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广东省2008年6月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-06-30 09:30:15  出片单位:佛山市第一人民医院

 

 

例1 病理号:255970
临床病史:患者女性,35岁,因体检时B超发现右肾肿物13天入院。患者平时自觉状况好,无腰痛、尿频、尿急、尿痛、排尿困难及肉眼血尿,体重亦无明显改变。体查:双肾区无叩痛,未扪及包块。入院后行IVP、CT、MRI等检查均示右肾中下极肾盂旁占位性病变,直径约2.8cm,遂行右肾切除术并送检。

大体检查:肾组织9.5cm×5.2cm×4cm大,切开见肾皮髓质分界清,皮质厚约0.7cm,肾盂处见一2.5cm×2cm大的灰黄色结节,质中,界限较清,无出血囊性变。

临床诊断:右肾占位性病变

病理诊断:?
 

请讨论
 

镜检
见肿瘤组织与肾组织分界清楚,瘤细胞呈实性片状、彩带样、花边状、梁状、腺样及器官样结构,细胞常呈镶嵌排列。肿瘤细胞较小,大小一致,胞核圆形或卵圆形,位于中央,染色质细而分布均匀,核仁不明显,核分裂少见。胞浆嗜酸性、颗粒状或透明状,伴有或不伴粘蛋白。肿瘤间质稀少,富于血管,可见淀粉样物质沉着,肿瘤无坏死。

免疫组化
瘤细胞:CK(+),Vimentin(+),Syn(+),PGP9.5(+),NSE(+),CK19部分(+),S-100散在(+)
Cg-A(-),EMA(-),CD10(-),CD15(-),34βE12(-),WT-1(-),CD57(-),NF(-),CEA(-)
特殊染色:AB(+)。

病理诊断: (右)肾类癌(renal carcinoid tumour)
会诊意见:
北京301医院:符合肾类癌
中山医科大学:符合肾类癌
中山医肿瘤医院:考虑为肾类癌

讨论
肾类癌是发生于肾脏的分化好的神经内分泌肿瘤。原发性肾类癌非常罕见,多为个案或小病例报道,可能与马蹄肾有关。男女发病率相似,发病年龄13-79岁,常见于40-70岁,平均年龄49岁,中位年龄51岁。临床最常见的症状是腹部疼痛,腹部包块和血尿,类癌综合征的症状不常见(<10%)。CT显示肿块实性,边界清楚,偶见囊肿和钙化。
Renal Carcinoid Tumor: A Clinicopathologic Study of 21 Cases. Am J Surg Pathol 2007, 31(10): 1539-1544.
 


肾类癌组织学上与其他部位发生的类癌相同,免疫表型与其他器官类癌亦相似。肾类癌可以是典型的类癌,也可以是囊性畸胎瘤的一个组成部分。诊断主要依据组织形态及免疫组化,肿瘤缺乏坏死。但肾被膜受侵和/或肾静脉受累已有报道,本例有肾血管的受累。临床结果难以预测,临床分期是决定预后的重要因素,相当部分已有转移的患者仍可带瘤生存,死于原发肾类癌的非常罕见。

鉴别诊断
1. 小细胞癌:核分裂象多见、凋亡、细胞变形,缺乏典型的器官样结构,
2. PNET:细胞形态较一致、核圆形、菊形团结构、CD99强+
3. 神经母细胞瘤:神经纤维性间质,Homer-Wright菊形团。
4.副神经节瘤:由巢状或小叶状排列的主细胞构成,围以不太明显的呈单层排列的支柱细胞


例2 病理号:A1220
临床病史:孕31周胎儿,因产检B超发现左肾肿物8天入院行引产术。
大体检查:胎儿为女性,颜面、躯干、四肢无畸形,胸腹腔内各脏器位置正常。右肾3.8cm×2.8cm×1.3cm,左肾4cm×3cm×2cm,左肾门外侧缘见一实性肿物2.5cm×2.5cm×1.5cm大小,边界不清,灰白色,编织状,肾盂、肾盏无扩张,其余肾实质均匀,输尿管无异常。

临床诊断:胎儿肾肿瘤

病理诊断:?

