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2007年6月广东省病理读片会(一)

 


更新时间:2007-06-19 10:41:46  出片单位:广州医学院第二附属医院 病理科

 

 

病理号 140851, F,38.9岁
临床病史:主诉:发作性全身抽搐1年余,伴头晕、头痛1月余
影像学检查:MRI示:右额叶巨大占位
手术所见:大脑右前额叶皮质苍白,切开见病灶约6 × 5 × 4 cm,边界不清,鱼肉状,质软,血供一般,部分区域钙化
大体检查:送检块状组织,共约6 .5 × 5 .5 × 3.5 cm,灰白、灰红相间,质地中等,部分组织伴砂粒感


影像学
诊断意见:右额叶占位性病变,考虑少突胶质瘤可能性大。
组织学检查

免疫组化

神经外胚层标记
    S-100/CD57/NSE
     GFAP
     VIM
其它
     免疫标记
      Trk受体B/C
      Olig2
     差异蛋白质组双向电泳分析
      GFAP
髓鞘染色

病理诊断
(右额叶大脑半球)        少突星形细胞瘤   (WHOⅡ级)

少突星形细胞瘤 Oligoastrcytoma
弥漫浸润性生长的混合性胶质瘤,WHOⅡ级
少突胶质细胞+星形细胞
发生率占胶质瘤的9.2 ( 1.8–19)%
年龄:35-45岁
性别:M:F=1. 2:1
部位:
    额叶(1/2)、颞顶,幕下及脑室偶见
    皮质与白质交界处

少突星形细胞瘤
细胞密度中等
胞浆透亮(蜂窝状)/嗜伊红/淡红
细胞核圆/卵圆形、同质性,核分裂象极少
薄壁毛细血管,可有分支;局部微血管增生
微小的病变特征
    钙化
    粘液变性
    囊性变
小胖细胞/星形细胞/泡沫细胞

少突星形细胞瘤的变型
嵌合型 (biphasic variant)占75%
    少突胶质瘤
    星形细胞瘤
弥漫型(intermingled variant)占25%
    少突胶质瘤 +  星形细胞瘤


                                        Oligodendroglioma                                                          Astrocytoma


                 Astrocytoma predominant                           Oligoastrocytoma                          Oligodendroglioma predominant
少突星形细胞瘤组织学谱
肿瘤组织中染色体1p及19q上等位基因杂合性缺失

少突样胶质细胞肿瘤的鉴别诊断
少突胶质细胞瘤
中枢神经细胞瘤
透明细胞型室管膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
生殖细胞瘤
血管母细胞瘤
多形性黄瘤星形细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
转移性透明细胞癌

鉴别要点
细胞浆透明的原因
水肿
糖原
脂质
免疫表型个性化表达
电镜观察
细胞骨架
细胞器
特化结构

病理号 131290, M,18.2岁
主诉:反复发作性神志不清、表情惊恐12年,加重3个月
体格检查(-)
脑电图:双额多高幅尖波
MRI检查:右额叶占位,考虑星I与慢性炎症鉴别
手术所见:右额极皮层稍苍白,范围约 3 × 4 cm,皮层电极及导航仪下切除病灶。皮层表面血管分布正常
大体检查:碎组织共约 6.5 ×  4.5 × 3.1 cm ,灰白色,质软

MRI 检查

组织学检查

免疫组化

病理诊断
(右额叶大脑)局部皮层发育不全—Ⅱb型
Type Ⅱb Focal Cortical Dysplasia     (Type Ⅱb Taylor’s FCD)

诊断依据
难治性癫痫
MRI特征性改变
病理组织学特点

FCD的病理学特点
皮质层层结构消失/破坏
皮质内出现异常神经元
    未成熟神经元 immature neurons
    巨大神经元 giant neurons
    变形神经元 dysmorphic neurons
    气球细胞 balloon cells
胶质细胞增生

