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2007年4月广东省病理读片会(二)

 


更新时间:2007-05-11 11:14:58  出片单位:广州市红十字会医院病理科

 

 

例1 病理号 070199
临床病史:男 15岁 右足底异物感入院。患者于2006年5月因发现右足底肿物于当地医院行肿物切除。
术后病理诊断:纤维组织细胞瘤。06年11月自觉右足底异物感出现,并在行走时可引起疼痛,静止时可缓解。MR检查提示肿物复发。
体检:右足底内侧有一长8cm的切口瘢痕,瘢痕偏外侧可隐约触及直径约1cm的肿物,有触疼,不活动,边界不清,无搏动感,右踝、右足各趾血运、浅感觉、活动均正常。
手术所见:原切口周围肿物呈浸润性生长,边界不清,豆腐渣状,质脆。
大体检查: 破碎组织一堆,灰白淡红色,质稍韧,部分似筋膜,总体积4.0X3.2X1.5cm。
临床诊断: 纤维组织细胞瘤?

免疫组化标记及其特殊染色
阳性 Vim ++、 SMA 少量细胞+、HHF35少量细胞+
阴性 CD34 -、CD31 -、Des -、F8 -、CK -、EMA -、S-100 -、Mac387 -、 HMB45 -、 CD68 -。
网染 细胞间网状纤维阳性。
本例特点
* 少年男性足底肿块复发,足底异物感并行走疼痛;
* 手术及大体所见肿物浸润性生长、境界不清;
* 肿瘤中央细胞丰富呈梭形、排列紧密、胞浆丰富,可见少量核分裂象,可见灶状血管丰富区,并可见血窦结构,肿瘤边缘区细胞团间有明显的胶原纤维形成,并见肿瘤细胞团浸润纤维组织间质,有沿血管、神经束浸润的趋势,可见肿瘤细胞团突入血管腔内形成肾小球样结构;
* 网状纤维染色示细胞间网状纤维阳性;免疫组化标记:Vim强阳性,CD34、CD31、F8、CD68、S-100、CK等阴性。
出片单位诊断意见:“右足底”跖纤维瘤病
掌跖纤维瘤病
* 分别发生于掌腱膜和跖腱膜的不明原因所引起的纤维组织增生性病变,WHO新分类为表浅性纤维瘤病,属交界性病变;
* 发生于掌部称为掌纤维瘤病,也叫Dupuytren disease,发生于跖部的称之为跖纤维瘤病,也叫Ledderhose disease。
* 前者易累及成人,跖纤维瘤病发病年龄较轻,30岁以下发病率约占35%-55%;前者常累及手4、5指掌的尺侧,引起手指屈曲痉挛,导致手功能障碍,而后者常发生在足底中央,很少累及足趾,一般不会引起功能障碍;前者一般无明显症状,偶有麻刺感,故早期不易引起注意,后者早期可出现足底的烧灼感和不适,久站或行走可能引发疼痛;
* 两者病变组织学结构基本一致,病变由增生的纤维母和胶原纤维组成,两者比例随病期早晚不同而有很大的差异,病变可分为增殖期、退化期和残留期三个不同的时相。在增殖期时,细胞可能很丰富(尤其是足底病变),故可能被误认为纤维肉瘤,一般核分裂象不常见,也可局灶性非常显著,但并不提示病变为恶性。免疫组化标记:Vim强阳性,依病变时期和肌纤维母细胞分化程度的不同MSA和SMA呈不同程度的阳性。
鉴别诊断:
* Kaposi型血管内皮瘤 中间型或低度恶性肿瘤,局部侵袭性血管源性肿瘤。本瘤罕见,国内文献鲜有报道。主要发生在低龄儿童和青少年腹膜后、皮肤或躯干、四肢深部软组织,可引起血小板减少症。发生于皮肤的病变表现为境界不清的紫色斑块。肿瘤呈多个结节状,单个结节直径小于1cm。有时数个结节融合成一个大肿块,组织形态上与Kaposi肉瘤有相似之处。光镜下:肿瘤细胞多为梭形血管内皮细胞,部分为圆形或上皮样,可见特征性的肾小球样结构,即圆形、卵圆形、上皮样肿瘤细胞形成球样细胞团,其一侧为较大的血管腔隙形成类似包曼囊的结构。小球内细胞间可见红细胞碎片和含铁血黄素颗粒沉积。瘤细胞异型性不明显,核分裂象少见。 梭形细胞CD31、CD34阳性,部分细胞可SMA阳性,F8阴性。不伴有HIV和HHV8感染。本瘤无自发消退倾向,完整切除可治愈。
* 丛状血管瘤 是一种获得性皮肤血管肿瘤,亦称Nakagawa血管母细胞瘤,常见于婴儿或低龄儿童,典型表现为位于肩部或上背部的多发性红色包块,镜下特点:血管构成多个小叶,红细胞较化脓性肉芽肿更丰富,小叶周围又半月形血管腔,结节似炮弹状突入血管腔,与KHE及其相似,二者难以鉴别。有人认为TA可能是KHE的较小型形态。
* 纤维肉瘤
* 滑膜肉瘤
* 恶性黑色素瘤
讨论意见
* 省人民医院病理科:根据组织学形态首先考虑单相分化的滑膜肉瘤可能性大,同时要与恶性外周神经鞘瘤、恶性黑色素瘤鉴别。
* 珠江医院区士欢教授:肿瘤组织学形态主要有两个特点:梭形纤维样细胞伴有玻璃样胶原纤维组织,浸润性生长。应该考虑为浅表性纤维瘤病。主要发生于手掌和足底。
* 陈光华教授:应该注意到,的一次是良性病变,复发病例是恶性,这是肌纤维母细胞肿瘤的特点。
* 赖日权主任:这是足底纤维瘤病。要注意到它的血管外皮瘤样的组织像。鉴别诊断要考虑:1.肌纤维母细胞瘤(组织学形态不像);2.血管外皮瘤;3.Kaposi型血管内皮细胞瘤;血管型结节性筋膜炎。
* 珠江医院余力主任:这例病变具有恶性特征,病理报告中应当注明恶性,让临床医生明确,虽然我们知道这是一个交界性病变,但临床医生未必十分清楚。
* 深圳市人民医院病理科:肿瘤组织中可以见到细胞围绕血管生长,并可以见到肾小球样细胞团突入血管腔,应该考虑到恶性乳头状血管内皮瘤。

