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2007年3月广东省病理学会读片会内容(二)

 


更新时间:2007-04-04 11:19:03  出片单位:广东省顺德市第一人民医院

 


病例一 编号:046626
病例特点:男性,40岁,左锁骨上区肿物两周,3cm×2cm×2cm,活动度好,包膜完整,切面灰白色,质地韧。
镜下特点:肿瘤实质主要由梭形细胞、上皮样细胞组成,间质有脂肪组织及散在的淋巴细胞。梭形细胞是肿瘤的主要成分,呈编织状排列,胞浆较少,空泡状,胞核呈长梭形,核仁较明显,核分裂像少见;在梭形细胞及脂肪组织间可见呈巢状排列的上皮样细胞,分化为成熟的非角化性鳞状上皮细胞,无明显的异型性。淋巴细胞分布在梭形细胞间,脂肪组织分化好。


免疫组化结果
CK(+)梭形细胞及上皮样细胞均为强阳性
EMA(+)上皮样细胞弥漫阳性,梭形细胞大部分阴性。
Vimentin(+/-)部分梭形细胞阳性。
SMA(+)主要表达在梭形细胞。
Desmin(-)
CD99(-)
S-100(-)


诊断
异位性错构瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma EHT)

鉴别诊断
1.双向性滑膜肉瘤
两者都为梭形细胞及上皮样细胞构成的双向分化的肿瘤,但EHT具有完整的包膜,肿瘤体积较小,病史较长,一般没有浸润现象。免疫组化EHT中的梭形细胞及上皮样细胞CK弥漫强阳性,而滑膜肉瘤的两种细胞表达灶状阳性,肿瘤细胞异型性明显。

2. 涎腺的混合瘤
两种肿瘤的成分多样,但混合瘤多有粘液基质背景及软骨样细胞,而EHT缺少混合瘤中的成熟脂肪细胞。免疫组化有助于鉴别诊断。

3.神经纤维瘤或者神经鞘瘤
两者都是梭形细胞为主,但EHT成分比较多,有上皮样细胞的结构,免疫组化可以鉴别两者。

4.胸腺脂肪瘤或者梭形细胞胸腺瘤
与EHT相似的是可以见到大团的成熟脂肪细胞或者梭形细胞的成分,但这两种肿瘤多发生于前纵隔而非颈部锁骨上区或胸骨上区,而且EHT肿瘤成分多样, CD1a和CD99标记幼稚胸腺细胞常被用于鉴别诊断胸腺瘤、异位胸腺瘤和转移性胸腺瘤。
讨论
异位性错构瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma,EHT)是一种非常罕见的良性肿瘤,仅见于下颈部锁骨上区和胸骨上区。一般认为异位性错构瘤性胸腺瘤起源于鳃囊,也有人认为起源于涎腺组织。1982年,Smith等曾定义为“具脂肪细胞、纤维母细胞和上皮成分的少见皮下混合性肿瘤”。同年,Rosai等报道了4例发生于下颈部的同种病例,并定义为“梭形细胞胸腺瘤性肿瘤” (spindle Cell thymic analage tumor)。1984年,Rosai等将此类肿瘤正式命名为“异位性错构瘤性胸腺瘤”,并成为一个独立的肿瘤类型。

回顾近20年来报道的30例EMT,患者年龄26-79岁之间,平均47.8岁,男性占多数,肿物一般2-19cm。本瘤最大的特点是具有3种成分,即有梭形细胞、上皮样细胞和脂肪细胞按不同比例混合组成,部分病例尚存在数量不等的淋巴细胞。其中梭形细胞是肿瘤的主要成分,排列呈编织状或车幅状,具有长梭形的细胞核,胞浆空亮或呈嗜酸性。上皮成分则为分化成熟的非角化性鳞状上皮细胞,排列呈实体性、网格状、单层腺管样或小梁状;上皮细胞可被周围纤维成分包绕成为境界清楚的上皮岛。免疫组化显示上皮细胞梭形细胞均CK弥漫强阳性。
EHT的预后良好,在既往30例报道中仅有1例发生癌变,表现为肿瘤组织内出现有高度异型细胞被覆的腺样结构,但无邻近
组织的浸润。所有已报道的EHT在手术切除后均无复发,发生癌变的病例也无转移,目前尚无因EHT死亡的病例报道。

