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广东省2008年4月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-04-29 16:11:22  出片单位:深圳市第一人民医院 病理科

 

 

病例一
病理号:08-2776
临床资料:女性,78岁,因右侧肩部肿物5年,自07年6月迅速增大就诊。体查发现右肩部皮下肿物,界限尚清,肩关节活动受限。X线提示右侧锁骨肩峰端见骨质破坏。

临床诊断:肩部软组织肿瘤?

肉眼检查:带皮灰红灰白组织一块,大小约13cm 11cm 9cm,部分包膜,切面灰白,实性,鱼肉样,有坏死。

免疫组化结果:

vimentin(+)   S-100散在(+)   nestin (+)   PGP9.5 (+)
CK(-)   EMA (-)   CK19 (-)   NSE (+)
lysozyme(-)  CD68 (-)  SMA(-)  myosin(-)
desmin(-)  myoglobin(-)  CD117 (-)  CD34(-)

病理诊断:(右肩部)恶性上皮样外周神经鞘膜瘤。

诊断依据:

组织学改变:①存在多细胞区及少细胞区;②部分细胞核呈波浪状或逗点状;③可见地图样坏死,坏死边缘瘤细胞呈栅栏状排列;④瘤细胞梭形或多角形,胞浆嗜酸性,部分瘤细胞呈印戒细胞样,核类圆形,空泡状,核仁较明显,病理性核分裂像多见。

免疫组化: vimentin(+) S-100散在(+) nestin (+)
PGP9.5 (+) NSE (+)
 

鉴别诊断:

与滑膜肉瘤鉴别:呈特殊的漩涡状排列,有明显腔隙,细胞间或腔隙内有黏液形成,细胞异型性不明显,多为短梭形,间质较多肥大细胞,可见上皮样分化区域,上皮样细胞与梭形细胞相互变移,且呈明显腺样结构; CK(+) 、EMA (+)、 ck7 (+) 、CK19 (+)。

与上皮样平滑肌肉瘤鉴别:以子宫及胃肠道多见,发生于软组织者多见于腹膜后及四肢,细胞核两端钝圆,有纵形的红染肌纹;SMA(+) 、desmin(+) S-100(-) 。

与纤维肉瘤鉴别:多见于青壮年,四肢多见,瘤细胞呈梭形,较一致,多呈特征性的鱼骨样排列; S-100 nestin 、PGP9.5 多为阴性或弱阳性 。
 

鉴别诊断:

与恶性纤维组织细胞瘤鉴别:组织结构多样,呈漩涡状、席纹状、束状排列,细胞成分复杂,包括纤维母细胞、组织细胞、杜顿巨细胞及炎症细胞等,异型性明显; lysozyme(+) 、 CD68 (+) α1-AT (+) 。

与上皮样肉瘤鉴别:年青人多见,好发于四肢,尤以手部多见,肿瘤呈结节状,瘤细胞散在或呈团索状分布于致密的纤维组织,胶原纤维增生明显,常见肉芽肿样结构及凝固性坏死;低分子量和高分子量 CK(+) 、EMA (+) 。

小结:
恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)约占软组织恶性肿瘤的5%,多见于成人(20~50岁),可发生于全身任何部位,大中神经比小神经易受累。其肿瘤发生50%以上为原发于神经干,部分继发于神经纤维瘤病的恶变,少数病例发生在其他肿瘤放射治疗后。
梭形细胞构成的软组织恶性肿瘤,以下情况首先考虑MPNSTDE的诊断:1 发生于神经干或沿神经干分布;2 继发于原本存在的神经纤维瘤或发生于神经纤维瘤病Ⅰ型患者。

小结:
MPNST组织学改变复杂多样,缺乏特征性,以下形态学所见提示MPNST的诊断:1 富含细胞区和稀疏细胞区交替存在; 2 梭形细胞排列成栅栏状或漩涡状;3 在细胞稀疏区,细胞核呈波浪状、逗点状或不对称的卵圆形;4 出现地图样坏死,坏死边缘瘤细胞呈栅栏状排列;5 显著的厚壁血管;6 存在间叶或上皮分化的异源性成分。
免疫组化:50~90%MPNST瘤细胞呈S-100蛋白阳性,但多为灶性或少数瘤细胞弱阳性反应。Leu-7(50%),髓鞘碱性蛋白即MBP(40%),nestin(100%)及PGP9.5也可呈阳性反应。上述标记物对神经分化无特异性,联合使用可能有助于诊断。
 