例2 病理号 064320
临床病史 女, 74岁 因发现左耳垂下肿物一年余入院。体检:左侧耳垂下腮腺区见一个3x2x2cm大小的肿物,界清,有一定活动度,质中,有轻压痛,皮肤无充血、无溃疡;双侧颌下、颏下、颈深、颈浅淋巴结均未触及,腮腺导管口无异常。
手术所见: 肿物暗红色,质软,有边界,结节状,肿瘤与周围组织无粘连,沿着肿瘤边缘将肿瘤完整切除。
大体检查:结节形肿物两个,直径分别为2.5 和1.5cm ,暗红色,切面黏液感。
临床诊断:左腮腺肿物性质待查

免疫组化标记及其特殊染色
* 阳性 CD34 +、 CD31 +、 F8 少量细胞+、 SMA 少量细胞+、 Vim 个别细胞+、 CD117 + 、PR+;
* 阴性 P63 -、CK -、CK-H -、EMA -、HHF35 -、Des -、S-100 -、、CD68 -、GFAP -、CD99 -、Bcl-2 -、NF -、ER -;
* 特染 AB-PAS 间质酸性黏液,网状染色。
本例特点
* 老年女性颈部肿块;
* 大体为腮腺旁境界清楚、出血性肿块;
* 镜下:肿瘤呈结节状,由梭形细胞、丰富的血管腔及其血窦构成,细胞分布不均,细胞丰富区,间质较少,可见上皮样血管腔,疏松区有大量黏液,血窦丰富区可见血管腔的沟通,并可见间质的红细胞渗透,梭形细胞中可见少量核分裂像,细胞疏松区可见较多微囊形成;
* 网状纤维染色示丰富的血管腔;间质黏液;免疫组化标记:梭形细胞表达CD31、CD34,少量表达SMA、F8以及Vim;
出片单位诊断意见:“左”腮腺旁血管肉瘤
血管肉瘤
* 罕见,各个年龄段均可发病,高峰年龄在60-70岁,病变多位于下肢深层肌肉内,表现为多结节性肿块,细胞成分可以表现为从梭形细胞到上皮样细胞的各种形态。
* 高分化血管肉瘤或血管肉瘤的高分化区域可相似于良性血管瘤,但这些血管管腔分开周围的脂肪、胶原或筋膜组织呈浸润性生长,血管分支相互吻合形成窦隙状、网状、隧道状结构,管壁内皮细胞与正常内皮细胞相似,扁平,异型性不明显,很少见到核分裂像。
* 低分化血管肉瘤可以似癌或高度恶性的纤维肉瘤,细胞异型性明显,细胞细长或肥胖,可见小细胞、多角形细胞、巨细胞,有不典型、不完整的血管腔或裂隙,内衬异型的血管内皮细胞。

