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广东省2007年9月病理读片会(二)

 


更新时间:2007-10-08 15:19:02  出片单位:中山大学附属第三医院病理科

 


病例一:4262-07,女,57岁
病史:两年前无明显诱因出现右腰部不适、隐痛,近三月来加重,间歇发热,伴进行性消瘦。
体查:全身浅表淋巴结无肿大,肝、脾未触及,右肾区叩击痛(+)。
CT:右肾增大,右肾下部肾实质内见一大小约77.5×70.8×73.6mm的类圆形占位,并向上长入肾盂内,病灶密度不均。病灶下后部向后内膨出,与右侧腰大肌分界不清。腹膜后见数枚淋巴结影,长径为6.4mm。
临床诊断:右侧肾癌 ?
大体:右肾13×10×9cm,下部可见约9×8×5cm的灰黄色肿物一个,侵犯肾实质及肾包膜; 肿物切面灰黄灰白色,质偏硬。
镜下图片(HE):
 


病理讨论:
省人民医院:镜下可见大量组织细胞,嗜酸性细胞,淋巴细胞的背景,有散在核大的细胞,主要考虑非何杰金淋巴瘤,首先考虑间变大B型,需要免疫组化证实,在鉴别诊断上主要与何杰金氏淋巴瘤鉴别。
珠江医院: 镜下可见大细胞,具有大核仁,核周空晕清楚,主要考虑何杰金氏淋巴瘤,但RS细胞不典型,我考虑经典型何杰金氏淋巴瘤中的混合型。
朱梅刚教授:纤维母细胞增生明显,淋巴瘤可能性大,小淋巴细胞背景夹杂一些大核的细胞,核仁大,但嗜酸性不明显,第一考虑何杰金氏淋巴瘤,但发生在结外的几乎没有,现在诊断技术在进步,如果能确诊是何杰金,意义很重大,第二考虑间变型大B细胞淋巴瘤淋巴瘤,但大细胞不够多,我个人主要考虑间变型。
省儿童医院曾教授:如果考虑何杰金,则核仁不够大,不够红,我同意间变型的考虑。
省人民医院庄主任:淋巴瘤问题,主要是分型问题,但形态学不可靠,主要靠免疫组化鉴别。
林汉良教授:淋巴瘤没问题,需要免疫组化鉴别,另外要考虑原发还是继发,原发于肾脏的淋巴瘤少见,但该病史提示原发,若原发于肾的何杰金氏淋巴瘤少之又少(90%多的何杰金氏淋巴瘤发生于结内,罕见于结外发生)。
深圳北大医院:第一考虑的氏淋巴瘤样肉芽肿,要看血管有没有破坏,散在的大细胞是肿瘤性B细胞,第二考虑的是富于T的B细胞淋巴瘤,最后才考虑何杰金。
中山大学附属肿瘤医院:肾淋巴瘤很少见,该病例很好,第一考虑何杰金氏淋巴瘤,第二考虑间变,最后考虑富于T的B细胞淋巴瘤。

免疫组化结果:

CD30:大细胞(+); CD15:部分大细胞(+); CD79a, L26:大细胞散在(+); Ki67:大细胞散在(+)
CD3(-),UCHL1(-),LCA(-),ALK(-),Bcl-6(-),CD68(-),CK(-),EMA(-),HHF35(-),S100(-),HMB45(-)

出片单位中山三院诊断意见:(右肾)霍奇金淋巴瘤(以结节硬化型为主)

原发于肾支持点:
1、肾实质内单个病灶;
2、体积较大;
3、肾旁脂肪组织内淋巴结1枚(0.5cm)、肾门淋巴结3枚(0.2-1.2cm)、右下腔静脉旁淋巴结1枚(0.3cm)均未见肿瘤组织;
4、骨髓及外周血象中未见肿瘤细胞;
5、右肾上腺组织内未见肿瘤组织。