小结:
WHO将MPNST分为上皮样、伴间叶和/或上皮分化、黑色素型及黑色素砂砾体型四类。上皮样恶性外周神经鞘膜瘤又分为浅表型、深在型。本例属于前者,预后较好。MPNST属高度恶性肉瘤,平均存活期约44个月,易出现局部复发和远处转移,最常转移至肺,淋巴结转移少见。
 

病例二
病理号:08-8054

临床资料:男性,42岁,因扪及左侧腋窝肿物就诊。患者一年前曾行腹壁肿物切除手术,术后未行病理检查。体查发现左腋窝肿物,直径约3.5cm,B超提示淋巴结可能。

临床诊断:腋窝肿物性质待查

肉眼检查:灰褐色结节一个,大小3.0cm×3.0cm×2.5cm,包膜完整,实性,质脆 ,局部见出血。
 


免疫组化结果:

vimentin(+) S-100(-) HMB45(-)
CK(-) EMA(-) LCA(-)
CD20(-) CD3(-) CD30(-) ALK (-)

免疫组化结果:

MART-1局部(+) S-100(+) HMB45个别细胞(+)
PLAP(-) lysozyme(-) SMA(-) myosin(-)
desmin(-) myoglobin(-) CD21(-) CD23(-)
CD56 (-) CD68 (-) CD117 (-) CD1a (-)
Syn (-) cgA (-) NSE (-)
 

病理诊断:(左腋窝)淋巴结恶性黑色素瘤转移。

诊断依据:

组织学改变:瘤细胞形态相对单一,体积大,上皮样/组织细胞样,胞界尚清,胞浆丰富且浅染;核仁明显,1~2个,病理性核分裂像可见。另见多核细胞散在其中,3~5个核,可成丛状、环状。肿瘤细胞成巢状排列,其间有纤细的胶原纤维分隔。

临床病史:曾有过腹壁肿物切除史。

免疫组化:MART-1(+) S-100(+)

鉴别诊断:

与转移性癌鉴别,如低分化鳞癌、腺癌、肉瘤样癌、
大细胞未分化癌或化生性癌等,CK (+) 、EMA(+)。

与转移性肉瘤鉴别:⑴透明细胞肉瘤(曾有腹壁肿物切除
史)。 ⑵腺泡状软组织肉瘤,desmin、myosin、myoglobin
和SMA(+) 。

与转移性生殖细胞肿瘤鉴别,如精原细胞瘤,PLAP (+)、
CD117(+) 。

与原发于淋巴结的淋巴瘤鉴别, 如间变大细胞性淋巴瘤,
LCA、CD30、EMA 和ALK (+) 。

鉴别诊断:

 与组织细胞/树突细胞肉瘤鉴别, CD68、CD21、CD23、 lysozyme和CD1a(+) 。


恶黑相关的免疫表型:
黑色素瘤标志:有分化标志、进展标志等。

S-100:神经组织特异性蛋白,用于来源于黑色素细胞、雪旺细胞、软骨细胞及脂肪细胞等的肿瘤的诊断,对黑色素细胞分化的判断特异性较差。

HMB45:属免疫球蛋白,能识别前黑色素小体球蛋白,可与恶性黑色素瘤特异性抗原起反应,与正常组织及非黑色素瘤不反应。是公认诊断恶黑的特异性抗体,但敏感性较低。


恶黑相关的免疫表型:
MART-1:亦称T细胞1识别的黑色素瘤抗原,主要用于恶黑和伴有黑色素细胞分化的肿瘤的诊断,其敏感性和特异性均较高,在皮肤黑色素瘤及其转移灶中敏感性高于HMB45。

相关文献:
1 WHO皮肤肿瘤病理学和遗传学
2 De Vries TJ, et al. Expression of GP100, MART-1, tyrosinase, and S-100 in paraffin-embedd primary melanomas and locoregional, lymph node , and visceral metastases: implicstions for diagnosis and immunotherapy. A study conducted by the EOR TC Melanoma cooperative Group. J Pathol, 2001,193 (1): 13~20.

 

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