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广东省2008年4月病理读片会(二)

 


更新时间:2008-04-29 16:11:26  出片单位:深圳市第二人民医院 病理科

 

 

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女 26岁 发热皮疹两周,全身淋巴结肿大,右颈可扪及花生米大淋巴结。查血常规 WBC16.57×109/L, N 0.886,SR79mm/h。
临床诊断:发热皮疹查因。
大体所见:淋巴结1.5×1×0.6CM,切面灰红,质中。
 


组织学特点

淋巴结结构大部破坏,皮质生发中心消失。
见异型的淋巴样细胞(部分似免疫母细胞 )
组织细胞样细胞 、小淋巴细胞 混合弥漫性生长,其中见少许浆细胞。核分裂多见,可见灶状坏死性核碎裂。

免疫组化

CD20(+)分布不均,大小细胞均可见。
CD3(+)弥散分布,大小细胞均可见。
CD68(+)弥散分布。         
S-100(+)呈灶状和小片状分布。
CD15(+)散在个别细胞。Ki67(+)>50%
CD138(+)散在个别细胞。CD30、ALK、CD10、CD56均阴性。

病理诊断

符合成人still`s病淋巴结病变 。

鉴别诊断

传染性单核细胞增多症
是以发热、淋巴肿大、血液里出现非典型淋巴细胞为特征的全身性疾 病。血清学检查可以发现嗜异性抗体和EB病毒抗体。本例血清EB病毒抗体为阴性。外周血及骨髓
末发现异型淋巴细胞。
朗格汉斯细胞增生症
表现淋巴窦扩张,其中为增生的组织细胞(朗格汉斯细胞)、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。淋巴结构可完全破坏,仅见残存的生发中心。本例见灶状和小片状朗格汉氏细胞增生,但大部分为免疫母细胞增生,无大量的嗜酸性粒细胞浸润。
淋巴瘤
虽然见大量免疫母细胞增生,淋巴结构大部分破坏,细胞有异型,核分裂多见。 但增生的细胞不单一,T免疫母B免疫母混杂。除免疫母细胞增生外,还见有组织细胞、小淋巴细胞。而且临床发展过程不支持淋巴瘤,患者最先发烧后身淋巴结肿大,其大小多在1.5cm以内,形状多呈扁长形。
组织细胞坏死性淋巴炎
以增年为主的组织细胞坏死性淋巴结炎与本病淋巴结病变鉴别较因难,一般组织细胞坏死性淋巴结炎见片状凝固性坏死。

成人Still病(adult-onset still’s disease,AOSD)是一组病因、发病机制不清,临床上以高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现,伴有周围粒细胞增高,肝、脾及淋巴结肿大等多系统受累的一种临床综合征。


。 ASOD临床表现复杂,诊断比较困难,目前对于Still病的诊断尚无统一标准。临床上ASOD的诊断多为排除性诊断,具有以下条件,可考虑诊断本病:
长期反复发作的弛张型或稽留型高热,但患者一般情况较好,中毒症状不明显;
反复发生一过性、多形性皮疹;
关节炎、关节痛伴肌肉酸痛;
肝、脾、淋巴结肿大及肺、心、脑、肾浆膜等多器官损害,治疗后可恢复正常;
血白细胞总数增高,中性粒细胞核左移,血沉增快,感染性骨髓像,血液、骨髓细菌培养阴性,肝功能,ANA,RF多阴性,SF增高,糖化铁蛋白减低;
多种抗生素治疗无效,而对糖皮质激素或其他免疫抑制剂反应良好;
除外感染性疾病,L型败血症及其他疾病。

预后
一般来说,AOSD预后较好。但是近年来,陆续有AOSD引起脏器损伤和导致死亡的报道,如发生急性呼吸衰竭(ARDS),肝脏衰竭,骨髓衰竭,面瘫,颅压升高,肾炎,眼睛受累,快速破坏性关节炎等。


0711728

男 25岁 头晕头痛两周伴呕吐,MR提示右额叶、顶叶、颞叶见三个大小不等的异常信号影,分别为1.6×2.4CM、1.5×1.6CM、5.3×5.4×4.8CM。术中见右颞叶右颞叶肿物边界不清,大小约5×5.5×5CM,质软,肿瘤有较多暗红色液体。
临床诊断:右颞叶肿瘤(术前考虑脑膜瘤)。
大体所见:肿瘤5×4×4CM,质软,切面见肿瘤边缘呈灰白色,中央区呈暗红色,暗红色区3×3CM。
 