鉴别诊断
* 富于细胞性血管纤维瘤 是一种良性的、罕见的、细胞高度密集,血管丰富的间叶性肿瘤。一般位于外阴和男性腹股沟阴囊区浅表软组织,也可发生于腹膜后、会阴和胸壁皮下组织。发病高峰年龄40 -70岁。表现为无痛性肿物。体积一般较小<3cm。典型肿瘤界清、圆形或卵圆形。可有/无纤维性假包膜。细胞密度不等。梭形细胞表现善良,核卵圆形至纺锤形,细胞质稀少微嗜酸,细胞境界不清。排列成模糊束状或随机分布。少数病例可见无细胞异型性的核分裂和坏死。病变区域内均匀分布有大量非常一致的小-中等大血管,并可见一定程度的血管周围玻璃样纤维化。近一半病例内有小团状或散在脂肪细胞,间质主要由纤细的胶原纤维构成,并可见散在分布的粗的胶原纤维束、黏液样、水肿性间质、分隔肿瘤组织的少细胞的胶原束,可见血栓形成、红细胞外渗和含铁血黄素沉积、间质囊性变(假血管瘤性),所有肿瘤内均可见散在肥大细胞。免疫标记显示VimCD34弥漫性阳性。
* 结节性筋膜炎  多见于年青人,生长迅速,体积不大。组织学特征:“S”形漩涡、小裂隙空间、红细胞外渗和黏液样间质。
* 梭形细胞肌上皮瘤  肿瘤细胞长梭形,呈束状编织状排列,细胞质红染,细胞核中位,圆形或卵圆形,可见嗜酸性核仁,细胞排列紧密、境界不清,间质可有不同程度的淋巴细胞浸润。S-100蛋白、Actin、GFAP、CK阳性。
* 神经鞘黏液瘤 亦称黏液性神经束衣瘤,好发于头颈部和肩部,多见于儿童和青年,肿瘤多位于皮肤和皮下组织,大体形态似黏液瘤。肿瘤组织由纤维组织分隔呈小叶,呈地图状、结节状,小叶基质明显黏液变性,Alcin Blue染色阳性,需与本例鉴别。可见上皮样细胞呈束状、丛状排列,主要由星状细胞、梭形细胞和上皮样细胞构成,分布不均,Vim、S-100阳性。
* 孤立性纤维性肿瘤 以往被认为是间皮源性肿瘤,目前认为是由分布无处不在的纤维母细胞样的细胞所组成的。也存在良性和恶性两个方面的肿瘤,镜下特点为富于细胞区和细胞稀少区的交替排列,致密的瘢痕样胶原的沉积以及血管外皮瘤样区域的存在,少数情况下,其间质富于黏液。

讨论意见
* 省人民医院病理科:组织形态特点为大量黏液样间质,细胞培养状的、疏松的梭形细胞和星状细胞,丰富的血管。我们首先考虑皮下型结节性筋膜炎;鉴别诊断要考虑黏液瘤、外周神经鞘瘤。
* 珠江医院区士欢教授:这种病人应多见于生育期,但本病例为绝经后、年龄74岁的女性病人。肿瘤细胞非常松散,多为梭形细胞、纤维母细胞样细胞,丰富的血管和血窦,应该看到脂肪组织,珠江医院拿到的片子中看不到,幻灯打出来的图象中可以看到,雌、孕激素可以阳性。首先要考虑血管肌纤维母细胞瘤。特点是:1.边界非常清楚、有假包膜;2.肿瘤排列细胞非常松散、黏液水肿背景,丰富的血管腔;3.肿瘤细胞围绕血管走行。鉴别诊断要考虑侵袭性血管纤维瘤、神经鞘瘤。
* 惠州市中心医院杨清续:就组织形态而言,应该考虑为间叶源性恶性肿瘤,考虑为脉管源性:淋巴管肉瘤或血管肉瘤。
* 陈光华教授:1.提个问题:肿瘤中的脂肪组织怎样解释?2.不能排除唾液腺来源肿瘤的可能性。
* 省人民医院庄恒国主任:我们不同意血管肉瘤的诊断。
* 许多人不认可血管肉瘤的诊断意见。

