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广东省2008年3月病理读片会(二)

 


更新时间:2008-05-21 11:34:13  出片单位:清远市人民医院病理科

 

 

例一:病理号:65811
> 病史摘要:患者,男性,75岁,发现双颈部淋巴结进行性增大9个月,自行中草药敷帖后局部破溃,入我院治疗。发病期间无发热及涕中带血,体查、CT及MR提示左腹股沟及盆腔左侧髂外区淋巴结肿大、脾脏增大。鼻咽镜提示鼻咽部新生物(淋巴滤泡?)。行左颈部肿大淋巴结活检,术中见多个淋巴结相互 融合,取部分送检。
> 大体检查:送检碎组织,总体大小2cm×2cm×0.7cm。
> 临床诊断:淋巴结肿大查因。
> 病理诊断?

镜下观察:
> 淋巴结内见多量肿瘤细胞巢状和索状及片状分布。
> 瘤细胞大,上皮样,胞浆丰富,核大,深染,核仁大,单核或多核。
> 病理性核分裂像易见。

免疫组化
> 阳性标记 S-100(+) 、Vimentin(+),HMB45个别细胞(+)
> 阴性标记 CK(-),EMA(-), LCA(-),MPO(-),CD30(-),CD68(-) ,CD21、CD23和CD1a

诊断:
> (左颈淋巴结)恶性黑色素瘤转移。

诊断依据
> 根据瘤细胞形态特点,结合免疫组化S-100(+),HMB45个别细胞(+)。

鉴别诊断:
1、原发于淋巴结的病变-淋巴瘤 (间变大细胞性淋巴瘤):瘤细胞呈巢状、条索状排列,且肿瘤细胞LCA、CD30(-)、ALK(-),故可排除。
2、组织细胞和树突细胞肉瘤:肿瘤细胞圆形、胞浆丰富,应与淋巴结原发病变鉴别,但本例肿瘤细胞CD68、CD21、CD23和CD1a均阴性,故可排除。
3、转移癌:转移癌是淋巴结肿瘤中比较常见的,本例肿瘤细胞圆形,虽有上皮样分化,但上皮性标记CK、EMA均阴性,故可排除。
4、精原细胞瘤: 本例患者为男性,精原细胞瘤的瘤细胞形态单一,多呈圆形或多角形,核大、胞浆透亮,但查体睾丸未发现肿物 且PLAP、CD117阴性可排除。

讨论
1、恶性黑色素瘤的淋巴道转移是常见的,但其远处转移可在原发瘤切除数年后才出现,更要引起我们重视的是晚期转移(转移出现于原发瘤切除后10年以上,有时甚至超过25年)现象并不少见。
2、恶性黑色素瘤的HMB45表达情况:恶性黑色素瘤中,S-100与HMB45的表达具有重要意义。有国内文献报道32例恶性黑色素瘤中,S-100均阳性,29例HMB45阳性,3例阴性,所以HMB45在恶黑中并非100%阳性表达。


例二:病理号:64118
> 病史摘要:患者,男性,38岁,因发现右大腿肿物2年,肿物逐渐增大并溃烂,在我院门诊行手术治疗。
> 大体检查:带皮肤肿物组织1块,大小6cm×4.5cm×2.5cm,肿物高出皮面1.6cm,病变范围5cm×4cm,局部见1.5cm×1.5cm溃疡,切面湿润、细腻。
> 临床诊断:右大腿肿物性质待查。
> 病理诊断?

请讨论

镜下观察:
> 表皮下见片状、弥漫性肿瘤细胞浸润至真皮深层。
> 肿瘤细胞体积较大,核多形性,核仁明显,核分裂像易见。

免疫组化
> 阳性标记:LCA(+),CD30(+), TIA-1少数细胞(+)
> 阴性标记:CK(-), S100(-),HMB45 (-), CD20(-),ALK(-), Perforin(-),Granzyme B(-),CD15(-),CD3(-),CD5(-),CD56(-),SYN (-), NSE (-)。

诊断:
> 皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤。

诊断依据:
> 肿瘤细胞弥漫分布,呈浸润性生长;瘤细胞体积较大,核异型性明显,具有较多的病理性核分裂;免 疫组化:LCA(+),CD30(+),ALK(-),CD3(-),CD20(-)。

鉴别诊断:
1、原发系统性间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤。全身浅表淋巴结未及肿大,未查及皮肤以外的病灶,而二者的鉴别要点就在于有无找到皮肤以外的原发病灶,故不考虑。
2、恶性黑色素瘤,多发生于皮肤,但本例肿瘤细胞不具有胞浆丰富、透亮等特点,且免疫组化表达瘤细胞S-100、HMB45阴性,而LCA、CD30阳性,故可排除。
3、神经内分泌细胞肿瘤(Merkel细胞癌)由于Merkel细胞癌真皮内浸润的圆形肿瘤细胞很单一,而且可在皮下脂肪内弥漫浸润,易与淋巴瘤混淆。但本例肿瘤细胞LCA及CD30阳性, CK、SYN、NSE阴性,故排除。
4、PNET 本例肿瘤细胞呈弥漫排列,未见巢状、片状及菊形团样结构,且瘤细胞核仁明显,免疫组化表达LCA阳性,不支持PNET。
5、低分化癌 本例肿瘤细胞弥漫分布,缺乏巢状、片状排列,且免疫组化瘤细胞CK阴性,LCA阳性,故可排除。

