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广东省2007年10月病理读片会(一)

 


更新时间:2007-11-15 15:28:18  出片单位:南方医科大学病理学教研室\南方医院病理科

 

 

1、病理号:508813
患者,女,39岁,因间断性头痛1月余入院。
患者无明显诱因出现头痛,间断性发作,无固定时间,可自行缓解。头颅MRI示:左额叶见三个大小不等的相邻结节状病变,周围组织水肿明显。术中见肿瘤主要位于额中上回处,约4×3cm大小,边界尚清楚,周围组织水肿明显。病理送检为灰白色组织4块,大小1.2×0.8×0.3cm至3×2.5×1.2cm。
临床诊断:左额叶转移瘤。
读片讨论:
省医:该例为非肿瘤性疾病,为肉芽肿性炎症性疾病。因无明显特异性肉芽肿改变迹象,需结合临床,排除真菌性肉芽肿。
中山医:该例为脑内炎症性疾病,为肉芽肿性炎。因血管周围有浆细胞浸润,首先考虑梅毒,其次为结核。
原单位诊断:三期梅毒脑内多发性树胶肿。
追问患者病史,其夫有冶游史,且曾患者“性病”(具体情况不详)。患者夫妻二人荧光螺旋体抗血清试验(FTA-ABS)、梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)均阳性,因而确诊,PAS与六铵银染色未见真菌。术后使用苄星青霉素治疗后,脑内病灶消失。出院后继续抗梅毒治疗。


2、病理号:702803
患者,男性,67岁,因进行性吞咽困难4月余入院。患者20年曾因“胃溃疡”行胃大部切除术,3年前因“肠梗阻”行肠粘连松解术。外院胃镜检查提示距离门齿36cm处食道内肿物,考虑下段食管-残胃癌(无病理结果)。我院行殘胃切除根治术。
病理送检:送检胃及下段食管、十二指肠一段;胃贲门部可见一菜花样肿物,其大小为8.5x8.5x6.5cm。切除组织中检出淋巴结12枚,4×3×3cm至1×0.5×0.5cm不等,质硬。
临床诊断:下段食管残胃癌。
读片讨论:
省医:老年男性,弥漫性小圆细胞肿瘤,发生于此部位要考虑:小细胞癌、淋巴瘤、PNET、横纹肌肉瘤等。本例瘤细胞凋亡明显,成片坏死,染色质细,核仁不明显。诊断首先考虑小细胞未分化癌,其次是淋巴造血系统肿瘤如淋巴母细胞性淋巴瘤、白血病侵犯等。
中山医:本例未见粘膜结构,瘤细胞核有扭曲,首先考虑肠型T细胞性淋巴瘤。
原单位诊断:食管-胃底小细胞癌。
经多部位取材,肿瘤组织局部呈不规则腺样与条索状分布,网染呈巢状分布。瘤细胞免疫组化标记NSE、Syn、CD56均阳性,Ki-67阳性率接近100%;CK、EMA、CEA、CK7、CK14、CK19、CK20、LCA、CD20、CD3、CD45RO、CD79a、CD43、MPO、CD15、CD117、TIA-1、Perforin、Granuzyme B,排除了淋巴造血系统肿瘤与其它类型癌。


3、病理号:608864
患者,男性,51岁,5天前无意中触及阴茎根部一蚕豆大小肿物,伴有轻微胀痛,阴茎、阴囊皮肤无红肿、无破溃,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,遂到外院就诊,给予抗炎治疗,肿物无明显减小,并进行性增大。查体:阴茎根部可触及一不规则肿物,大小约3×4cm,质韧,表面光滑,不可移动,无明显压痛;阴囊轻度肿胀,无红肿、无破溃。腹股沟淋巴结未触及肿大。
临床诊断:阴茎根部肿物性质待查。
读片讨论:
省医:本例为肉芽肿性炎症,考虑为感染性肉芽肿、自身免疫性疾病(如结节病)等。诊断首先考虑梅毒,排除朗格罕斯细胞组织细胞增生症。
儿童医院:非特异性肉芽肿。
中山医:本例为肉芽肿性炎症。病变中多核巨细胞形态不象结核的朗罕氏巨细胞,诊断首先考虑感染性肉芽肿,其次为丛状纤维组织细胞瘤。
广总:本例肉芽肿性病变伴多量嗜酸性粒细胞浸润,不考虑梅毒。
广东医学院:硬化性脂质性坏死性肉芽肿。
原单位诊断:腹股肉芽肿。
追问病史,患者有冶游史,近三个月内冶游频率高。性病淋巴肉芽肿与腹股沟肉芽肿临床与病理均不易鉴别,前者是由衣原体所致感染,后者为革兰氏阴性荚膜杆菌感染(Gimsa和Warthin-Starry染色见雪茄样棒状物),本例未见特殊病原体着色。患者使用强力霉素治疗2周痊愈。

