当前位置:病理新闻 > 广东省2008年1月病理读片会

 

 

广东省2008年1月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-01-24 11:35:22  出片单位:广州军区广州总医院

 

 

病例1 病理号186612
男性,26岁。因头痛、头晕1月余,视物重影1周入院。头颅CT示:左侧顶枕叶占位性病变,胶质瘤可能性大。MRI检查:左顶枕叶囊实性占位,大小约7.0cmX6.3cmX4.5cm,部分边界不清。
手术所见:术中行脑针穿刺抽出约80ml浑浊性囊液,肿瘤质软、有坏死,与周围正常脑组织分界不清。
大体检查:送检灰白灰褐色碎组织,总体积约7cmX6cmX3cm。
临床诊断:胶质瘤?脑脓肿?
病理诊断:

免疫组化小结
肿瘤细胞阳性标记包括
vim(+), EMA(+), GFAP弱(+), SMA(+), NF(+), S-100(+), CK少数(+),Ki67阳性率>50%
肿瘤细胞阴性标记包括
CD20, CD79α, CD3, UCHL-1, desmin, P53, myogenin, HCG, PLAP, AFP, VS38c, CD38, CD138, CD15, CD30, HMB45, manlon-A, CD68, CD1α, CD21, CD35, Langerin, CD99, NSE, SYN, CgA
病理诊断
(左侧顶枕叶)非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
Atypical teratoid / rhabdoid tumors, AT/RT
鉴别诊断(完全由横纹肌样细胞组成的病例)
肥胖型星形细胞瘤-Ki67阳性率一般<4%
横纹肌肉瘤-胚胎型
横纹肌样型脑膜瘤-复发;MRI “硬脑膜拖尾” 征;Ki67阳性率<25%
淋巴瘤(弥漫大B细胞性淋巴瘤、浆细胞肿瘤)
恶性黑色素瘤-色素;免疫组化
Langerhans细胞组织细胞增生症
定义:中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤,由横纹肌样细胞组成,伴有或不伴有部分区域似经典的PNET、上皮性组织和肿瘤性间质成分。WHO分级Ⅳ级。
好发于婴幼儿,94%≤5岁发病,男性为多,好发于后颅凹。也可发生于成人,成人病例均见于大脑,平均年龄32岁(21~41岁)。
1985年首例报道,命名为“横纹肌样肿瘤”;1996年Rorke等将病变命名为“非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤”,以提示其他成分(神经上皮、间质成分等)的存在。
临床特点:临床表现主要取决于患者的年龄、病变部位和肿瘤大小。CT和MRI检查结果类似于髓母细胞瘤,可表现为囊性占位,也常见出血改变。
组织形态学复杂多样,15%的病例完全由横纹肌样细胞组成。然而,约2/3病例是以小细胞胚胎性成分为主的;约1/3病例是肿瘤性间质及横纹肌样细胞伴有或不伴有小细胞胚胎性成分。25%的病例有上皮性成分并表现为腺管样、鳞状或呈上皮巢。本例经充分取材,组织图象均为单一的横纹肌样细胞。

结合本例并复习国内报道的9例AT/RT病例,结果显示:国内AT/RT的患者年龄分布及形态学特点与国外的报道存在一定的差异。
国内报道的10例AT/RT中,患者年龄在5岁以下的2例,6岁-15岁4例,16-30岁1例,31岁以上3例;国外文献报道患者年龄≤5岁的占94%。
国内报道的10例AT/RT的形态特点是:均见明确的横纹肌样肿瘤细胞成分,6例非成人患者均含髓母细胞瘤/PNET成分,4例成人患者中3例几乎均由单纯横纹肌样肿瘤细胞成分组成,1例见有上皮样细胞和梭形细胞成分,但均未见明确的腺管状结构、鳞状上皮巢成分。

病理号:32277
患者男性,13个月,因食欲减退、乏力、神志淡漠1周入院,CT示侧脑室、第三脑室扩张,侧脑室颞角占位。术中见肿瘤位于左侧脑室颞角内,红色、鱼肉样、质软。大体:灰白灰褐色破碎软组织1堆,总体积4.0×3.0×0.6cm。


病例2 病理号189500
男性,75岁。患者于2000年自觉右眼视力下降,01年外院诊断为右眼眶肿瘤行切除术,术后诊断“右眼眶神经鞘瘤”,术后右眼失明,于05年8月在我院行“右眼眶内容物次全切除术”;07年1月,自觉右眼眶内触及肿物。07年7月再次手术切除肿物送病理检查。
大体检查:碎组织一堆,总体积4cmx3cmx0.6cm,表面附粘液,灰白灰褐色,质软。
临床诊断:神经鞘瘤术后复发
病理诊断:神经鞘瘤?