文献复习:
一、肾原发性淋巴瘤
1、肾原发性淋巴瘤罕见,自1956年Kneopp首例报道,至今国内外文献报道不足80例,由于肾内无淋巴组织,该诊断一直存在争议;
2、 肾脏原发性NHL罕见,仅占淋巴结外原发性恶性淋巴瘤的0.7%;大多数为B 细胞性淋巴瘤,极少数为T 细胞性淋巴瘤;其中双侧病变占45.6%,发病年龄43~79岁,平均63岁,男多于女;
3、 肾脏原发性HL更为罕见,1989年由Sharma首次报道,检索文献只有几例报道。
二、发病机制
1、由于肾脏存在炎性反应,使得淋巴细胞向肾实质浸润,此时有某些致癌因素同时存在,引起淋巴瘤的发生.
2、肾包膜富含淋巴管,可能此处淋巴细胞的过度增生产生肿瘤,并向肾实质浸润导致.
三、诊断标准
1、肾脏肿物及病理证实;
2、全身浅表淋巴结无肿大;
3、无白血病性血象及骨髓抑制表现;
4、除肾脏及腹膜后淋巴结肿大外,无其他内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大;
5、发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。
四、治疗
1、化疗是PRNHL 的首选疗法,双侧更应首选化疗,即使早期病变出现肾功能不全,也可通过化疗取得良好疗效。
2、 对单侧PRNHL 较公认的治疗方案为根治性切除术后辅以化疗、放疗,并巩固化疗2 年以上以提高生存率。其他治疗方法有干细胞移植、免疫治疗等。
3、 放疗原则是在包括原发病变部位在内的邻近上、下一个淋巴引流区照射。
五、诊断及预后
1、影像学加穿刺病理诊断;
2、PRNHL 的预后与病期、组织类型和治疗方法等因素有关,其中位生存期在西班牙和美国分别为16个月和8个月,1 年内有75%的病例死亡。
3、PRHL?

病例共享:
病例A(from: Victor H Jimenez I. Coexistence between renal cell cancer and Hodgkin's lymphoma: A rare coincidence. BMC Urology 2006, 6:10.)

女,66岁
病史摘要:有长期吸烟史及COPD病史,因发热、呼吸困难及体重减轻入院。胸部CT示淋巴结肿大,随后出现腹部疼痛,腹部及肾区CT示右肾有一4×5CM肿物,并伴有腹部淋巴结肿大。

Panel A and shows a tumor involving the right kidney, measuring 4 × 5 cms. Panel C shows the CD 30 immunostain being positive in the neoplasms cells and Panel B shows a transitional area between renal cell cancer and Hodgkin's lymphoma.
免疫组化:
CD15(+),CD30(+), LMP-1(+),CD3(-),EMA(-),ALK(-)。
病理诊断:肾透明细胞癌合并非霍奇金淋巴瘤。

病例B (from: Sawa N, Ubara Y, Katori H, et al. Renal Intravascular Large B-cell Lymphoma Localized Only within Peritubular Capillaries Report of a Case. DOI:10.2169/internalmedicine.46.6333.)

女,35岁
病史摘要:因发热(38.5℃),咳嗽一个月入院,未见明确感染,胸部影像学检查无明显异常。父亲于7年前死于淋巴瘤。
体查:触诊双肾及脾肿大,无淋巴结肿大,听诊肺部呼吸音正常,无水肿,无神经系统及皮肤异常。腹部CT及MRI示双肾明显增大,脾轻度增大。
肾穿刺活检:肾小球系膜基质轻度增生,毛细血管及系膜细胞无增生,肾小管间质水肿,少数淋巴细胞浸润,肾小管之间可见一些由大淋巴细胞聚集而成的淋巴细胞岛样结构。
特殊染色及免疫组化:

               (A)                 (B)                (C)              (D)              (E)

Periodic acid methenamine (PAM) silver staining (A) and immunohistochemical staining using CD34 (B) confirmed that this cell accumulation was encircled with peritubular capillary walls (arrow), and positive for CD20 (arrow) (C). CD5 (arrow) (D). Cells infiltrating diffusely between each island area in the interstitium were mainly reactive T-cell lymphocytes because of their CD3 positivity (arrow) (E).