本例组织学特点
瘤细胞为小、中、大异型细胞,以小细胞为主。核呈圆形或不规则,胞浆多少不等,染色质细,部分呈空泡见小核仁。
瘤细胞弥漫性生长,见侵犯血管壁,瘤组织见明显坏死、呈小片状,见凋亡小体。
瘤组织见少量反应性细胞、小淋巴细胞、组织细胞。


免疫表型
CD3(+) CD45RO(+)CD56(+) TIA-1(+) grB(+) Vim(+)
Ki67(+)>80%
CD20(﹣)CD79α(﹣)CD138(﹣)NSE(﹣) GFAP(﹣)CK(﹣) TdT(﹣) MPO(﹣)EBERs(+)
其它临床检查:
骨髓明显增生活跃,三系增生、外周血正常,PET-CT仅见脑内病灶。

病理诊断:
(左颞叶)结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型。

鉴别诊断
1.外周T细胞淋巴瘤
如果细胞毒性和EB病毒阴性,则分类为非特指的外周T细胞淋巴瘤。
2.母细胞性NK细胞淋巴瘤
绝大多数患者为成人,结外受累为主,尤其皮肤。皮肤病变可伴有淋巴结或骨髓累及。外周血累及少见。有的病例可出现白血病表现。
弥漫性单形性淋巴样浸润,侵及胶原时可形成与淋巴母细胞性淋巴瘤类似的列兵样排列。常有非凝固性坏死,血管中心性浸润少见。瘤细胞呈母细胞样,中等大小,染色质细,胞浆内的嗜天青颗粒少见,分裂像多见。
免疫表型和基因型 免疫标记CD2(﹣)sCD3(﹣)CD4(+)CD56(+)。CD3ε的反应不一。TdT在相当一部分病例阳性,MPO(﹣),细胞毒性标记通常为阴性。EB病毒阴性。TCR基因重排为胚系构型。
3.侵袭性NK细胞白血病
侵袭性NK细胞白血病实际上是鼻型NK细胞淋巴瘤的终末期表现。二者的免疫表型和基因型相同,都与EB病毒感染密切相关。本例外周血及骨髓均末见异型的T淋巴细胞


讨论
结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型主要发生在结外,以形态多样为其特征。肿瘤常有噬血管性,多伴有血管破坏和坏死,大多数病例 EBV(+) CD56(+)。但少数病例俱
有EBV(+) CD56(﹣)的细胞毒性T细胞表型。

流行病学
NK/T细胞淋巴瘤多发生在亚洲、墨西哥、中南美洲,常见于成年男性,也有发生在免疫低下或器官移植后患者的报道。
部位
NK/T淋巴瘤好发于鼻腔、鼻咽部、腭部、皮肤、软组织、胃肠道和睾丸。本例原发于大脑,国内未见报道,国外仅见个例报道。

病理形态学特点
浸润为弥漫性,有以为血管中心的倾向,血管壁可见纤维素样坏死,凝固性坏死和凋亡小体常见。瘤细胞的变化范围大,形成一个谱系。瘤细胞可以为小细胞、中细胞或大细胞,甚至出现间变性大细胞。多数病例以中等大小瘤细胞为主,混合有小细胞和大细胞。细胞核不规则,染色质呈颗粒状。大细胞有泡状核和明显的核仁,有的呈“水母”样。胞浆中等,空亮或者浅染,分裂像可见。
肿瘤中和周围常有重度的炎细胞浸润,包括小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。

免疫表型
瘤细胞呈CD2(+)sCD3(﹣)cCD3(+)(CD3ε) CD56(+).
其他的T细胞标记,如CD4、CD5、CD7、CD8一般为阴性,CD45RO和CD43阳性。细胞毒性标记穿孔素、粒酶B和TIA-1均阳性并呈胞浆内颗粒状。
TCR基因重排为胚系构型。


预后 据香港的资料显示,完全缓解率(CR)56%,1年总存活率31%,2年无瘤存活率25%,中位生存期仅12.5月。四川大学华西医院的120例鼻NK细胞淋巴瘤随访显示1、3、5年的总存活率分别为71.8%、55.4%、54.1%。

 

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