例3 病理号064642
* 临床病史 女 ,26 岁 反复阴道流血45天, 加重3天入院。患者平素月经规则, 经量适中,无血块,有痛经。2006年11月6日阴道流血增多,4天后稍减少。11月14日外院B 超示“1.子宫腺肌症;2.子宫内膜增厚不均”,并口服“安宫黄体酮4mg”,流血未见好转。3天前阴道流血增多, 约为平时经量2倍,于外院予以止血、补液等对症治疗后出血减少,11.22.凌晨无明显诱因再次出现阴道流血增多,伴头晕、心悸、胸闷,无下腹痛、恶心、呕吐等。患者未婚未育, 无性生活史。
* 手术所见:子宫居中,增大如孕4月,子宫下段及宫颈呈桶状增大,质硬,宫底部居中,膀胱腹膜返折与子宫壁下端粘连,切开子宫前壁见肿瘤切面鱼肉状,左侧瘤内见大量胶冻黏液样物。直肠表面附着数粒似子宫肿瘤样小结节,直径约0.5cm。
* 大体所见:术中送检部分子宫壁组织,黏液感,鱼肉状、破碎,粉红色,失去子宫壁平滑肌外观。子宫壁已缺损,宫腔扩张,缺损边缘内膜不规则,右侧子宫体部见一直径5cm肌瘤结节,结节切面编织状,子宫体及子宫峡部内膜光滑,宫颈管黏膜及外口黏膜光滑,子宫浆膜面光滑。另有不整形组织一块总体13X7X5cm,一侧见一直径约5cm肌瘤结节,切面编织状,一侧为体积约7X6X5cm的灰白色、破絮状物,切面胶冻状,含有黏液,中央坏死。
* 临床诊断:子宫肉瘤?

免疫组化标记及其特殊染色
阳性 Vim+、SMA/HHF35 少量梭形细胞+;
阴性 CK -、EMA -、CD10 -、ER -、PR -、CD117 -、CD34 -、HMB45 -;

出片单位诊断意见:子宫壁黏液样平滑肌肉瘤合并子宫壁间平滑肌瘤

本例特点
* 发生于未婚未育年青女性,子宫增大、出血;
* 手术及大体所见为子宫弥漫性增大,肿物位于子宫壁间、境界不清,胶冻样外观、中央坏死;
* 梭形肿瘤细胞弥漫性浸润子宫壁平滑肌及其子宫内膜组织,肿瘤组织间高度水肿并大量间质黏液,伴有弥漫性炎症细胞浸润,肿瘤细胞核圆形或卵圆形,可见嗜碱性小核仁,染色质块状,局部肿瘤细胞核有中度异型,核分裂像少见,细胞浆较少呈纤维状,肿瘤中央可见片状凝固性坏死,与肿瘤组织分界不清,直肠壁表面、卵巢表面以及盆腔个别淋巴结被膜下均可见同形态肿瘤组织浸润灶;
* 免疫组化标记梭形细胞Vim强阳性,少量细胞SMA、HHF35阳性表达。
* 黏液样平滑肌肉瘤 大体和镜下具有广泛黏液样间质的非常罕见的平滑肌肿瘤,尽管核分裂像少,临床上却常常表现为恶性生物学行为。表现为大的、胶样肿瘤,一般境界较清楚,平滑肌细胞被黏液样物质分隔开,多数黏液样平滑肌肉瘤的特点是细胞少、核分裂像少,几乎所有的黏液样平滑肌肉瘤都显示有细胞的多形性和细胞核的增大,常常显示肌层的浸润,有时可见血管浸润。

鉴别诊断

1. 低度恶性纤维黏液样肉瘤 又称Evans 瘤。主要位于四肢远端和躯干的筋膜下,也可见于肩部、颈部、腋窝、臀部、肛旁、小肠系膜和网膜,好发于中青年。经典型表现为丰富的胶原纤维束和黏液样结节相间,纤维细胞梭形,无明显异型性,似“良性”细胞。细胞排列成束状或特征性的漩涡状结构,间质中血管细长弯曲呈弓形,也可见小动脉周围硬化。阿克曼认为,早先被描述伴有巨大花环状结构的玻璃样变的梭形细胞肿瘤,乃是低度恶性纤维黏液样肿瘤的一种形态学上的变异,其特征是由玻璃样变胶原形成巨大的花环样结构。两者在临床的生物学行为上颇为相似,包括远处的转移。免疫组化:只表达Vim强阳性,偶尔可见SMA灶状阳性,从不表达Des、S-100、CK、EMA和CD34。