Gimsa染色见嗜酸性粒细胞与肥大细胞,组织细胞内未见棒状物

4、病理号:603153
患者,男性,27岁,因发现额顶部皮肤肿物3月入院。3月前无明显诱因发现额顶部蚕豆样大小头皮肿物,逐渐增大至鸡蛋大小,2月前瘤旁又出现另一肿物, 2周前其额部发际内又出现头皮隆起,外院考虑为“颅骨肿瘤”。查体:额顶部见两处4×5cm头皮肿物,无破溃,质硬无触痛,未扪及波动感,均不可推动;额部见5×5cm头皮隆起,可扪及隆起的颅骨,质硬无压痛。头颅CT显示额顶部占位,颅骨破坏。
病理送检:灰红色不规则组织一块,大小为2×1.3×0.5CM。另送灰白灰黄色带皮带骨组织一堆,大小14×12×4cm。
临床诊断:颅骨恶性肿瘤。
读片讨论:
中山医:纤维性肿瘤。肿物生长快,核分裂较多,为低度恶性纤维性肿瘤。首先考虑为肌纤维母细胞瘤,其次为纤维瘤病。
省医:瘤细胞密度高,分裂像多,考虑为纤维母细胞或肌纤维母细胞来源,诊断首先考虑为骨促纤维增生性纤维瘤病。
儿童医院:肌纤维母细胞瘤。
中山三院:瘤细胞密度疏密不等,考虑为韧带样纤维瘤,需排除脑部血管周细胞瘤,孤立性纤维性肿瘤。
原单位诊断:额顶部上皮样肉瘤。
瘤细胞弥漫分布,疏密不等,呈梭形与上皮样分布,灶性坏死,见少量核分裂像。免疫组化标记CK(AE1/AE3)、VIM、S-100阳性,NSE、CgA、Syn、CD68、Actin、Desmin、CD99、ALK、CD31、CD34、HMB45、CR、MC阴性,排除了肌纤维母细胞源性肿瘤、血管周细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、血管源性肿瘤等。

5、病理号:705586
患者,男性,55岁。发现颈部淋巴结肿大1年,诊断为慢性淋巴细胞白血病10个月,反复发热1个月入院。查体发现脾肿大,双侧颈部淋巴结肿大并融合,质硬无压痛,曾两次行淋巴结摘除,在外院先后诊断为B细胞性淋巴瘤、毛细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、弥漫性大B细胞淋巴瘤。已行VACP、R-CHOP方案治疗5次,淋巴结未见明显缩小。
病理送检:“左颈部”灰白、灰红色不规则组织二块,大小分别为1.1×0.9×0.7cm和2.2×1.6×0.8cm,质硬脆。
临床诊断:淋巴瘤?
读片讨论:
省医:该肿瘤为弥漫性小淋巴细胞背景,小淋巴细胞形态单一,无其它浆细胞等炎症细胞浸润。小淋巴样细胞可见核仁,呈不成熟表现。小淋巴细胞间散在分布大细胞,呈R-S样细胞改变,考虑为组合性淋巴瘤。背景为慢淋改变,已发生弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化,也存在霍奇金淋巴瘤的可能。
朱梅刚教授:根据病变中存在小细胞与大细胞瘤细胞这一改变,诊断考虑为富于T细胞的B细胞淋巴瘤、结节硬化型霍奇金淋巴瘤Ⅱ-Ⅲ级、间变性大细胞淋巴瘤。关于组合性淋巴瘤,可表现为不同形式,早期表现为不同部位为不同的淋巴瘤病理形态,后期可出现同一部位肿大淋巴结出现两种以上不同形态的淋巴瘤,但肿瘤分界清楚。组合性淋巴瘤HL与NHL组合、T细胞性淋巴瘤与B细胞淋巴瘤组化较多见。
陈光华主任:弥漫性大B细胞淋巴瘤。
原单位诊断:小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病何杰金淋巴瘤转化。

讨论:BLL/CLL中出现免疫母样、副免疫母细胞反应,转化为弥漫大B,称为Richter综合征。
BLL转化为HL也有报导(参考文献):
1) Niscola P, et al. Hodgkin lymphoma in a mutated ZAP-70 negative B-cell Chronic Lymphocytic Leukemia patient. Leuk Res 2007.
2) Tsimberidou AM, et al. Hodgkin transformation of chronic lymphocytic leukemia: the M. D. Anderson Cancer Center experience. Cancer 2006;107(6):1294-1302.
3) Pescarmona E, et al. Hodgkin/Reed-Sternberg cells and Hodgkin's disease in patients with B-cell chronic lymphocytic leukaemia: an immunohistological, molecular and clinical study of four cases suggesting a heterogeneous pathogenetic background. Virchows Arch 2000;437(2):129-132.
4) Kanzler H, et al. Hodgkin and Reed-Sternberg-like cells in B-cell chronic lymphocytic leukemia represent the outgrowth of single germinal-center B-cell-derived clones: potential precursors of Hodgkin and Reed-Sternberg cells in Hodgkin's disease. Blood 2000;95(3):1023-1031.
5) Ohno T, et al. Origin of the Hodgkin/Reed-Sternberg cells in chronic lymphocytic leukemia with "Hodgkin's transformation". Blood 1998;91(5):1757-1761.
本例免疫组化标记:
阳性:小细胞CD20、CD22、CD5、CD79a、PAX-5;大细胞CD20(少量)、PAX-5(部分)、CD30、CD15(个别细胞)、CD79a(个别细胞)
阴性:CD3、CD45RO、CD68、ALK、CD23、CD10、Cyclin D1、TIA-1、GRB、PFN、CD56、CD68、CD61、CK、EMA、S-100、HMB45,排除了转移癌、间变性大细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤的母细胞转化、恶性黑色素瘤转移。
关于BLL/CLL出现HL的转化,文献报导总病例数20余例,命名不一,有的认为是霍奇金淋巴瘤转化,有的认为是并化霍奇金淋巴瘤,也有认为是Richter综合征。从报导的病例来看,一般发生于BLL/CLL出现后的2-4年,一旦出现HL转化,中位生存期为7个月,转化为高度侵袭性肿瘤,其中1例发生于ZAP-70阴性的CLL患者。R-S样细胞起源可能来自滤泡中心的B细胞。本例患者在诊断后,治疗上兼顾HL与NHL,肿大淋巴结缩小明显,后因患者转回广西治疗而失访。

 

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