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广东省2008年3月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-03-26 14:54:33  出片单位:暨南大学医学院病理教研室、暨南大学附属第一医院病理科

 

 

例一
病理号:98604
病史:女性,50岁。腹膜后肿瘤切除术后复发入院。患者2002年~2007年先后六次在外院因腹膜后肿物入院手术治疗,病理诊断脂肪肉瘤。
手术所见:术中见肿瘤位于腹膜后,上至平膈肌,下至盆腔,灰白,质脆。
病理巨检:送检肿瘤组织十几块,大的为17×13×8cm和15×13×8cm,小的直径3.5-8cm,呈结节状,有包膜,切面灰白色,鱼肉状,质脆,其中有三块呈半透明胶冻状。
临床诊断:腹膜后恶性肿瘤复发。
病理诊断:

免疫组化
阳性:Vimentin, Lysozeme, Mac387, AAT
阴性:S-100(2次), Desmin, CD117, NF, HMB45
苏丹III染色 阴性

病理诊断:腹膜后去分化脂肪肉瘤。

诊断依据:
腹膜后巨大肿块;
肿瘤手术后多次复发(外院前后分别诊断为-02/05/07年高分化脂肪肉瘤、03年黏液性脂肪肉瘤,06年分化差脂肪肉瘤/多形性脂肪肉瘤);
镜下特点: 大部分区域细胞多形性,梭形,短杆状,圆形,奇异形,可见巨细胞,多核细胞,核分裂像多见,见束状/车辐状结构,呈现恶纤组和多形性肉瘤图像;小部分区域以黏液为基质,圆形和梭形细胞为主,可见丛状血管;

鉴别诊断:
黏液性恶纤组;
纤维肉瘤;
横纹肌肉瘤;
恶性神经鞘瘤。

例二
病理号:101569
病史:女性 ,52岁。体检发现脾脏占位性病变入院。外院CT示脾脏肿大,脾内多发性占位,性质待查。本院影像科意见脾血管瘤,脾囊肿、脾肿瘤可能性都不大。
病理巨检:脾脏16×11×5cm,肿大,被膜紧张,边缘变钝。切面暗红色,见散在直径0.5-1.0cm结节状病灶,灰黄灰红,质软,无包膜,界欠清。
临床诊断:脾占位病变,性质待查;高血压,Ⅱ型;高脂血症,高尿酸血症;糖尿病。
病理诊断:
 

镜下特点:脾肿大,白髓萎缩,脾窦和脾索见弥漫和灶性(肉眼结节)增生组织细胞,细胞体积大,圆形,卵圆或多角形,核小圆,偏位或居中,胞浆丰富,呈稀疏网状(泡沫细胞) ;
PAS 阳性;
有高脂血症;
诊断:脾脂质蓄积病

脾脂质蓄积病是由于组织细胞缺乏某种溶酶体,使其胞浆内所取的脂质不能被降解或清除而沉积,导致组织细胞增生,器官肿大的一组遗传性疾病。包括有:
1.高雪病:先天性糖苷脂酶缺乏,组织细胞内脑糖苷脂沉积,导致组织细胞增生。葡萄糖苷酶活力下降。
2.尼曼-匹克病:神经鞘磷酸酶缺乏致鞘磷脂在组织细胞内沉积。神经鞘磷酯酶活力下降。
3.海蓝组织细胞综合征:目前未确定酶缺乏。受累组织和器官主要为骨髓,肝,脾。病变特点受累组织和器官内见大量胞浆内含蜡质样色素颗粒组织细胞聚集。颗粒Giemsa-Wright染色呈海蓝色。

例三:
病理号:100983
病史:女性,16岁。头痛,头晕,伴恶心,呕吐,始发现头皮下肿物1周入院。CT、MRI示右侧额颞部颅骨内板下半圆形肿物,2.5×5.3×6.8cm,与颅板相连,颅骨破坏并累及颅外头皮软组织。诊断:侵袭性脑膜瘤,侵犯颅骨并累及头皮软组织。拟手术切除肿瘤。术前插导尿管发现大阴唇下肿物(约7×8×9cm)。
手术所见:骨瓣取下,见硬膜外肿瘤,大小4×4×6cm,色红,质软脆,血供丰富,部分嵌入右侧额叶内。
病理巨检:肿物6×5×3cm,一侧被覆脑膜(硬脑膜),表面光滑,切面灰红,质较软。
病理诊断:
 


镜下特点:肿瘤细胞圆形或卵圆形,少部分短梭,体积偏小,大小较一致,核圆,染色质较细,深染,核分裂像多见,浆少,细胞界线不清,细胞以实性片状,巢状为主,间质纤维组织分隔,部分血管丰富,呈血窦样。可见菊形团结构。
免疫组化:
阳性: Vimentin , S-100 ,NSE , Syn, ,CgA,
阴性:,Keratin,EMA,Actin,HHF35,HMB45,LCA。

病理诊断:
外阴原始神经外胚层肿瘤(PNET),伴颅骨转移。

鉴别诊断:
神经母细胞瘤;
恶性淋巴瘤;
腺泡状横纹肌肉瘤;
低分化滑膜肉瘤;
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤。

 

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