请讨论

镜检
肿瘤由呈束状交错排列的梭形细胞构成,部分区域细胞稀疏,细胞核呈长梭形,胞浆较丰富,嗜酸性,有胶原纤维形成;部分区域细胞密集,细胞呈短梭形,核稍圆,染色质细腻,有小核仁,胞浆嗜碱性蓝染,呈“蓝细胞样”,核分裂多见;增生的梭形细胞包绕和穿插残留的肾小管和肾小球,与周围的肾实质分界不清,局部可见肿瘤细胞侵犯肾包膜及肾周脂肪组织。肿瘤组织中尚见散在小灶幼稚软骨组织,未见幼稚的肾胚芽及上皮样结构,除软骨外无其它间胚叶成分。

免疫组化
Vimentin(+);SMA(+);WT1胞浆(+);
Desmin(-);CD10肾小球肾小管(+),瘤细胞(-);
CK肾小管(+),瘤细胞(-);S-100(-)。

病理诊断:
(左肾)先天性中胚层细胞肾瘤(混合型)(Congenital Mesoblastic Nephroma,CMN)

讨论:
先天性中胚层细胞肾瘤又称婴儿间叶性肾瘤或婴儿平滑肌样错构瘤,是发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肿瘤,是一种常见的先天性肾脏肿瘤,占儿童肾肿瘤2%,一般见于6个月以内的婴儿。对于任何年龄超过2岁的患者,对该诊断应慎重。
组织学上CMN分为经典型、细胞型和混合型。经典型CMN约占24%,形态学与婴儿纤维瘤病相似。瘤细胞主要为梭形细胞,核细长,胞浆粉染,分裂像少见,肿瘤内有胶原沉积,瘤细胞穿插和包绕肾小球和肾小管。

细胞型CMN约占66%,形态学与婴儿纤维肉瘤相似,呈实性条索或片状排列,肿瘤细胞密集,核分裂像增多,侵犯肾盂和肾周组织,有出血坏死等。混合型CMN占10%,形态学同时具有上述两型CMN的特点。
在免疫表型上,有人认为梭形瘤细胞具有分化型中胚叶细胞特点,与原始的间胚叶细胞和中胚层细胞不同,它具有成纤维细胞、肌纤维母细胞以及平滑肌细胞的特点,常Vimentin、fibronectin、Actin阳性,偶尔Desmin阳性,而CK、CD34和Laminin阴性。

电子显微镜下肿瘤细胞具有纤维母和肌纤维母细胞的特点。

预后及预测因素:肿瘤完全切除后预后良好,只有约5%的患者术后复发,可能与肿瘤未切净有关,而与肿瘤分型无关。血行转移罕见,出现肺和脑转移亦有报道。
鉴别诊断
1. wilm’s tumor:由未分化胚芽组织、多少不等的上皮成分和间叶成分组成。免疫组化:胚芽成分Vim、NSE、Desmin、CK阳性。上皮成分:CK、EMA阳性。间叶成分则与相应组织形态特点相一致,如横纹肌示Myoghbin、Desmin阳性等。
2. 婴儿纤维肉瘤:瘤细胞与成人纤维肉瘤相似,只是细胞更幼稚,核肥胖,呈卵圆形,有小核仁,核分裂多见,瘤内出现淋巴细胞等慢性炎细胞浸润是其显著特点。免疫组化:仅Vim和Ⅰ型胶原阳性,其它标记物均阴性。
3. 肾脏血管平滑肌脂肪瘤:由多少不等的成熟脂肪组织、厚壁的不规则血管和平滑肌组成,免疫组化:Melan A、HMB45、SMA阳性,S-100、ER、PR亦可阳性,但无上皮标记物表达。
4. 肾横纹肌样瘤:瘤细胞呈实性条索和片状排列,细胞具有三个特点:囊泡状染色质、显著的红核仁和粉染玻璃样的胞浆内包涵体。免疫组化:Vim强阳性,EMA灶性强阳性,但无肌肉及神经标记。
5. 肾透明细胞肉瘤:肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,周围间质内有树枝状纤维血管分隔,瘤细胞呈上皮样或梭形,胞浆透明,细胞核染色质细,核仁不明显。免疫组化:Vim和bcl-2阳性,CD34、S-100、Desmin、CD99、CK、EMA阴性。

例3 病理号:223207
临床病史:患者男性,70岁,左腰部胀痛1个月。检查:左肾区轻叩痛,CT示左肾结石并肾实质性占位。行左肾切除术,术中见左肾大量积液约800ml,肾门旁见肿物。
大体检查:肾及周围少量脂肪组织18cm×9cm×7cm大,切面见4cm×4cm大肿物,位于肾中部,灰白质脆,无包膜,肾盂、肾盏明显扩张,肾盂与输尿管移行部见直径4cm大结石。

临床诊断:左肾结石并占位?