病理诊断:(肾)血管内大B细胞淋巴瘤。
 

病例二:4270-07,男,21岁
病史:患者1月前出现左侧阴囊进行性肿大、接触痛。体查:左侧阴囊肿大,无红、热,肿物大小约2×4cm,位于附睾尾部,与周围组织无粘连。彩超:左侧附睾见一类圆形低回声光团,大小:25×24mm,边界清楚,内部回声欠均。
手术:附睾尾部见一大小3×3cm的肿块,包膜完整,沿包膜完整切除。
临床诊断:左附睾肿物
大体:肿物3.5×3.5×3cm,圆形,表面灰黄色,质地较软,包膜完整,切面灰黄色,质地较细嫩。
镜下图片(HE):

病理讨论:
省人民医院:有粘液样基质,瘤细胞梭形,星形,排列疏松,主要考虑胚胎性横纹肌肉瘤(梭形细胞亚型),好发部位在阴囊。
珠江医院:我们的诊断也示胚胎性横纹肌肉瘤。
陆军总院:同意以上诊断。
朱梅刚教授:同意该诊断。

免疫组化染色结果

出片单位中山三院诊断意见:(左附睾)胚胎性横纹肌肉瘤
病理特点:
1、男性,21岁,左侧阴囊肿大、接触痛1月余,无红、热,肿物大小约2×4cm,位于尾部,与周围无粘连。
2、大体检查:肿物1个,大小为3.5×3.5×3cm,圆形,表面灰白、灰黄色,质地较软,包膜完整,切面灰白、灰黄色,质地较细嫩。
3 、组织学:组织内见疏松粘液样基质及丰富小血管,内见梭形细胞及形状不规则细胞,平行或呈网状排列,部分细胞胞浆丰富、 红染,病理性核分裂像易见。
4 、免疫组化结果:
肿瘤细胞: Myogenin (+), HHF35(+),Desmin(+), Vimentin(+), CD34(+)。
CD117(-),CK(-),S100(-),CD68(-),Mac387(-),Myoglobin(-),SMA(-)。
文献复习:
一、胚胎性横纹肌肉瘤
1、具有胚胎性骨骼肌的表型和生物学特征的一种原始的恶性软组织肉瘤。包括梭形细胞、葡萄状和间变性3种亚型。
2、 肿瘤绝大多数发生在15岁以下的儿童,尤其好发于婴幼儿,男性略为多见,男女之比约为1.5:1。
3、 肿瘤最常见于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等处。
4、 肿瘤的组织形态相似于正常骨骼肌的不同发育阶段,可分化很差,也可分化很好似胎儿肌肉组织。瘤细胞之间含数量不等的粘液样基质。
5、 预后由肿瘤分期、组织学类型、年龄和肿瘤生长部位而定。年龄小的患者倾向于预后好,梭形细胞和葡萄状亚型预后好,弥漫间变的肿瘤预后差。眼眶和睾丸旁肿瘤倾向预后好。
二、鉴别诊断
1、 神经母细胞瘤: 肿瘤好发于5岁以下儿童,大多位于肾上腺、脊柱两旁交感神经链和内脏神经丛;光镜下细胞小而圆,瘤细胞可形成菊形团;免疫组化染色显示NSE 、NF阳性, Desmin和Myoglobin阴性。
2 、尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:这两种肿瘤均好发于儿童和青少年,可位于骨,也可位于软组织;肿瘤均由大小一致排列紧密的小圆形细胞组成;免疫组化染色均表达CD99,不表达肌原性标记物。
3 、儿童促结缔组织增生性小细胞瘤:这是一种好发于儿童腹腔内的恶性肿瘤,肿瘤由小圆形细胞组成。该肿瘤缺乏横纹肌母细胞分化的特征,瘤细胞巢周有显著的结缔组织围绕;免疫组化染色除表达Desmin外,还可表达CK 、EMA 、 Vimentin,不同程度表达NSE和S–100蛋白等,但不表达肌红蛋白、MyoD1。
4 、恶性横纹肌样瘤:肿瘤多位于儿童的肾脏,也可位于身外软组织。肿瘤由排列松散的卵圆形或多边形细胞组成,瘤细胞胞浆丰富,含PAS阳性的嗜伊红色包含体。恶性横纹肌样瘤的细胞表达波形蛋白、CK和EMA,不表达Desmin和Myoglobin。
5 、恶性黑色素瘤:由小痣细胞组成的恶性黑色素瘤偶可误为横纹肌肉瘤,仔细寻找瘤细胞内黑色素颗粒,免疫组化染色表达S-100和HMB45,不表达Desmin和Myoglobin,电镜下证实胞浆内黑色素小体可确诊为恶性黑色素瘤。
6 、恶性淋巴瘤:瘤细胞表达LCA 、B或T淋巴细胞抗原,不表达Desmin和Myoglobin,可与横纹肌肉瘤鉴别。
7 、粒细胞肉瘤:瘤细胞表达MPO,不表达肌源性抗原,可与胚胎性横纹肌肉瘤鉴别。
8 、小细胞癌:多见于中老年人,瘤细胞表达CK和EMA,有时可表达NSE 、 SYN及CgA,不表达Desmin和Myoglobin。
9 、婴儿色素性神经外胚瘤、分化差的滑膜肉瘤和血管肉瘤鉴别,这些肿瘤均无横纹肌母细胞的光镜和电镜特征。免疫组化显示婴儿色素性神经外胚瘤表达NSE 、 SYN及CgA;滑膜肉瘤表达Vimentin、CK和EMA;血管肉瘤表达CD31 、CD34和第八因子相关抗原。

