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广东省2007年11月病理读片会(二)

 


更新时间:2008-01-09 16:44:23  出片单位:广东省第二人民医院病理科 钟碧玲 陈艳宇

 

 

病例1
病理号:69021
患者,男,49岁,住院号188920,因体检B超检查发现右肾上极占位性病变入院。患者平素无腰痛或血尿等不适,CT示右肾上极肿物,肾癌可能性大。
大体检查:10x7x4cm肾脏,切开见肾上极有一3.5x2.5cm大肿物,切面呈黄灰色、较湿润,质实,边界尚清,无包膜。肾皮质厚2.5cm,肾周包膜脂肪结缔组织内未扪及肿大淋巴结。
临床诊断:右肾癌

组织学形态
肿瘤组织主要由单核或多核的上皮样细胞构成。肿瘤细胞形态较复杂 ,多形性明显 ,可见单核、双核或多核的肿瘤性巨细胞及神经节样细胞,其胞浆丰富 ,嗜酸性。局灶可见脂肪组织、平滑肌纤维混杂,肿瘤与周围肾组织界限清楚 ,肿瘤边缘可见少许厚壁血管、炎症细胞 。

免疫组化染色结果
阳性:HMB45、SMA、Vim 、CD68 、HHF35(少数梭形细胞)
阴性:EMA、CK、Desmin、S-100 、 CD34、CD117、Myoglobin

病例特点
1、中年男性,肾脏实性肿物,临床无症状
2、大体显示为界限清楚(右)肾实性肿物
3、镜下见肿瘤细胞形态多样,仅见灶状的脂肪细胞、平滑肌纤维及少数厚壁血管,主由胞浆嗜酸、核形奇异的上皮样细胞构成;
4、免疫组化显示上皮样细胞呈HMB45、CD68、Vimentin及SMA阳性;

本单位诊断意见
(右侧)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Epitheloid angiomyolipoma, EAML)

鉴别诊断
1、肉瘤样肾细胞癌
2、恶性纤维组织细胞瘤
3、平滑肌肉瘤/横纹肌肉瘤
4、脂肪肉瘤
5、副节瘤
6、转移性恶性黑色素瘤

讨论1
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (EAML) 是血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 的罕见亚型,主要发生于肾脏 ,但是可见于肾外 ,如肝、肺、淋巴结及腹膜后等处 。与经典的AML不同 , EAML主要由单核或多核的上皮样细胞构成 ,特别是当肿瘤细胞显示不典型的特征时,很容易与一些恶性肿瘤混淆。

讨论2
WHO 2004 泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类 ,将其定义为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,肿瘤内以增生的上皮样细胞为主,同时可具有经典AML的三种成分。肿瘤细胞表达黑色素细胞的标记物,肿瘤中出现坏死、核分裂像、间变的细胞核及肾外扩散时,提示预后不佳。

参考文献
1. Pathology & Genetics Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs . IARC Press, Lyon,2004
2.乔海国,张昶.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察.临床和实验医学杂志,2007,6(4):67-68
3.黄悦; 栾玉贵; 徐新宇.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤4例报告.南京医科大学学报(自然科版),2003,23(6):655-6

病例2
病理号:76670
患者,男,7岁,住院号212801,患者家人无意中发现患者左侧腹部隆起入院。患者平素无诉腹痛、腹胀等不适,饮食、二便正常。本院CT示左肾母细胞瘤与左肾上腺神经母细胞瘤鉴别。术中见左肾巨大肿物。
大体检查:部分剖开肾脏及肿物总体积13x12x9cm,肾内有一囊实性浅黄色肿物,大小约12x12cm,与肾实质分界不清,部分囊内尚见残留黄色液体,实性部分质嫩,边缘肾实质厚约0.2cm。
临床诊断:左肾母细胞瘤

组织学形态
肿瘤呈腺管样、乳头状结构,管状腺体上皮有丰富的嗜酸性胞浆,部分透亮。部分乳头结构囊状扩张,被覆乳头上皮胞浆透亮,核有异型性,间质出血坏死。肿瘤与肾实质分界不清,残留肾实质内肾单位结构正常伴轻度炎症细胞浸润。

免疫组化/特殊染色结果
阳性:CK/pan、CD10、Vim、EMA 、S-100、 p53、E-Cadherin
阴性:CEA、CgA、
PAS特染:阴性

病例特点
1、7岁男童,无不适症状
2、大体为(左)肾巨大囊实性肿物
3、镜下肿瘤细胞为体积大的透明细胞 ,或具有嗜酸性颗粒状胞质 ,核异型性明显 ,呈乳头状或管状、腺泡状排列,伴有明显囊腔形成
4、免疫组化呈CK、EMA、CD10、Vim及 S-100灶性阳性

本单位诊断意见
(左侧)肾细胞癌,考虑为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌
(renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions)

鉴别诊断
1、乳头状肾细胞癌
2、多房囊性肾细胞癌
3、透明细胞性肾细胞癌
4、肾髓质癌
5、嗜酸细胞腺瘤
6、肾母细胞瘤(包括肾脏及肾上腺)

讨论1
2004年版 WHO肾脏肿瘤分类增加了许多病种,肾细胞癌部分 ,增加了神经母细胞瘤相关肾细胞癌、黏液小管和梭形细胞癌、伴有 Xp1112转位 /TFE3基因融合的肾细胞癌等。伴有 Xp1112转位 /TFE3基因融合的肾细胞癌具有一些形态学和免疫标记特点,如 TFE3蛋白核阳性 ,其根本特征为特异的细胞遗传学改变。

讨论2
伴有 Xp1112转位 /TFE3基因融合的肾细胞癌主要见于儿童和年轻人 ,大体为黄褐色包块 ,常有出血、坏死。本瘤形态学上最具特点的表现是由透明细胞构成的乳头结构,另有多少不等的嗜酸性肿瘤细胞,核仁明显。目前对此类肾癌的临床生物学行为知之甚少,发现时往往已是进展期,提示其临床过程缓慢。

参考文献
1. Pathology & Genetics Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs . IARC Press, Lyon,2004
2. LO G. O. SALLES, MARIO SOTO JR.KIDNEY CARCINOMA ASSOCIATED WITH XP11.2 TRANSLOCATION / TFE3 (ASPL-TFE3) GENE FUSION. International Braz J Urol , 2005,Vol. 31 (3): 251-255
3. 肖立, 陆孝禹,等. 229例肾细胞肿瘤的临床病理学分析.临床与实验病理学杂志,2006, 22(2):158-64
 

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