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广东省2008年5月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-05-21 09:21:38  出片单位:广东省人民医院病理医学部病理科 刘艳辉

 

 

例1:病理号 385367

病 史
> 男性/46岁
> 左侧胸痛,咳嗽10天;发现胸腺肿物入 院。
> CT:前纵隔占位直径4cm,胸腔积液。
> PET:前纵隔软组织肿物,考虑胸腺癌。 左侧液气胸,胸膜增厚粘连,左侧斜裂增厚。
> 临床诊断:纵隔胸腺癌。

肉眼所见

灰红灰黄色组织:6x3x2cm,切面灰白灰红,质中;后送软组织一块:8x3x1.5cm,切面灰黄,质软,另见灰黄色质硬区:3x2x0.6cm。


请讨论

组织病理学特征

> 瘤细胞呈多边形,核圆或卵圆形,染色质稀少,核仁明显,胞浆丰富,粉染。
> 肿瘤组织呈巢片状或团块状结构。
> 核分裂像1-5个/10HPF。
> 可见角化现象,少数坏死及钙化。
> 背景为胸腺组织及增生的纤维组织。

鉴别诊断思路

1. 胸腺癌:
原发性?
转移性?(肺,食道)
2. 胸腺瘤

免疫组化

> 阳性:CD117、CD5、CK5/6 、 CK19、CK10/13 (个别细胞) 、 CK7(少数)
> 阴性:TdT(包括上皮及淋巴细胞)、TTF1

诊 断

> (纵隔)胸腺鳞状细胞癌,原发性。

原发纵隔肿瘤的诊断

在常规HE及免疫组化染色基础上较为安全的原发纵隔肿瘤的诊断可有以下类型:
1)WHO A,AB,B1,B2和B3型胸腺瘤及微结节胸腺瘤(特征性形态学改变);大部分胸腺鳞状细胞癌(特征性免疫组化表型);
2)含有成熟外分泌胰腺组织成分的纵隔畸胎瘤;发生在或邻近生殖细胞肿瘤内的造血系统恶性肿瘤(如AML);
3)大部分原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)(特征性的免疫组化表型);
4)形态学特点为实性生长方式的伴t(15;19)的极罕见的”中线癌”,并联合表达常见上皮样标志物(特别是EMA)和CD34(须排除血管肉瘤的分化)。

胸腺鳞状细胞癌

> 上皮细胞为大多角形细胞,核呈空泡状或深染,核仁明显,胞浆嗜酸性。伴角化和/或细胞间桥。
> 大量透明样变的纤维间质将肿瘤分隔为巢。
> 呈小叶生长方式,有血管周间隙残留。
> 间质内成熟淋巴细胞增生,常混有浆细胞。
> 核分裂像数量不一。
> 灶状坏死。

免疫组化

> 上皮细胞:CD5+,CD70+,CD117+,证明为前纵隔胸腺来源。
> 淋巴细胞:CD1a-,TDT-,CD99-。
> 2/3鳞癌表达神经内分泌标志物:CgA,Syn,GTP binding Protein Go-α,或CD56/NCAM,呈灶状或弥散分布。

鉴别诊断

1.与肺转移性鳞癌区别:
> 肺癌也可呈肺外为主的生长方式
> 肺或食道鳞癌常在癌巢边缘呈栅栏状或放射状排列。
> 免疫组化:CD5-,CD70-。

2.B3型胸腺瘤:
> 瘤细胞常常围绕血管周围间隙或沿间隔呈显著的栅栏状排列。
> 上皮细胞:CK19、CK5/6、CK7、CK10、CK8、 AE1/3、leu7(抗CD57)阳性;CK20、CD5、CD20、CD70、TTF1阴性。
> 大部分上皮内淋巴细胞是未成熟T细胞:CD1a+、CD4+、CD8+、CD5+、CD99+、TdT+。


