞型、栅栏状排列型、上皮样型、硬化型、囊肿型、富于细胞型和血管周细胞瘤样型或血管扩张型等亚型结构。而每一肿瘤常可见1种以上其他的形态结构。
肾透明细胞肉瘤的组织起源仍有争议。目前较多认为肾透明细胞肉瘤为肾原始间质细胞起源。因此免疫组化常表现为CK和EMA阴性,而Vim和间叶组织的一些抗原可表达为阳性。是否有神经内分泌方面的表达,文献中尚未见报导,而本例有Syn和NSE的表达。
肾透明细胞肉瘤的预后很差。临床上具有侵袭性和广泛转移的特性。复发率和死亡率均较高。死亡率30%一70%.骨转移率17%一100% 。而本例在四年后发生肺转移。
在肾肿瘤中,瘤细胞胞质呈透明样改变的主要见于肾透明细胞腺瘤、肾透明细胞癌和肾透明细胞肉瘤。前两者主要见于成人,后者多发于幼儿。透明细胞腺瘤是良性肿瘤,瘤体较小,罕有直径超过1 cm者,瘤细胞无恶性特征。透明细胞癌是成人肾最常见的恶性肿瘤,临床、病理学表现和免疫组化检测结果皆有别于肾透明细胞肉瘤,诊断时需加以鉴别。

例二.病理号:93928
患者,女,64岁,发现左大腿内侧皮下肿物半年,约3×3cm大小。术中见肿瘤位于腹股沟下方5cm处,贴近深部筋膜,表皮无溃烂,无色素沉积。
肉眼检查: 灰红组织一块,4×3×2cm,切面见一2.5×2cm结节,部分有包膜,灰红色,细腻,呈鱼肉状。

镜下特点:
瘤细胞形态较单一,圆形或多角形,胞界不清楚,胞浆丰富且透明,核为圆形,染色质粗,核膜厚,核仁大而清楚,嗜酸性。偶见双核及多核瘤巨细胞。肿瘤细胞呈大片实体状,间质少量纤细纤维分隔。边缘血管内可见瘤栓。

免疫组化结果:
阳性:Vim、S-100、HMB45、PLAP,CK弱
阴性:Syn、Desmin、Myo、 Syn、HHF35、LCA
诊断和鉴别诊断:  
1. 皮肤恶性黑色素瘤
 与皮肤关系密切,表面常有溃烂。上皮型细胞体积大,多边形,胞界清楚。嗜酸性大核仁。呈巢状、腺泡状或分布。
 免疫组化:S-100、HMB45可为阳性
2.腺泡状软组织肉瘤
 多见于年青女性,好发于下肢软组织。肿瘤一般较大,镜下肿瘤细胞较大呈上皮样胞浆丰富,半透明空泡状,可有红染棒状结晶。间质为血窦样血管,肿瘤细胞巢呈实性或腺泡状。
 PAS(+);Des、Myo、actin常(+);而S-100、CK(-)。
3.转移性精原细胞瘤
 由单一性细胞组成,瘤细胞较大,多边形或圆形,胞界清楚,胞浆透亮,含糖原脂质或红染。PAS阳性反应。核大,嗜酸性核仁清楚。瘤细胞排列呈巢或不规则腺泡状。间质常有淋巴细胞浸润。免疫组化:PLAP、CEA、
4.软组织透明细胞肉瘤
肢多见,常发生于腱鞘筋膜。与皮肤无关。
瘤细胞呈圆形或多角形,胞浆丰富透明,核染色质较粗,核仁清楚。可见双核及多核巨细胞。   S-100、HMB45可阳性。

病理诊断:  (左大腿)软组织透明细胞肉瘤

例三.病理号:89937
患者,女,54岁。因(左侧卵巢肿瘤)行剖腹探查术。B超提示:肿物直径达11cm。术中见肿瘤位于左侧卵巢。
肉眼检查:卵巢肿物一个,13×13×7.5cm,上方可见输卵管一条,长5cm,切开肿物为囊性,内含草黄色液体流出。囊内可见实性区,分别为5.5×4.5×2cm和5×4.5×1cm,切面灰红色,鱼肉状。

镜下特点:
肿瘤由三种细胞组成,一种呈圆形或多边形透明细胞,细胞界限清,胞质透明,核居中深染,一种为嗜酸性细胞,这两种细胞排列成团块状或条索状;一种细胞大而圆,胞质透明,核深染,居中或偏位,多排列为小管、小囊或乳头状。细胞核突向腔内与子宫内膜中的A- S现象相似。

免疫组化结果: 阳性: CEA (+) ; CK8 (+) ; PLAP (+) 阴性:AFP (-)

诊断和鉴别诊断:
(1)卵黄囊瘤:  
主要发生于儿童或年轻女性。镜下特点为S-D小体、疏松网状结构及嗜酸性透明小体。
免疫组化:AFP、PLAP、HCG等均阳性。
(2) 脂质细胞瘤:
肿瘤细胞胞浆空,内含脂质,无鞋钉细胞及乳头、小管、小囊等结构。
(3)子宫内膜样癌:
可见透明细胞,但较少,且缺乏鞋钉细胞衬覆的小囊。常有较明显的鳞化。
免疫组化:CK和Vim(+)。
(4)卵巢透明细胞癌
瘤细胞胞浆透明,内含有丰富糖原。呈实性或腺样,实性团或索间有薄的纤维血管间质。常有腺管或小囊状结构,并可见鞋釘样细胞。
免疫组化:CK、CEA和PLAP均可阳性。

病理诊断: (左卵巢)透明细胞癌

巢透明细胞癌的组织起源最先认为是中肾管残余来源。还有提出多能性间皮来源,目前多数学者支持苗勒氏管来源。电镜显示其超微结构与宫颈和子宫内膜来源的透明细胞癌相同。主要发生于老年妇女。组织学以透明细胞、鞋钉细胞和嗜酸性细胞为特征。可呈乳头、小管和小囊结构。免疫组化Vim、AFP、CEA、CK可阳性。

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