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广东省2008年5月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-05-21 10:22:25  出片单位:广东药学院附属第一医院

 

 

例1 病理号 76141
> 临床病史:女性,78岁。发现左乳包块1年余,明显增大2个月入院。查体:左乳头有轻度内陷,外上象限可触及直径6cm大小的肿物,质硬,活动差,患侧皮肤未见异常。B超:左乳外上限探及60mmX60mmX30mm不均匀低回声实性占位,边界欠清。
> 大体所见:左乳改良根治术标本一份,30X15X4cm,表面带部分梭形皮肤及乳头,乳头轻度内陷,皮肤无溃疡及糜烂;切面见一灰白色肿物,6X6X3cm ,质硬,无包膜;另送检左腋窝脂肪组织及胸小肌外侧组淋巴结7枚,淋巴结最大者直径1.5cm。
> 临床诊断:左乳腺癌。
> 病理诊断:

显微镜下所见
> 梭形肿瘤细胞呈纤维瘤病样生长方式,部分区域浸润周边乳腺和纤维脂肪组织。瘤细胞呈束状、编织状及片状排列,形态温和。部分瘤细胞核长梭形、两头尖、深染;部分瘤细胞较肥胖,边界不清,胞质丰富、淡染或嗜伊红,核圆形或卵圆形,染色质细,核仁不明显或有1-2个小核仁。局部细胞丰富区,瘤细胞有轻-中度异型,核分裂象可达4、5/10个HPF。

> 偶见肥胖细胞 呈簇状排列,形成所谓的上皮样细胞团,另见灶性鳞状上皮分化区域,肿瘤内有胶原条索穿插于梭形细胞间,并见慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主,有淋巴滤泡形成并可见生发中心。周边少量乳腺组织除个别导管上皮乳头状增生外,可见大汗腺化生和腺管微囊性扩张等改变。
 

免疫组化结果

阳性表达:Vimentin, CK(AE1/AE3), CK(34βE12);P63灶性阳性, SMA弱阳性,Ki-67指数< 5% 。

阴性表达:EMA,CK7,S-100 Calponin,CD34, Desmin,p53,CD68,CD117,HMB45,bcl-2,ER,PR ,C-erbB-2,E-cadherin,ALK,CD99

病理诊断:(左侧)乳腺纤维瘤病样梭形 细胞癌,乳头未见肿瘤累及,左腋下淋 巴结未见肿瘤转移0/7。

讨论

乳腺梭形细胞癌是乳腺化生性癌的一个变型,用于描述由形态温和、仅有轻-中度异型的梭形 细胞构成、但免疫组化表达为上皮标记的肿瘤。肿瘤中常含有鳞状上皮化生区域,并与恶性梭形细胞移行。梭形细胞癌的5内生存率高于一般化生性癌,其中酷似纤维瘤病的梭形细胞癌,因其形态学的良性表现而易被误诊为其它乳腺梭形细胞增生性/肿瘤性病变,是最容易误诊的的乳腺浸润癌。该肿瘤1999年由Gobbi等首先报道,以往一直被归入化生性梭形细胞癌,近年来对该肿瘤提出了比较严格的诊断标准,将其作为一个独立的临床病理类型。文献报道,乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌(fibromatosis-like spindel cell carcinoma, SCC-FL)绝大多数发生在老年女性,年龄40-85岁,平均64岁,临床上表现为实性、无痛性、质硬、活动度差的肿块,肿瘤直径1.0-7.0cm(平均2.9cm),切面灰白、均质,边界较清,但镜下呈纤维瘤病样生长方式,浸润相邻乳腺和纤维脂肪组织。近47%的病例在局部切除后 5-72个月复发,其形态学和原发灶类似,3%的病例有腋下淋巴结转移,其中一些病例也可以发生肺、骨 等远处转移。
SCC-FL的诊断标准如下:肿瘤主要由梭形的纤维母细胞样或肌纤维母细胞样细胞构成,瘤细胞形态温和或有轻-中度异型,浸润性上皮成分不超过5%。
梭形细胞排列较疏松,呈相互交错的束状。胞质淡染,核呈长梭形,局部区域可见肥胖的梭形细胞,核分裂象通常少见(<2个/10HPF),少数病例可有3-5个/10HPF。梭形细胞间常可见上皮样细胞团,此种上皮样细胞团由3-6个界限清楚、胞质较丰富且呈嗜酸性的细胞组成,而乳腺其它梭形细胞病变通常缺乏这种图像,肿瘤间质常伴有明显胶原化,亦可见粘液样变区域及较丰富的薄壁血管。梭形细胞间有慢性炎细胞浸润,主要为淋巴细胞和浆细胞,在肿瘤周边区尤为明显。