病理诊断:?

请 讨 论

镜检
肿瘤呈结节状,结节间见淋巴浆细胞浸润,瘤细胞呈立方、扁平或梭形,细胞不规则,胞质嗜酸性,核有皱折,核仁小,核分裂象少见,有两种组织结构,一种排列成大小不等的弯曲而相互吻合交织的管状、索状;另一种梭形细胞条索状排列,类似粘液性平滑肌瘤。肿瘤边界尚清,未穿破肾被膜,肾盂及肾门未见肿瘤侵犯。其余肾实质呈慢性肾盂肾炎改变。
免疫组化
CK(+)、CK7(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、34βE12(+)

CD10(-)、SMA(-)、CEA(-)、Desmin(-)、CD15(-)。

粘液样间质AB染色阳性。

病理诊断:
(左肾)粘液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma, MTSCC),肾结石、肾盂积水并慢性肾盂肾炎。
讨论
粘液样小管状和梭形细胞癌是2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中新确定的一种肾细胞癌亚型,并将其定义为:具有粘液样小管和梭形细胞特点,属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤。近年来文献从不同角度描述了有关肿瘤的形态、免疫表型、超微结构、遗传学物征和长期随访等。

最早2001年Parwani等描述了4例称之为向远端肾单位分化的低度恶性黏液性肾上皮肿瘤,2002年Razoky等和Hes等又分别描述了5例和11例该肿瘤的组织病理学和遗传学特点。国内耿舰,丁彦青等亦于2004年报告过本病。2004年WHO正式将其命名为MTSCC。

MTSCC常发生于成人,平均年龄50岁,女性稍多。大多数的MTSCC都是偶然发现,也有的伴有肾结石。B超和CT检查常发现肿瘤位于肾髓质。肿瘤界限清楚,无明显包膜,切面灰白均质。组织学上肿瘤由排列紧密的、小而狭长的小管构成。平等紧密排列的小管似有梭形细胞样结构,有时似平滑肌瘤或平滑肌肉瘤,以往此类肿瘤常诊断为未分化或梭形细胞(肉瘤样)癌。

单个瘤细胞体积较小,呈立方状或卵圆形,核级别低,偶见坏死、泡沫细胞浸润和慢性炎症。肿瘤背景为黏液,有时肿瘤呈带状漂浮在黏液中。黏液样间质PAS或胶体铁阳性。
免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、EMA、AE1/AE3 阳性, CK7、CK8、CK18、34βE12、CAM5.2和UEA21亦可阳性,近端肾单位标记物如CD10和villin阴性。

采用比较基因组杂交证实存在染色体缺失与肾透明细胞癌不同,MTSCC也没有3p或VHL基因的突变。本例镜下形态、免疫表型与文献报道一致。
MTSCC为新近认识的肿瘤,比较少见,恶性程度低,预后较好,切除后患者可长期存活,仅有一例转移的报告,因此正确的诊断有重要临床意义。

鉴别诊断
1. 后肾腺瘤:该瘤无黏液样的背景,胞质嗜碱性,排列成腺泡状,有时见砂砾体,无梭形细胞,CK7和EMA不会弥漫阳性,可与MTSCC鉴别。
2. 肉瘤样癌:癌细胞异型性明显,恶性程度高,伴有癌和肉瘤成分,易与MTSCC鉴别。
3. 集合管癌:肿瘤呈管状,乳头状,上皮高立方状,核异型性大,侵袭性生长,间质为纤维性而不是粘液状。
4. 平滑肌肉瘤:无管状结构,SMA阳性可资鉴别。
5. 肾髓质癌:肿瘤细胞具有横纹肌样特征,癌细胞高度恶性,核仁明显,排列成实性巢状和条索状或不规则的小管状,纤维性或胶原性间质常见,绝大多数病例确诊时已有转移,预后非常差。
6.乳状状肾细胞癌:肿瘤细胞呈乳头状、乳头/小梁状或乳头/实体状排列,肿瘤中出现形态温和的梭形细胞成分有助于MTSCC的诊断。