例2:病理号 382862

病 史

> 男性/52岁
> 因“肛门坠胀不适6月余,加重伴停止排便3天”入院。5月余前因“停止排便、腹痛腹胀3天”外院行肠切除术,诊断阑尾脓肿、绞窄性肠梗阻。
> CT示:盆腔占位(73mmx70mm,40mmx39mm),考虑恶性肿瘤可能性大,不除外炎性病变。
> 临床诊断:盆腔肿物。

肉眼所见

> 不规则组织1块:4x3x2cm,切面暗黄,易碎,部分区域可见坏死。后送暗黄碎组织:13x8x1cm,切面暗黄,质中,部分区域有坏死。

组织病理学特征

> 瘤细胞呈上皮样,大小较一致,核圆或卵圆形,泡状核,核仁明显,胞浆丰富,红染或透明。
> 呈片巢状排列,可见梁状,管状及乳头状结构。
> 核分裂像2个/10HPF,可见大片坏死。
> 间质灶性粘液样变性,大量浆细胞,淋巴细胞及灶性泡沫细胞增生。

鉴别诊断思路

> 癌:转移性
> 胃肠间质瘤(肌源性,神经源性)
> 间皮瘤
> 恶性黑色素瘤
> 组织细胞肿瘤

免疫组化

> 阳性:CAM5.2(+), CK7(+), EA(灶+),ECD(弱+), Calretinin(+), MC(+)。
> 阴性:CK20(-), CK5/6(-), CEA(-), CD117(-), CD34(-), S-100(-), SMA(-) , Vim(-), PSA(-), bcl-2(-) , CD99(-), HMB45(-), Melan-A(-), CD68(-) 。

诊 断

> (盆腔)恶性上皮样间皮瘤。


例3:病理号 381477

病 史

> 男性/47岁
> 反复发作性咳嗽1月。
> CT:右下肺癌并胸膜多发转移,不除外胸膜间皮瘤,纵隔淋巴结肿大。
> PET:右胸壁皮下肿物大小约4x2.5cm,有多个。
> 临床诊断:右肺癌?

肉眼所见

> (胸壁结节)送检组织一块:6x4x3cm,表面见梭形皮肤:3.5x1cm,皮下组织内扪及灰白色结节数枚,切面灰白,质略硬。

组织病理学特征

> 瘤细胞呈上皮样或梭形,核卵圆,圆形或不规则形,部分核仁明显。核大小不一,胞浆丰富,粉染或透明。
> 可见巨核或多核瘤细胞。
> 呈实性片巢状及束状排列。
> 核分裂像14个/10HPF,可见坏死。
> 部分间质粘液样变性。大量炎症细胞增生。

鉴别诊断思路

1.肺癌转移:肺大细胞癌,肉瘤样癌。
2.间皮瘤
3.滑膜肉瘤
4.其他

免疫组化

阳性:CK(+), CK7(灶+),CK5/6(+),Calretinin(+), MC(灶+)。
阴性:EA(-), CEA(-), ECD(-), TTF-1(-)
 

免疫组化

阳性:CK(+), CK7(灶+),CK5/6(+), Calretinin(+), MC(+)。
阴性:EA(-), CEA(-), ECD(-), TTF-1(-)

诊 断
(右胸壁)弥漫性恶性间皮瘤,上皮样间皮瘤。

弥漫性恶性间皮瘤

定义:间皮细胞来源,发生于胸膜的恶性肿瘤,在胸膜表面呈弥漫生长方式。
同义词:
弥漫性恶性间皮瘤
恶性间皮瘤
间皮瘤

上皮样间皮瘤

> 上皮样细胞形态学特点,明显良性外观,偶见间变形态。
> 大部分肿瘤细胞见嗜酸性胞浆,相当良性空泡状核。核分裂像不常见。分化差时,染色质粗,明显核仁,核分裂像常见。可见多核巨细胞,难与癌区别。
> 最常见生长方式是呈小管乳头状,腺瘤样(微腺样)和片状。
> 少见呈小细胞,透明细胞和蜕膜样。偶见砂砾体。少见实性,单一性,相当非粘附性多边形细胞成片,类似大细胞癌或淋巴瘤。
> 与肺腺癌鉴别:2~多种间皮和2~多种上皮标志物的组合
> 最有价值间皮标志物:CK5/6,Calretinin, Wilms tumour gene-1(WT1)。
> 最有用的上皮标志物:CEA(单克隆),CD15,BerEP4, B72.3, Moc31 和 TTF-1。
> 广谱CK可以帮助排除大细胞淋巴瘤,转移性恶黑和上皮样血管内皮瘤。
> 对良恶性鉴别的帮助有争议。