SCC-FL可进一步分为单相型和双相型两种类型,单相型肿瘤缺乏明显的上皮成分,但可见上皮样细胞团,这种上皮样细胞团是其它梭形细胞病变中所不具备的;双相型肿瘤形态学上可见灶性的浸润性癌区域或出现肿瘤性的鳞状细胞,这些细胞可与梭形细胞成分相移行。
免疫表型:梭形细胞常成片表达CK(AE1/AE3)、Vimentin、CK(34βE12);EMA、calponin、 p63、SMA、 S-100

常出现程度不同的阳性,提示SCC-FL常有肌上皮分化,ER、PR、 c-erbB-2通常为阴性,ki-67<5%。
鉴别诊断:SCC-FL的诊断常遇到困难,约有1/3的病例最初诊断为纤维瘤病、结节性筋膜炎、低度恶性间叶性肿瘤等,其原因可能是对SCC-FL还缺乏认识。重要的是在诊断纤维瘤病、结节性筋膜炎 、低度恶性间叶性肿瘤的时候一定要想到SCC-FL的可能,进一步仔细观察和做免疫组化进行鉴别,排除SCC-FL才能考虑其他病变。须鉴别的疾病:
1.纤维瘤病:有和SCC-FL类似的形态和浸润性生长的特点, 但缺乏簇状分布的上皮样细胞巢,上皮性标记阴性。
2.结节性筋膜炎:通常表浅,病程短,虽可累及乳腺,但极少发生在乳腺实质,CK阴性。
3.肌纤维母细胞瘤:主要发生在男性,病灶区界限清楚,上皮标记物阴性,desmin、actin阳性。
4.手术/穿刺后反应性梭形细胞结节:通常有手术、穿刺或 外伤史,常有比较多的血管及炎细胞 ,CK阴性。
5.炎症性肌纤维母细胞瘤:原发于乳腺罕见,大部分病例临床呈良性经过,手术切除不干净,可 以复发。镜下表现为纤维瘤病或纤维组织细胞性肿瘤、肉芽组织、结节性筋膜炎、瘢痕、硬化等多种类 型。梭形、星性细胞无明显的异型性,核分裂罕见,伴有多少不等的炎细胞浸润。免疫组化AE1/AE3可阳性,有时可灶性表达CK(34βE12),要结合临床及形态学改变作出诊断。
6.孤立性纤维性肿瘤:免疫组化CD34、bcl-2、CD99阳性。
7.低级别梭形细胞肉瘤:包括纤维瘤/肉瘤、良/恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等,间叶性肿 瘤缺乏像SCC-FL的上皮样细胞团,部分细胞CK虽可阳性,但阳性程度有限,相反,间叶性标记物却有更强和弥漫的阳性,p63阴性。
参考文献:
[1] Sneige N, Yaziji H, Mandavilli SR, et al.Low-grade (fibromatosis-like) spindle cell carcinoma of the
breast. Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):1009-16.
[2] Schafernak KT, Policarpio-Nicolas ML, Wiley EL, et al.A 59-year-old woman with a spindle cell lesion of the breast. Low-grade (fibromatosis- like) spindle cell carcinoma of the breast. Arch Pathol Lab Med. 2006 May;130(5):e81-3.
 