例4 病理号:257419

临床病史:患者男性,52岁,因“粘液血便半年,下腹胀痛2月”入院。MR示盆腔中央直肠—乙状结肠区域较大不规则肿块,考虑恶性肿瘤,大肠癌可能性大。B超示肝、肾有小囊肿。其余检查(-)。术中见盆腔、后腹膜巨大肿物与直肠、膀胱、小肠等粘连,并广泛腹腔粘连,肿瘤已穿破直肠,行盆腔肿瘤切除,小肠部分切除送检。
 

请 讨 论

镜检
瘤组织呈片状、巢团状、腺管状或乳头状排列,浸润肠壁全层,以浆膜层为主形成巨大肿块,有明显出血坏死。成片状、巢团状或髓样排列区类似分化好的肝细胞癌,瘤细胞大小较一致,呈多边型,胞浆丰富嗜酸性,部分胞浆透明,细胞核圆形,可见嗜酸性核仁,核分裂像易见,部分区域细胞异型性明显,有瘤巨细胞。片状巢团状排列区与中等分化的腺管状、乳头状排列瘤组织间有移行,部分腺腔内有团片状瘤细胞类似卵黄囊瘤样结构。 瘤细胞间可见少量散在红染玻璃样小球。肿瘤间质血管较丰富,脉管内见癌栓。
免疫组化
CK(+),AFP(+),Hepatocyte(+),多克隆CEA (+),CK19(+),PAS酶消化及未消化见嗜酸小球。
单克隆CEA (-), CK7(-), CK20(-), Syn(-), CgA(-), CD56(-), CD34(-), CD117(-), CD30(-), AB染色(-)。

复查临床检查:血清AFP > 40 万IU

病理诊断:
(直肠)肝样腺癌(Hepatoid Adenocarcinoma , HAC)

讨论
1985年Ishikura等首次报道一例产生AFP的胃癌伴有肝细胞分化特点,称为肝样腺癌,它同时具有腺癌和肝细胞癌样区域,且后者在形态和功能上均同肝细胞癌一样,包括分泌胆汁。其后,陆续有发生在各器官肝样腺癌的报道,包括食管、十二指肠壶腹部、结肠、胆囊、卵巢、胰腺、肺、肾、膀胱及子宫、输卵管等处。其组织发生来源于内胚层和泌尿生殖器官的粘膜上皮,但肝样腺癌主要还是发生于胃,其余部位罕见。

经检索国内和英文文献,发生于大肠的肝样腺癌不到10例,发生于直肠仅有一例报道,有溃疡性结肠炎病史。
胃肠道肝样腺癌是以形态学特征为诊断依据,凡出现肝细胞癌样分化区的胃癌,不论是否产生AFP,均称为肝样腺癌。因为许多胃癌产生AFP可能表明肠化而非肝样分化。

肝样腺癌中的腺癌成分通常为分化较好或中等分化的管状、乳头状腺癌,肝样分化区域类似分化较好的肝细胞癌,可见PAS阳性的玻璃样小球、瘤细胞脂肪变性或分泌胆汁,免疫组化AFP、p-CEA、Hepatocyte、α1-AAT等阳性。

超微机构显示腺癌区及肝癌样区均有肠上皮型微绒毛分化的癌细胞,其组织来源于胃肠道上皮。肝样腺癌血管淋巴管浸润常见,故预后比一般腺癌要差。
本例组织学形态及免疫组化均较典型,临床血清AFP超高(>40万IU)而无肝肿瘤性病变亦支持诊断。肿瘤腹腔内广泛粘连,浆膜面肿块显著出血坏死,明显的脉管浸润均提示预后不良。

鉴别诊断:
低分化神经内分泌癌:癌组织表达神经内分泌标记CD56, CgA, Syn
2.低分化腺癌:一般不表达AFP, Hepatocyte, 而CK7, CK20会阳性
3.胃肠道间质瘤(上皮型):癌组织表达CD117, CD34
4.生殖细胞肿瘤:卵黄囊瘤、胚胎性癌一般见于儿童或年青人,卵黄囊瘤AFP(+),CK(-); 胚胎性癌CK, CD30(+),且二者不会Hepatocyte弥漫阳性
5.肝细胞癌转移:有原发性肝细胞癌病史


 

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