肉瘤样间皮瘤

> 梭形细胞,排列成束,或有极向分布,最常类似于纤维肉瘤,但明显异型和畸异核巨细胞可能类似于恶纤组。少数病例类似于骨肉瘤,软骨肉瘤或其他肉瘤。
> IHC:广谱CK+,偶有阴性,骨或软骨肉瘤区阴性;Vim+, actin+, desmin+, S-100+;有些可能 Calretinin+;
> 鉴别:肺多形性肉瘤样癌,转移性肉瘤样肾细胞癌(大体有帮助)。

促纤维增生性间皮瘤

> 高侵袭性肉瘤样间皮瘤特殊亚型。
> 致密的胶原组织被排列呈旋涡状或无序方式的异型细胞分隔(50%)。
> 易与胸膜炎混淆,特别小活检。
> 提示恶性依据:明显肉瘤样区域,灶性良性胶原坏死,侵犯脂肪组织,骨髂肌或肺,远处转移。
> 骨转移可能不易与原发骨良性纤维性肿瘤区分。
> CK显示瘤性梭形细胞侵犯脂肪,骨髂肌或肺。

双向分化间皮瘤

> 30%。
> 任何类型混合。
> 每种成分最少应占肿瘤成分的10%。

鉴别诊断

1.滑膜肉瘤:
更常见于年青人,更多为局限性,生长更快速。
有假包膜,而间皮瘤常缺乏。
腺体粘液+ ,CEA+,BerEP4+。
t(X;18)。
2.孤立性纤维性肿瘤( SFT )
CD34+,bcl-2+,CK-;可能不一定全表达CD34,bcl-2。


病 例 报 告 北京军区总医院病理科 杨光之
病理号 186069
患者男性,蒙古国人,23岁,主因“呼吸困难半年”入院,入院检查发现胸腔肿物及胸腔积液,胸水涂片中发现可疑腺癌细胞。
术中发现:肿物主要位于下纵隔,有一细蒂与心包相连。
大体检查:送检肿物一个,大小9×5×4cm,表面光滑,有包膜,包膜较完整,切面实性,大部分区域呈胶冻样,可见出血、坏死。

免疫组化

Calretinin (+)
WT-1 (+)
CK5/6 (+)
Vimentin 部分(+)
LCA 散在(+)
CD68 散在(+)
AE1/AE3 (+/-)
EMA (-)
CgA、Syn (-)
actin (-)
Desmin 灶状(+)
SMA (-)
myoD1 (-)
CD34 (-)
CD31 (-)
HMB45 (+/-)
Melan A (+/-)
S-100 (-)

病理诊断

(右胸腔)局限性恶性间皮瘤, 黏液型。

文献复习

> 文献中仅有个案报道或小系列病例报道
> Mucin-positive mesothelioma
> mesothelioma with pronounced myxoid stroma
> Virchows Arch (2005) 447: 828–834

鉴别肺癌和恶性间皮瘤的抗体
 

“癌标记物”
CEA
Ber-EP4
B72.3
Lue-M1(CD15)
MOC-31
E-cadherin
TTF-1
Lewisy(BG8)
“间皮瘤标记物”
CK5/6
Vimentin
Calretinin
HBME
Thrombomodulin(CD141)
N-cadherin
WT-1
 