第三次手术病理形态特点

第二次手术病理形态特点

请讨论

免疫组化小结
—第三次与第二次标记结果相同

阳性结果: CD34, CD99, Bcl-2, Ki67>20%

阴性结果: CK, EMA, CD31, FactorⅧ, S-100, PGP9.5, NF, Syn, NSE, desmin, SMA

病理诊断
2nd: (右眼眶)血管外皮(周)细胞瘤
3rd : (右眼眶)胸膜外孤立性纤维瘤

肿瘤细胞缺乏明显异型性,呈卵圆形、短梭形,细胞边界不清,核分裂可见1~2个/10HPF;肿瘤组织富于血管,部分血管壁透明变性;间质黏液变性。
第二次手术的组织学图象似有肿瘤组织呈细胞稀疏与富于细胞区并存的组织学特征。结合第一次手术的病理诊断(神经鞘瘤—Antoni A区、B区,血管壁透明变性),可符合孤立性纤维瘤的组织学特征。
免疫表型:CD3490~95%, CD9970%, Bcl-220~35%, EMA, SMA.较支持孤立性纤维瘤的诊断。

复习既往手术的病理切片有时是十分必要的。复发的病例,其组织形态、免疫表型均可出现变化。例如腹膜后的脂肪肉瘤。
了解肿瘤的好发部位以及相对多见的部位。就胸膜外孤立性纤维瘤而言,任何部位均可发生,除好发于皮下外,也发生于头颈区(特别是眼眶)…
常规组织形态学和免疫组化都具有重要的诊断价值。血管外皮(周)细胞瘤与胸膜外孤立性纤维瘤在组织形态、免疫表型以及生物学行为等方面有一定的重叠,血管外皮(周)细胞瘤的组织形态与孤立性纤维瘤富于细胞的区域极为相似,免疫表型均可表达CD34和CD99。但后者呈细胞稀疏与富于细胞区并存的组织学特征,还可表达Bcl-2、EMA, SMA …


病例3 病理号192267
男性,18岁。患者于3月前无明显诱因出现腰部隐痛。B超、CT检查提示:右肾上极及肝脏实性占位性病变,考虑肾癌可能,行右肾肿瘤切除术。
大体检查:肾脏一枚,大小约14cmx7cmx5cm。肾表面被膜下可见多个大小不等的结节,最小者直径约0.1cm,最大者位于右肾上极,约9cmx7cmx5cm。切面:结节呈灰白色,质地中等。
临床诊断:肾癌可能
病理诊断:

请讨论


免疫组化小结
阳性标记:vim, SMA, S-100, HMB45 , manlon-A , desmin, Ki67阳性率<2%
阴性标记: CK, EMA, ER, PR, CD68

病理诊断:肾血管平滑肌脂肪瘤
诊断是否贴切?
讨论该病例的意义何在?

病理诊断
多灶性血管平滑肌脂肪瘤
--multifocal angiomyolipoma
在病理报告上还加注:
因患者年龄较小(不伴TS的平均发病年龄为45~55岁,伴TS的平均发病年龄为25~35岁)、病变为多灶性,提示结节硬化(tuberous sclerosis, TS)。建议临床检查皮肤、中枢神经系统、消化系统等以进一步确诊。
临床反馈结果……
 

结节硬化综合征( tuberous sclerosis complex, TSC)又称Bourneville病。属常染色体显性遗传性疾病,是由位于9q34的TSC1和位于16p13的TSC2基因突变所致。
结节硬化综合征的主要表现包括:

结节硬化综合征的主要表现

中枢神经系统
--大脑皮质结节
--室管膜下结节/钙化
--室管膜下巨细胞性星形细胞瘤
--白质错构瘤

皮肤
--面部皮脂腺腺瘤/血管纤维瘤
--鲨革斑
--色素减退斑
--甲周、甲下纤维瘤
--前额斑块


--视网膜错构瘤
--视网膜巨细胞性星形细胞瘤
--虹膜色素减退斑

消化
--直肠微错构瘤性息肉
--肝脏错构瘤


--心脏横纹肌瘤


--血管平滑肌脂肪瘤


--淋巴管平滑肌瘤病


--骨囊肿、局灶性硬化、骨膜增厚

典 型 病 例
男性,45岁。无明显诱因发热、咳嗽、咳痰3年余。在广州多家医院就诊并行活检,病理诊断为“黏膜急性及慢性炎,黏膜上皮鳞化”。胸片提示左上肺阻塞性肺炎、肺不张。纤支镜检查见左主支气管远端黏膜肥厚,伴广泛黄白色质硬的小结节状隆起。
 


Tracheobronchopathia osteochondroplastia, TO
Tracheopathia osteoplastia, TO
气管支气管囊状纤维性骨软骨炎
气管囊状纤维性骨炎
气管骨形成症
骨质沉着性气管病
气管支气管骨软骨形成症

1910年Aschoff将病变命名为Tracheopathia osteoplastia, TO。确切的发病机制尚不清楚。
病变本质:气管、支气管出现多发性黏膜下骨、软骨性结节为特点的良性病变。
临床表现:多数患者没有临床症状;出现的临床症状也无特异性,如咳嗽、咳痰、活动后气急、咽部异物感、反复发作的肺炎或肺不张……
TO的诊断依据:胸部影像学--气管、支气管壁钙化;纤支镜—串珠样或鹅卵石样黄白色质硬的结节突出于气管腔(临床易误诊为结核、淀粉样变性);病理学—略

 

........................................................................................

 

读 片 文 章 链 接