该患者在根治手术后2年3个月(2006年2月)发现左胸壁直径3.5cm肿物,高出皮面1.5cm,在我院 做肿瘤局部扩大切除术,镜下形态学与原发灶相似。

该患者在根治手术后3年1个月(2006年12月)又发现左胸壁直径2cm肿物,再次在我院做肿物局部扩大切除术,镜下形态学与原发灶相似,但细胞比以前丰富、肥大、异型性比以前明显。

该患者在根治手术后4年1个月(2007年12月)发现右腋下8X7cm肿物,在我院做肿物局部扩大切除术,镜下形态学与原发灶相似,但瘤细胞排列疏松,间质粘液变明显。


例2 病理号 80938
临床病史:男性,24岁。4个月前发现头顶部肿胀,继而出现扁圆形肿物,肿物生长较快,无疼痛 ;亦无头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。查体:头顶部有一扁圆形肿物,大小5X5cm,高出头皮约2cm,全身淋巴结不肿大,胸腹腔无异常,肝脾未扪及。X光片:头顶骨有5X5cm范围的骨质缺损区,周围见软组织肿块影。手术见肿瘤位于帽状腱膜下方,深达硬膜外,周边清晰、有纤维包膜,该处颅骨破坏。
大体所见:灰白色肿物组织一份,5X5X1.5cm ,表面有包膜,切面灰白灰黄色,质地细腻。
临床诊断:头顶部肿物性质待查:颅骨嗜酸性肉芽肿?
病理诊断:

左图:见颅骨缺损区,右图:缺损区周围可见软组织肿块影。

显微镜下所见:
肿瘤细胞弥漫浸润性生长。瘤细胞为中到大淋巴样细胞,部分细胞核圆形、椭圆形、泡状核 ,染色质较细,2-4个核仁,靠近核膜;部分细胞核呈不规则裂隙状,少许细胞可见较大的中位核仁,亦可见个别多核瘤巨细胞,核分裂象多见。胞质中等量,淡染或嗜双色性,部分透明,瘤细胞间可见较丰 富的纤维性条带,并见部分小淋巴细胞浸润,肿瘤组织有大片坏死。

免疫组化结果

阳性表达:LCA,CD20,CD79α。

阴性表达:CD3,CD45RO,ALK,CD15,
CD30,Cyclin D1,MPO,CD38,CD138,TdT,CD34,EMA,CK(AE1/AE3),PLAP,HMB45,CgA,Syn,S-100,CD1a。 

病理诊断:(头顶骨)原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论

骨原发性非霍奇金淋巴瘤是一种少见的肿瘤,起源于骨髓内的淋巴组织,是一种恶性程度较低,病程经过较缓慢,极少远处转移的一种独特的肿瘤,多侵犯脊椎、胸骨、骨盆及四肢等,仅少数累及颅骨。各年龄组均可发病,以40-50岁多见,男、女比约2:1。原发于颅骨的非霍奇金淋巴瘤少有报道,迄今为止,国内文献报道不到10例,肿瘤常破坏外板突出头皮下,有局部疼痛、并可侵入颅内,常位于硬膜外,压迫脑组织,可产生局部及颅内压增高的症状。本例肿瘤位于帽状腱膜下方,深达硬膜外,边界清晰,该处颅骨破坏。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润性生长,瘤细胞圆形、椭圆形及不规则裂隙状,泡状核,染色质细,2-4个核仁、靠近核膜,少许细胞可见较大的中位核仁,核分裂象多见。免疫表型显示为克隆性B 细胞。
该患者除颅骨病损外,全身内脏器官无实质性病变,深浅淋巴结不肿大,符合原发于颅骨的弥漫性大B细胞瘤,诊断时须与骨髓瘤、小细胞骨肉瘤、嗜酸性肉芽肿、PNET、转移癌等鉴别。


 

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