Histopathology 2006; 48;223-232
 

肺腺癌
最敏感的抗体
MOC-31和BG8

最特异的抗体
CEA和TTF-1
恶性间皮瘤
最敏感的抗体
CK5/6和HBME-1

最特异的抗体
CK5/6和WT-1

Histopathology 2006; 48;223-232



例4:病理号 372864

病 史

> 女性/31岁
> 发现盆腔肿物10个月入院。
> B超示盆腔包块。
> 术中见膀胱三角区肿物。
> 临床诊断:膀胱癌。

肉眼所见

> 已切开膀胱8x6x2cm,膀胱后壁粘膜下见已切开肿物6.5x6.5x3cm,灰黄,质中,中央见坏死物。

组织病理学特征

> 肿瘤由梭形细胞构成,浸润性生长,弥漫性,侵及膀胱粘膜上皮下方,主要位于肌间,与膀胱平滑肌有较清楚而整齐的边界,但无纤维包膜;
> 瘤细胞胞浆淡染,束状、编织状、栅栏状排列;
> 部分区域有囊样结构,未见内衬上皮,瘤细胞呈假乳头生长;
> 部分区域核大小不等,但大部分区域为杆状核;
> 核分裂像3~5个/10HPF;
> 有小灶坏死。

鉴别诊断思路

1. 肌源性肿瘤,平滑肌或横纹肌肿瘤:
细胞梭形或多形性,胞浆丰富红染;弥漫或束
状分布;瘤细胞表达Desmin、HHF35或MSA、MyoD1、 myoglobin。
2. GIST:
梭形,上皮样细胞,胞浆嗜酸或淡染;弥漫分
布,束状或片状排列,瘤细胞表达CD117、CD34、SMA。

3. 间皮肉瘤:
上皮样或梭形细胞,单相或双相分化;瘤细
胞表达CK、CK5/6,Calretinin、MC。
4. 孤立性纤维性肿瘤(SFT):
梭形细胞,弥漫分布,可有胶原纤维束;瘤
细胞表达CD34、CD99。

5. 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa):
梭形或上皮样细胞,弥漫、片状或团块状生长;瘤细胞表达HMB45、Melan A、SMA。
 

免疫组化

阳性:SMA(+++), HHF35(+), HMB45(+++), MITF(++) , NSE(+/-), Vimentin(-/+) ;
阴性: S100(-), CD57(-), NF(-), CoⅣ(-), Melan A(-) , CK(-), EMA(-)

诊 断

膀胱具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation, PEComas),浸润性生长,有坏死。

PEComas

> 间叶性肿瘤,由组织学上和免疫组化上特殊的血管周上皮样细胞构成。
> 1996年Zamboni等的病例报道中首次提出“PEComa”作为一个统一的名称囊括了这种特殊细胞类型的病变家族。
> PEComas 家族包括:
血管平滑肌脂肪瘤(AML,单一型上皮样)
肺透明细胞“糖”瘤(CCST)
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
镰状韧带/圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤(CCMMT)
少见部位的透明细胞肿瘤:胰腺、直肠、腹膜、子宫、外阴、阴道、大腿、心脏、皮肤、乳腺、胆道、膀胱、骨、颅底等。
> 主要见于女性。

组织病理学特征

> 瘤细胞围绕薄壁血管腔呈放射状分布;
> 上皮样(近血管)和梭形细胞(远离血管),胞浆丰富,透明或颗粒状,淡嗜酸性,核小、中位、正常染色质、圆形或卵圆形、核仁小;
> 可有核的异型性,核分裂像及坏死;
> 纤细的血管,把肿瘤分成团块状。


免疫组化

> 表达:
黑色素细胞标志物:HMB45、Melan A 、 小眼转录因子(microphthalmia transcription factor,Mitf) 、 tyrosinase 、 NKI/C3
肌源性标志物:SMA、HHF35 、 muscle myosin 、 calponin
> 少表达:desmin
> 一般不表达:CK、S100

预 后

1.与结节性脑硬化综合征(TSC)的关系?
2.良恶性问题?有转移或肉瘤变的报告,尤其发生于子宫、心脏、肠道。
3.恶性特征(参考)
肿瘤大小(>8cm)
核分裂(>1/50HPF)
坏死
浸润性生长
细胞密度高
核异型性明显
Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Folpe AL; Mentzel T; Lehr HA et al,Am J Surg Pathol. 2005, 29(12) :1558-1575
 

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