FCD的分型
TypeⅠ: no dysmorphic neurons and balloon cells
    ► Type Ia : dyslaminotion & columnar disorganization
      Type Ib : atchitectural abnormalities+immature/giant
Type Ⅱ (Taylor’s FCD)
    Type Ⅱa : dysmorphic neurons, but no balloon cells
    Type Ⅱb : dysmorphic neurons plus balloon cells
*Palmini A., et al: Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology 62(Suppl 3):S2-8, 2004

与FCD相关的肿瘤
发育不良性肿瘤
    胚胎发育不良性神经上皮瘤
    节细胞胶质瘤
共同特点
    是FCD组织病理谱系中的一部分
    属于良性肿瘤( WHOⅠ级)
    临床上难治性部分发作性癫痫
    影像上发现皮层内不规则病灶,无占位效应
    完整切除可治愈

Abnormalities of cortical development in epilepsy
malformation of cortical development (MCD)
    Failure of initiation of neuronal migration
        ■ Periventricular nodular heterotopia /Grey matter heterotopias
    Failure of ongoing migration
        ■ Lissencephaly /a smooth brain lacking gyri.
        ■ laminar heterotopia /double cortex syndrome
        ■ cerebellar hypoplasia
      Failure in cortical lamination
        ■ Focal cortical dysplasia
        ■ Microdysgenesis
    Unknown
        ■ Schizencephaly 脑裂性孔洞脑(畸形)
        ■ Polymicrogyria /excessive folding of an abnormally thin cortex


                    FCD是大脑皮质发育畸形病理谱中病变最轻型的一种!

病理号 138926,M,18.6岁
主诉:发作性意识丧失、四肢抽搐17年,再发半天入院
过去病史
    90年遭遇车祸致面部受伤,无头痛、呕吐及昏迷
    91年开始出现反复抽搐伴神志不清(2-3分钟)
    95年外院行“右额叶胶质瘤”好转
    98年类似症状,频繁发作(5分钟)
    2000-2007年多次入院治疗—难治性癫痫
    07年行右额叶癫痫病灶切除术
异常脑电图—泛化性各导同步高至极高波幅多棘慢波

大体检查
送检组织3块,颜色灰白,质较软
    2.5 ×× 1 cm (读片会切片)
    × 2.5 × 1.5 cm
    × 1.5 × 1.5 cm

组织学检查

免疫组化
 

瘤组织病理形态
细胞组成
    少突样细胞
    星形细胞
    神经元
间质
    薄壁毛细血管,有分枝
    粘液样基质

多结节特异性胶质-神经元和微囊细纤维黏液性基质

病理诊断
(右额叶大脑半球)胚胎发育不良性神经上皮瘤(WHO Ⅰ级)

瘤旁组织病理形态
皮质层结构消失
    正常神经元减少
    异常神经元
    胶质增生

最后诊断
(右额叶大脑半球)胚胎发育不良性神经上皮瘤
(WHO Ⅰ级),伴局部大脑
皮层发育不全Ⅱa 型(Type Ⅱa FCD)。

胚胎发育不良性神经上皮瘤, Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor, DNT

DNT的历史
Cavanagh首次将DNT描述成“certain small tumor”,认为肿瘤的本质是错构瘤(1958)
Dumas-Duport提出DNT,确立了诊断指标(1988)
WHO收入神经肿瘤“neuronal and mixed neronal-glial tumors” (1993)
WHO神经肿瘤 分册进一步完善内容(2002)

DNT的诊断
反复部分发作性癫痫(20岁前)/难治性
慢性过程,且无进展性的神经症状
幕上皮质区(颞叶>额叶),小脑及尾状核等处
MRI/CT:无占位效应,皮质区特征性信号改变
良性(WHOⅠ级),与脑皮质发育不良有关
外科切除后无需放、化疗

DNT的组织分型
简单型(simple form)
    由均一的神经胶质成分构成
复杂型(complex form)
    多结节病灶:胶质结节
        ■ 少突(样)细胞/星形细胞/成熟神经元
    局部皮质发育不全(cortical dysplsia)
        ■ 异常神经元

鉴别诊断
少突胶质细胞瘤
低级别星形细胞肿瘤
节细胞胶质瘤

 

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