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2007年3月广东省病理学会读片会内容(一)

 


更新时间:2007-04-04 11:18:37  出片单位:佛山市第一人民医院

 


例1 病理号 229552
临床病史: 女性,61岁,左膝关节疼痛并活动受限10余天,左腘窝可触及约5cm×4cm大小肿物,局部无红肿。
大体检查:组织一块4.5cm×3cm×3cm大,边界清,表面略呈结节状,切面灰白灰黄,中央见小腔隙,质脆。

临床诊断: 左腘窝囊肿?

病理诊断:?


 镜下形态特征
肿瘤边界清楚,有不完整包膜,中央区大片坏死,外周可见灶性地图状坏死,肿瘤细胞大部分肥硕,多角形,小部分胖梭形,胞浆丰富,嗜酸性或嗜双色性,部分细胞胞浆透明,具有明显的上皮样形态,少量瘤细胞核仁明显,嗜酸性,核分裂象较多,并见少数多核瘤巨细胞。肿瘤细胞排列成片状、巢状或短索状,周边隔以纤维性间质,构成隐约可见的结节。尚可见部分肿瘤细胞形成腺样结构,少部分肿瘤细胞呈梭形,间质有粘液变性。

免疫组织化学
S-100、Vimentin、MBP、NSE均弥漫强阳性, Calretinin小灶阳性, HMB-45、 CK、CK-7、EMA、CEA、NF、CD57、 BCL-2、CD68、SMA、Desmin均阴性。
网状纤维染色肿瘤细胞呈巢状。

病理诊断:
(左膝)上皮样恶性外周神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor, EMPNST)

诊断依据:
镜下形态特征:肿瘤主要由上皮样细胞和少量梭形细胞构成,并见地图状坏死,瘤细胞的形态、排列、间质特征等形态学改变与上皮样MPNST相符;
免疫组织化学结果:S-100、Vimentin、MBP、NSE弥漫强阳性,支持上皮样MPNST的诊断,CK、CEA 、EMA、HMB-45、BCL-2、CD68等阴性排除了间变性癌、上皮样肉瘤、恶性黑色素瘤、双相型滑膜肉瘤,等形态近似的肿瘤。

讨论
上皮样MPNST是一种少见的MPNST亚型,约占所有MPNST的5%,常呈结节样生长,大部分起源于较大的神经,当与神经关系不明显时则诊断较为困难。肿瘤形态近似于癌或恶性黑色素瘤, 大部分是由肥硕的、多角形的、胞浆嗜酸性且有上皮样形态的肿瘤细胞组成,肿瘤总是表现有坏死。

由良性神经鞘瘤恶变而来的MPNST大部分为上皮样型。 EMPNST组织学变化多样,可混合有少量普通MPNST的梭形区域,但该诊断必须上皮样成分占绝对优势。有时肿瘤细胞排列成腺样,易误诊为腺癌;有时还可有一些少见的形态包括明显的透明细胞、横纹肌样细胞等,部分肿瘤尚含有软骨、骨及横纹肌等异源性成分。

在缺乏典型结构时,诊断很大程度上依赖于肿瘤与神经关系和/或免疫组化,普通的MPNST瘤组织对S-100的免疫反应常呈灶状阳性并且表达较弱,唯有上皮样型者例外,80%弥漫强阳性表达S-100,与普通MPNST不同。多数报道NSE有弥漫强阳性表达,MBP亦可阳性,有报道Cg-A、Syn及神经生长因子受体(NGFR)可阳性,CK表达相当少见。

EMPNST可发生远处转移,常见为肺。淋巴结转移各家报道不一。浅表型上皮样MPNST常为单一结节,有完整的包膜,位于皮下或真皮内,形态与恶黑相似,但从不侵犯表皮;深在型上皮样MPNST多起源于较大的神经干,预后较浅表型差。

鉴别诊断
恶性黑色素瘤 :S-100及HMB45(+),超微结构可见黑色素小体,分子遗传学.
双相型滑膜肉瘤:常发生在关节附近,有明显裂隙形成, VIM,EMA及CK(+),bcl-2常(+),S-100常(-) .
透明细胞肉瘤:S-100及HMB45(+),常与肌腱或腱膜相关,超微结构.
间变性癌:除VIM (+)外 , CK 及EMA(+), S-100及MBP(-).