2.低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 常累及四肢和头颈部,位于深部的肿瘤可浸润骨骼肌纤维之间。瘤细胞至少有局灶性中度非典型性。肿瘤组织中见大量薄壁血管,淋巴细胞、浆细胞不明显。免疫组化:可有SMA+/Des-、SMA-/Des+和SMA+/Des+几种表达,局灶性CD34、CD99阳性,CK、S-100阴性。

3. 黏液样炎性纤维肉瘤 又称肢端黏液炎症性纤维母细胞瘤。多发生于成人,主要见于手足皮下,常累及关节和肌腱,少有侵及肌肉。特征性病变为透明变性和黏液样区相间的背景中,大量急、慢性炎细胞浸润,其中可见呈簇的巨噬细胞、单核细胞及局灶含铁血黄素沉积。三种细胞:梭形细胞、具有包涵体样核仁的大的多角形和奇异神经节样细胞、大小不等的胞浆空泡的脂肪母细胞样细胞。免疫组化:Vim强阳性,SMA罕见阳性,LCA、T和B细胞标记均阴性。

4. 炎症性肌纤维母细胞瘤 旧称炎性假瘤,主要发生于儿童和年青人的软组织和内脏。大体境界清楚或多结节状,结节可连续或互相独立,不会弥漫性浸润周围组织,镜下见由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成,肥胖或梭形肌纤维母细胞可排列疏松,周围水肿性黏液样背景,似肉芽肿或结节性筋膜炎组织像,或梭形纤维母细胞密集排列,有胶原化区域,似纤维瘤病或纤维组织细胞瘤,坏死少见。免疫组化:梭形细胞均表达Vim,SMA和MSA从灶状阳性到弥漫阳性,多数病例Desmin阳性,少数病例CK阳性,myogenin、myosin和S-100阴性,CD117阴性 。

5. 低度恶性子宫内膜间质肉瘤:比较罕见。可能表现为一个孤立的、界限清楚的且主要位于子宫壁内的肿物,但更为常见的是广泛穿透肌层,大约有半数病例可扩张到浆膜,偶尔可以见到囊性变和黏液变性,以及坏死和出血。组织学表现通常为一个致密的、富于细胞肿瘤,由一致的、子宫内膜间质型的卵圆到梭形细胞组成;细胞的异型性和多形性不明显,可以见到多少不等的核分裂像,有些病例可见明显的泡沫样细胞,肿瘤细胞常排列成宽的圆形条带,参差不齐,广泛地浸润子宫肌层。部分病例显示粗大的玻璃样胶原束形成区域,伴有特别明显的血管成分。免疫组化标记:CD99+,灶状Act+,ER+、PR+。
6. 侵袭性血管黏液瘤 主要累及女性盆腔及会阴区的局部侵袭性间叶性肿瘤。虽呈浸润性生长,但境界尚清,大体呈黏液状或胶冻样,肿瘤细胞为单一的小圆形、梭形和星状细胞均匀的散在分布,其中见丰富的不分支的、扩张的薄壁血管及小的厚壁血管散在分布为特征。免疫组化:Vim、Des、SMA均阳性,S-100阴性。
7. 神经鞘黏液瘤:

讨论意见

* 省人民医院病理科:肿瘤组织广泛的浸润性生长、破坏子宫壁,肿瘤细胞梭形、排列疏松、黏液样背景。首先要考虑非常少见的黏液样平滑肌肉瘤。
* 珠江医院区士欢教授:切记:诊断三十岁以下子宫平滑肌肉瘤十分慎重。本病例肿瘤细胞明显的浸润性生长、背景丰富的黏液、大片的坏死,并且可以见到肿瘤细胞与平滑肌间的移行过渡,要考虑黏液型平滑肌肉瘤。
* 陈光华教授:丰富的黏液、丰富的血管、明显的出血坏死,局部的细胞异型性比较明显。考虑黏液型平滑肌肉瘤。

致 谢
我院本次提供的三份病例,承蒙朱雄增教授、赖日权主任和林汉良教授的悉心指导,在此深表感谢!

 

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