病例二 编号:066327
病例特点:男性,45岁,发现颈部肿物两年,大小约5cm×4cm×3cm,切面淡黄、质地脆,包膜不完整。
镜下特点:肿瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,形态多为圆形、多角形或梭形,细胞胞浆丰富,嗜酸性,可见空泡状。核呈圆形及空泡状,可见小核仁,核分裂不明显。其间可见血管腔,大多较小,内可见红细胞。肿瘤细胞呈巢状或索状排列,间质为胶原纤维,局灶有粘液变性。其中可见少量花环状及破骨细胞样多核巨细胞。可见散在的淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。


讨论
免疫组化结果
CD34(+) Vimentin(+)
F8(+) CD31(-)
SMA(+/-) S-100(+/-)
NF(-) CK(-)
Desmin(-) LCA(-)
CAM5.2(-) Ki-67(+,<1%)
P63(少数+)。


诊断
上皮样血管内皮瘤(Epithelioid Hemangioendothothelioma EHE)

鉴别诊断
浆细胞样细胞型肌上皮瘤颈部肿物,肿瘤细胞呈多角形,胞浆丰富,嗜酸性,核呈卵圆形,核仁明显。但其细胞核多偏于一侧,细胞间缺乏明显的血管腔隙,而且免疫组化SMA明显阳性,可以与EHE鉴别.

上皮样血管瘤
肿瘤呈明确的血管结构,有时呈小叶状排列,内皮细胞增生突向腔内,有时呈小叶状排列,内皮细胞增生突向腔内,有时呈鞋钉状,但不会出现实性上皮样细胞条索,此外上皮样血管瘤间质细胞明显增多等也不同于EHE。


神经源性肿瘤
肿瘤细胞多形性,胞浆丰富,排列呈片状,EHE细胞间的原始血管腔隙是EHE诊断性特征,而神经源性肿瘤S-100及NF呈阳性。

皮肤附件癌或转移癌
EHE与转移癌细胞均呈片状或条索状排列,但附件癌或转移癌的异型性明显,核分裂常见,EHE异型性不明显,细胞胞浆呈空泡状及可见红细胞,免疫组化CD34及CD31阳性可助鉴别。


转移性恶性黑色素瘤
细胞异型性明显,核分裂像比较多,在丰富胞浆的细胞中可见典型芽状核的细胞,部分胞浆内可见色素。而且免疫组化CD34、FⅧ 、HMB45、S100等可以鉴别诊断。

上皮样肉瘤
细胞呈梭形、圆形、多边形如上皮样,但异型性明显,常呈结节状排列,中央有坏死,有时坏死的结节融合形成地图状是该病的特征性改变。另外上皮源性的免疫表型可以区别EHE。

横纹肌源性肿瘤
细胞形态多样性,胞浆丰富,嗜酸性。但EHE缺乏横纹样肌纤维,胞浆空泡状,而且免疫组化可鉴别两者。

粘液样软骨肉瘤
细胞多样性,呈串状细胞排列,间质粘液变性及可见多核巨细胞。但发生部位不同,核异型性明显,可见软骨组织,免疫组化CD34及FⅧ阴性。
讨论
上皮样血管内皮瘤(Epithelioid Hemangioendothothelioma EHE)1982年Weiss和Enzinger首先发现及命名。一般认为这是一种低度恶性的血管肿瘤。肿瘤多发生于四肢的皮肤和软组织,也可发生于躯干、肺、肝、骨、淋巴结、脑、脑膜及腹膜等,原发于腮腺罕见。

上皮样血管内皮瘤的瘤细胞具有上皮样形态,呈类圆形或多角形,瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,核呈圆形及空泡状,可见小核仁,核分裂不明显。部分瘤细胞胞浆内有大小不等的空泡形成,内可见红细胞,提示有单个细胞构成的原始血管,原始血管的形成最具有诊断特征。

上皮样血管内皮瘤肿瘤细胞表达血管内皮细胞抗体,如FⅧRAg、CD34、CD31等上述标记物中至少一种阳性,CD34阳性率达到100%,较多病例还同时表达Vimentin和CK。另据文献报道,电镜下上皮样血管内皮瘤瘤细胞周围见基膜围绕,细胞质内见细丝,致密斑及大小不等的空泡,偶有特征性的Weibel-Palade小体。


患者多数为成年人,男女发病率相近,半数以上病例由于血管阻塞血管腔而发生缺血性疼痛。大部分病人可通过切除肿瘤而治愈,但Weiss等报道的病例中有20%-30%发生转移,病死率为10%-20%。2002年WHO分类将其归为低度恶性血管源性肿瘤。

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