上皮样平滑肌肉瘤: desmin和actin(+), S-100及MBP(-)。
上皮样肉瘤:虽VIM及CK(+),但S-100及MBP(-) . 肿瘤与神经无关。
上皮样血管内皮瘤 :CD31,CD34,F8因子(+),约半数CK(+),但S-100及MBP(-)
硬化性上皮样纤维肉瘤:间质硬化明显,上皮样瘤细胞胞浆少,核异型性不明显。

例2 病理号:228111
临床病史:患者女性,30岁,因“左膝内侧肿物2年余”入院。查体:左膝内侧可触及一约2㎝×1㎝大小肿物,质韧,活动可,有轻压痛,与膝关节活动无明显关系。其余检查(-)。手术所见:左膝内侧肿物直径2㎝,质韧,边界清,予以完整切除。


大体检查:带皮肤组织一块,大小:2㎝×2㎝×1㎝,皮肤色泽无异常;切面于皮下见2㎝×1.5㎝×1㎝ 大结节,边界清,红褐色,可见不规则囊腔,含血性液。
临床诊断:左膝内侧纤维瘤?

病理诊断:?


镜下形态特征:
肿物位于皮下,境界清楚,瘤组织内见多灶性不规则出血性囊腔,但无内皮细胞被覆(假血管瘤样腔隙);出血性腔隙周围绕梭形、卵圆形或多边形细胞,形态似纤维母细胞及组织细胞,部分胞浆丰富空亮似泡沫细胞。
瘤细胞呈结节状排列,细胞丰富区可见少数核分裂象,部分细胞核大,有轻度异型。
瘤组织外围为较成熟的纤维胶原组织形成的假包膜和淋巴细胞浸润灶,并伴有淋巴滤泡样结构。

免疫组化:
瘤细胞vimentin (+) ,CD68(+), EMA(+),SMA灶性(+),
S-100散在(+);
CD31,CD34,Mac387,desmin,AE1/AE3,CD99均(-)

病理诊断:
(左膝内侧)血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma, AFH)


诊断依据:
1.部位及年龄:年轻女性(30岁),左膝内侧皮下肿物2年余,生长缓慢;
2.大体检查:皮下2㎝大结节,境界清楚,红褐色,见不规则血性囊腔;

3. 镜下形态特点:
①假血管瘤样腔隙;
②腔隙周围组织细胞样细胞和纤维母/肌纤维母细胞样细胞呈结节样增生;
③肿物周围有纤维性假包膜;
④肿瘤外围及假包膜周围淋巴细胞浸润,伴有淋巴滤泡形成。

4. 免疫组化:瘤细胞vimentin (+) ,CD68(+),EMA(+), SMA
灶性(+),S-100散在(+);而CD31,CD34,Mac387,desmin,AE1/AE3,CD99均(-)
讨论:
血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)是一种比较少见的软组织肿瘤,由Enzinger在1979年首次描述,曾称为“血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤”,但其临床及病理学特点均与普通型恶性纤维组织细胞瘤不同,在新的2002年WHO软组织肿瘤分类中将它归入中间型分化不确定的肿瘤。

AFH主要发生于儿童和年轻人,平均年龄20岁,女性稍多见(1.3/1),最常见发病部位是四肢,其次是躯干和头颈部,66%的病变发生在正常有淋巴组织存在的部位。AFH主要发生在真皮深部和皮下,生长缓慢,平均大小2㎝,切面为单结节、多结节或囊性,境界清楚,有不规则充满血液的囊腔,类似血管瘤。

镜下形态有4个特点(WHO):①嗜酸性组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生;②假血管瘤样腔隙;③厚的纤维性假包膜;④包膜周围淋巴浆细胞浸润,偶尔有生发中心形成,类似淋巴结的肿瘤。可见细胞多形性和分裂活性增高,尤其在梭形细胞肿瘤中,但与预后无关。

免疫表型瘤细胞均表达vimentin,部分可表达desmin、EMA、CD68、Mac387、CD99、lysozyme、 而对CD21、CD35、S-100、HMB45、CK、CD31、CD34、F8因子等标记物阴性。虽然AFIP的资料显示还可表达MSA、SMA和h-caldesmon等,而MyoD1、myogenin及myoglobin阴性。

目前的研究资料包括超微结构均没有强有力的证据支持肿瘤细胞为组织细胞、平滑肌或骨骼肌表型。本例临床表现、大体及镜下形态均较典型,免疫组化结果与文献基本相符,瘤细胞分化方向不确定。

AFH总体行为惰性,局部复发率在2% ~11%,局部淋巴结转移率 <1%,远处转移罕见。局部复发认为与肿瘤边缘有浸润、肿瘤位于头颈部或深部肌肉内有关。治疗首选局部扩大切除。

鉴别诊断
血管瘤:CD31、CD34和F8因子(+),CD68(-)。
炎症性肌纤维母细胞性肿瘤:形态特点,SMA及MSA局灶至弥漫(+)。
滤泡树突细胞肿瘤:形态结构,标记物CD21,CD35和CD23(+)。
结节性筋膜炎,特别是血管内筋膜炎:临床病史、部位和形态等有助鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤:形态、细胞异型性等,无上述4点典型结构。

例3 病理号 225786
临床病史:患者女性,15岁,未婚.因“经期阴道脱出肿物4个月”入院。自觉肿物于月经来潮时脱出阴道,如鸽蛋大小,无腹痛,无排尿、排便困难,于月经第三天自行回纳(缩小)。腹部B超提示阴道肿物,大小4cm×1.9cm×3.2cm。

手术所见:左侧阴道壁中上段见一5cm×4cm×4cm大小肿物,质中。
肿物基底部向下生长,与周围组织分界欠清。大体检查:术中冰冻送检肿物4cm×3cm×1.5cm大,表面欠光滑,切面均质,质嫩,黄色胶冻样。常规送检不规则组织2cm×1cm×1cm大,切面均质,黄色胶冻样。

临床诊断:阴道肿物性质待查?