病例二:4309-07,男,49岁
病史:发现无痛性左阴囊内肿物1年,无进行性增大。
彩超:左阴囊低回声团,2.3×1.3×2 cm。
手术所见:左精索旁肿物,边界清,表面包膜尚完整,肿物完整切除。
临床诊断:左精索旁肿物。
大体:2.5×1.5×1 cm灰黄肿物一个,表面光滑,包膜完整,切面灰黄实性,质中。
镜下图片(HE):

病理讨论:
省人民医院:肿瘤镜下有两个特点,一是肿瘤细胞具有梭形的细胞核,二是丰富的中等大小的血管,血管壁玻璃样变性,我们诊断为富于细胞性的血管纤维瘤。
陆军医院: 也是诊断为富于细胞性的血管纤维瘤,也叫血管肌纤维母细胞瘤,很少见,多发生于会阴部,血管中等大小,重要的是玻璃样变性,还有肥大细胞浸润,本例镜下可见到典型的玻璃样变性的血管及肥大细胞。
深圳北大医院:主要考虑细胞性的血管纤维瘤。
珠江医院:同意细胞性血管纤维瘤的诊断。

免疫组化染色结果

出片单位中山三院诊断意见:(左阴囊)细胞性血管纤维瘤

病理特点:
1、 男性,49岁
2、 无痛性阴囊肿物,肿物表面光滑,包膜完整,切面灰黄实性,质中。
3、 镜下:1)瘤细胞为无分化特征的、单一的、温和的间质细胞,弥漫均匀或呈束状分布,细胞核小,呈卵圆或短梭形,淡染,大小一致,无异型;2)含有丰富小-中等大薄壁或厚壁血管,血管壁常见增厚、玻璃样变性;3)血管周淋巴样细胞浸润。
4、 免疫组化结果:Vimentin(+)、CD34(+)、SMA(+)、Desmin血管壁(+)、ER(-)、PR(-)、S100(-)。