跟踪随访:患者已行六次化疗疗程,化疗前后均未及肿大淋巴结,患者恢复良好,因此支持皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的诊断。

讨论
> 关于原发性皮肤CD30(+)T细胞淋巴增生性疾病 现在认识到本病包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)、淋巴瘤样丘疹病和交界性病变3种类型。把这些疾病放在一起的原因是它们似乎组成来源于转化或活化CD30(+)T细胞相关疾病谱。个别患者他们可能同时存在。这3种病克隆性相关,临床表现和/或组织学相重叠。因此,一个正确的诊断需结合临床、组织学、免疫表型特征综合评定。
> 皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病程长,肿物体积大,不消退,呈侵袭性生长(真皮浅、深层和皮下组织都可累及,可见到表皮浸润和溃疡),瘤细胞异型明显。
> 淋巴瘤样丘疹病临床病程短,典型的在3-6周可自然消退,病变范围较局限,典型者表现为楔形的真皮浸润
> 交界性病变是一种临床特点和组织学表现之间不符的病变。


例三:病理号:70521

> 病史摘要:患者,女性,41岁,因反复胸背部疼痛2月余,逐渐加重伴躯体、双下肢麻木、乏力5天入院。MRI: T3-T7椎管内髓外见长梭形等T1长T2信号软组织灶,边界较清,多个胸椎体内见多发斑片状异常信号影,考虑胸椎多发椎体转移瘤并T3-T7椎管内侵犯。ECT:全身骨显像可见全身多处骨质代谢异常,提示恶性肿瘤全身骨转移可能性大。手术所见:T3-T6节段胸髓被肿瘤组织包围,肿瘤呈暗褐色,厚约3-5mm,与硬脊膜粘连不紧,可完全分离。
> 大体检查:碎组织一堆,总体大小4cm×3cm×1cm。
> 临床诊断:1、胸椎管内肿瘤并截瘫。2、恶性肿瘤全身多处骨转移。
> 病理诊断?

请讨论

镜下观察:
> 镜下见弥漫浸润的小圆-卵圆形肿瘤细胞,瘤细胞形态单一,间质血管丰富。瘤细胞核大、部分核偏位,可见双核及多核的瘤巨细胞,核分裂像易见,部分瘤细胞核仁明显。

免疫组化:
> 阳性标记:Vimentin(+) , CD138(+),PC小灶性 (+), CD79α(+), NSE(±), CD99(±) 。
> 阴性标记: CK(-),EMA(-),CEA(-),SYN(-),ChrA(-),S100(-),HMB45(-),GFAP(-),LCA(-),CD20(-),CD45RO(-),CD3 (-),CD56 (-), MYO (-), HHF35 (-), Myogenin (-), Desmin(-) 。

诊断:
(胸椎管内)浆细胞肿瘤,组织学符合浆细胞瘤。
(结合影像学资料不排除椎骨浆细胞瘤椎管内侵犯或多发性骨髓瘤的可能,请结合临床、影像、及病理综合考虑。)

诊断依据:
> 弥漫浸润的小圆-卵圆形肿瘤细胞,瘤细胞形态单一,瘤细胞异型性明显,部分伴浆细胞分化。
> 免疫组化: Vimentin(+) , CD138(+), CD79α(+),PC小灶性(+)。

鉴别诊断:
1、多发性骨髓瘤:椎管内局部组织学表现为浆细胞瘤,MRI提示多个胸椎体内多发斑片状异常信号影,ECT显示全身多处骨质代谢异常,不排除多发性骨髓瘤的可能,需结合实验室检查和骨髓检查考虑。
2、B细胞性淋巴瘤:瘤细胞弥漫分布,小圆形,部分伴浆细胞分化。但免疫组化显示LCA、CD20、CD45RO 、CD3、CD56均阴性
3、小细胞癌: 肿瘤细胞弥漫分布,间质少,免疫组化上皮性标记CK、EMA、CEA 、SYN(-)、ChrA(-)表达阴性。
4、原始神经外胚叶瘤/ Ewing肉瘤。本例肿瘤细胞小圆形呈弥漫排列,未见巢状、片状及菊形团样结构,瘤细胞核仁明显,免疫组化虽NSE、CD99 (±),但CD138、CD79α(+),S-100、SYN阴性,所以不考虑。
5、颗粒细胞瘤 患者为女性,但瘤组织无Call-Exner小体,瘤细胞亦无核沟,且患者双侧卵巢未查及肿物。
6、恶性黑色素瘤:未查见原发病灶,且免疫组化瘤细胞S-100、HMB45阴性,故可排除

讨论
浆细胞瘤
浆细胞瘤可分为骨孤立性浆细胞瘤及髓外浆细胞瘤,骨孤立性浆细胞瘤最常见的部位是中轴骨,尤其是脊椎,骨的病变可以扩展到软组织,部分病例进展为多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤与浆细胞瘤的鉴别需结合临床、影像及病理三个方面综合考虑。
 

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