病理诊断:?


镜下组织特征:在疏松水肿粘液样变纤维间质中,可见两种基本成分:一种是松散的间叶性肿瘤细胞,这种细胞成分少,细胞小、星芒状、梭形,核小,核仁不明显,无异型性,核分裂像不常见,瘤细胞呈弥漫浸润性生长或被基质分隔呈灶性或团块状。另一种成分为丛状分布的大小不等的血管,血管壁厚薄不一,增厚的血管壁可透明变性,其周围常有肌样嗜伊红纤维束或平滑肌细胞束。

免疫组化学:
Vimentin(+),desmin(+), SMA(+) CD34(+),, PR(+) ,ER(+)
S-100(-),, MyoD1(-), Myogenin(-),
病理诊断:
(阴道)深部“侵袭性”血管黏液瘤(deep “aggressive” angiomyxoma,AAM)

诊断依据:
1.患者女性,15岁。肿物发生于阴道内。
2.镜下所见:肿瘤呈浸润性生长。 间质背景为粘液水肿性基质,其间血管丰富,管腔大小不等,管壁厚薄不一。血管之间散在梭形间叶细胞,胞核无明显异型性,未见核分裂像,肿瘤无坏死。
3 .免疫组化:Vimentin(+),desmin(+),CD34(+), SMA(+) ,PR(+) ,ER(+) ,S-100(-),MyoD1(-),Myogenin(-) 。

讨论:
侵袭性血管粘液瘤较为少见,由Steeper和Rosai于1983年首先报道,1994年WHO将其归类为软组织良性肿瘤,2002年WHO的肿瘤分类中又称深部(侵袭性)血管粘液瘤(AAM)。并将其定义为一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤,易于局部复发。

AAM病变主要累及成年女性盆腔及会阴的软组织,也有发生在儿童及男性的报道,女性中主要见于会阴及阴道,其次为盆腔、直肠周围,腹股沟,臀部等,也有报道发生于膀胱、腹膜后及子宫内呈息肉样肿块。

侵袭性和复发性是其临床特征,手术切除后有较高的复发率,达30%-50%,70%以上的病例均在三年内复发,有肿瘤切除后14年复发的1例报道,但目前AAM患者无远处转移和淋巴结转移及播散的报道。

临床上为体积大、境界不清的肿块,常浸润至邻近纤维脂肪组织,最常见的临床诊断有外阴肿块,外阴脓肿,前庭大腺囊肿,中肾管囊肿,阴道膨出,提肛肌疝,脂肪瘤,纤维瘤等。

诊断时要结合发病部位,肿瘤呈浸润性的生长方式及镜下形态特点:在粘液水肿样变背景中,见两种基本成分:一种是松散的间叶性肿瘤细胞,另一种成分为丛状分布的大小不等的血管,个别病例间质中可见多核巨细胞。免疫组化:Vim强阳性,SMA、Des,MSA阳性,CD34约50%病例阳性,ER/PR多数女性病例阳性。

鉴别诊断:
血管肌纤维母细胞瘤:部位较浅,不呈浸润性生长,血管丰富但无厚壁血管。
浅表性血管粘液瘤:部位表浅(真皮或皮下),不具侵袭性,免疫组化 desmin(-)。
粘液瘤:多发在大腿及腹部,很少在会阴处,主要特征是缺乏明显的血管间质。
粘液样脂肪肉瘤 :有脂母细胞和特征性的树枝状(鸡爪状)血管,S-100(+),SMA(-)。

粘液样恶性纤维组织细胞瘤 :血管为丛状毛细血管,细胞明显多形性(组织细胞、梭形细胞、巨核及多核细胞)和明显异形性,可见车辐状结构,除vim(+),a-ACT、CD68和Mac387(+)。
粘液样平滑肌肉瘤:缺乏显著的血管成分,瘤细胞肥胖异性明显,电镜显示平滑肌特征 。

葡萄状横纹肌肉瘤 :发病年龄 小(婴幼儿和儿童),瘤细胞小,形成特征性“形成层”,MyoD1及Myogenin(+)
粘液样神经纤维瘤 :缺乏显著的血管成分,S-100及神经标记(+),电镜可证明神经源性肿瘤.

 

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