文献复习:
一、细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CA)
1、1997年Nucci等首次报道4例;
2、良性软组织肿瘤,少见;
3、年龄:50-70岁;部位:女性外阴软组织浅部及男性腹股沟阴囊区;
4、临床症状:无痛性肿块,男性可表现为疝气或阴囊囊肿。
5、病因学不清,小病例的研究发现免疫组化ER、PR阳性,提示可能激素与肿瘤的发生有关。
6、大体:女性外阴的CA较小,<3cm,男性的较大,2.5-14cm。圆形、椭圆形或局限性的结节状,质软或韧,切面灰红到棕黄色
7、镜下特点:有或无包膜,主要由形态温和而肥硕的梭形细胞、纤细的胶原束、许多小~中等大玻璃样变的厚壁血管以及散在脂肪组织混合构成。瘤细胞丰富,呈束状排列。细胞界限清楚,胞质少,淡嗜酸性,核卵圆形或梭形,空泡状。可见散在核分裂相,<4个/10HPF,但无细胞多形性及病理性核分裂相。间质肥大细胞丰富,无坏死,有慢性炎性细胞浸润。
8、 免疫组化:Vimentin弥漫强(+)、CD34有1/3的肿瘤(+)、女性的CA actin及Desmin总是(-),男性的actin及Desmin则可有(+)
9、 预后:随访研究目前有报道1例有复发
二、鉴别诊断(以下图片摘自:World Heath Trganization Classification of Tumors)

1、血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)
AMF的细胞和核多样化,有细胞疏密交替和围绕血管的特征,主要为薄壁毛细血管 。CA细胞更丰富密集,且大小形态较一致,分布亦较均匀 ,血管多为中等大小,管壁较厚,玻璃样变。

A典型的界限清楚的肿物。B细胞和血管含量丰富,有脂肪细胞成分。

A肿瘤细胞和血管周围为疏松水肿的间质。B常见双核和多核细胞,并可有浆细胞样细胞。C此例肿瘤细胞局灶簇状聚集,细胞为上皮样。D大部分病例desmin阳性。

2、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AA)
发生部位亦较深,浸润性生长,无清楚的境界;肿瘤易复发,属低度恶性 ;瘤细胞分布较稀疏,且多呈星状,血管大小、分布不一,间质为明显的黏液背景而非胶原性。

“侵袭性”血管粘液瘤切面白色,在粘液样基质中有纤维性条带。

显示细胞密度低、玻璃样变的血管、一致性小的星形和梭形细胞。

A在纤维粘液样背景中散在细胞核无异型性的小肿瘤细胞。B紧靠血管周围有肌样细胞分布。
免疫组化:

肌样细胞desmin(A)和SMA(B)免疫反应阳性。雌激素受体(ER)在细胞核免疫反应为阳性(C)。

3、软组织多形性玻璃样变血管扩张型肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour of soft parts)
⑴ 成年人;无性别倾向;下肢皮下,胸壁、臀部和上肢皮下,少数深部软组织;
⑵ 扩张的、血管壁明显纤维素沉着的薄壁血管簇;
⑶ 多形性梭形肿瘤细胞;
⑷ 不同程度的炎性成分。
⑸ 不表达:actin,desmin ;局部复发,未见转移。

A显示扩张的血管和实性细胞区。B血管壁有明显纤维素样改变。C梭形细胞成分为有核内包含体的多形性细胞。

4、孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)
发生部位以胸腹膜、纵隔等处为多,瘤细胞多少不一,常无特殊之结构,由时似纤维组织细胞瘤或神经纤维瘤,有时呈血管外皮瘤样血管构型,间质有瘢痕样透明变倾向,CD34强阳性 ,CA的CD34仅部分弱阳性

(邵春奎,刘勇,金亦,周静  整理)

 

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