当前位置:读片精选 > 广东省2008年7月病理读片会

 

 

广东省2008年7月病理读片会(一)

 


更新时间:2008-07-16 15:08:20  出片单位:广州市儿童医院病理科

 

 


例1:病理号30355
临床病史:患儿,男,11岁。因面色苍黄、间歇性发 热1月,右颈部肿物25天入院。发热多于夜间出现, 体温波动于38~39.5℃。 25天前出现右颈部肿胀,疼痛,无破溃流脓。无鼻衄,无牙龈出血,无骨关节疼痛。
PE:胸前、双下肢散在针尖样出血点,右侧颈部见一肿物,8cm×5cm,质硬,无破溃。肝大右肋下5cm,脾未及。左腋下、右腹股沟可扪及2cm×2cm大小淋巴结。
血常规:WBC 7.5×109/L,Hb 77g/L,Plt 44×109/L

临床行左颈淋巴结活检术。
大体检查:送检已切开淋巴结样组织一枚,大小1.5cm×0.9cm×0.4cm,切面灰红、实性、质细腻。
临床诊断:急性白血病?淋巴瘤?

免疫组化结果: 阳性结果 ALK(+),CD30(+),CD45RO(+),TIA1(+),粒酶B(+),EMA(+) 阴性结果 CD3(-), CD15(-),CD20(-),CD79a(-),CD1a(-),S-100(-)

病理诊断: (左颈部)淋巴组织细胞型间变大细胞性淋巴瘤。

儿童淋巴瘤的诊断思路

HL or NHL
HL: 经典型 HL or 结节性淋巴细胞为主型HL
NHL: 儿童最常见NHL有四种
Burkitt 淋巴瘤(48%)
前T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(37%)
间变大细胞性淋巴瘤(13%)
弥漫大B细胞淋巴瘤(1%)

不同淋巴瘤中不同类型的肉芽肿
上皮样肉芽肿
Hodgkin’s lymphoma, 少数Burkitt’s lymphoma, or
其它淋巴瘤
淋巴上皮样型肉芽肿
Lennert’s lymphoma, angioimmunoblastic T-cell
lymphoma, Hodgkin’s lymphoma
淋巴组织细胞型肉芽肿
T cell/histiocyte-rich diffuse large B-cell lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma, lymphohistiocytic
variant
classical Hodgkin’s lymphoma

ALCL

ALCL为1985年首次提出,是一种相对少见的NHL,但在儿童为主要淋巴瘤类型之一,占儿童NHL的10%-30%。
WHO定义为CD30阳性、成片副皮质区及窦内生长的异形T或裸淋巴细胞肿瘤,绝大部分表达ALK。
具有特征性染色体异位,70-80%为t(2;5),ALK阳性部位为胞浆、胞核同时着色;如果仅为胞浆则代表其它形式的异位。ALK阳性对化疗相对敏感,预后亦较好。

WHO(2001)亚型:
常见型(经典型) 70%
淋巴组织细胞型 10%
小细胞型 5-10%

淋巴组织型ALCL年龄偏小,多为20岁以前。
肿瘤细胞混于大量反应性增生的组织细胞中,细胞往往较经典型瘤细胞小,也可以见到标志细胞。肿瘤细胞有围血管倾向,是诊断性提示之一,可被CD30/ALK显示。反应性组织细胞胞浆红染,核圆形,略偏位,可见吞噬红细胞现象。

鉴别诊断:
HL:B细胞肿瘤,CD30/CD15(+),ALK(-),
EMA(-)
组织细胞肉瘤:罕见,CD68(+),CD30(-),
ALK(-)。

例2 病理号 31734
病史:患者,男,10个月,因咳嗽发热行胸部X-ray检查时发现左侧胸腔内占位性病变两周,于2007年5月入院。
体检:胸部体表未见明显异常。
CT检查示左侧第6肋骨中后段呈膨胀性改变,突入胸腔,为混合密度影,大小3cm×3cm×3cm,其内见较多软组织密度影。
术中所见:肿物起自第六肋骨,包膜完整,未见周围骨质破坏及淋巴结肿大。行肿物及部分肋骨切除术。

大体检查:部分肋骨及肿物一个,其中肋骨长4.5cm,中部内侧面见膨胀性肿物,大小3.4cm×2.8cm×2.8cm, 表面被覆包膜,部分已剥离,灰白,似软骨,切面灰白、灰红,实性,质脆,与肋骨骨髓分界不清。

免疫组化:
Vimentin(+),S-100(+),HHF35(+)
CD34(-),CD68(-),CD99(-)
CK(-),EMA(-),Desmin(-)。

病理诊断:(左第六肋)胸壁错构瘤
(Chest wall hamartoma)。

讨 论

关于命名:
早期报道中各作者对其命名多有争议,曾被诊断为骨软骨肉瘤、骨软骨瘤、不典型的良性骨母细胞瘤、间叶瘤等。
McLeod和Dahlin于1979年认为应将其归为错构瘤,并用“胸壁错构瘤”来命名该肿瘤,因为其组成成份均为骨组织的正常成份,生物学行为表现为良性,无侵袭性,无转移,常于出生时即存在。
2002年WHO肿瘤分类中沿用“胸壁错构瘤(Chest wall hamartoma)”来命名,并定义为一种发生于胎儿期、新生儿期、婴儿期肋骨的间叶源性的非肿瘤性增生性病变,又名婴儿血管错构瘤、胸壁间叶性错构瘤、间叶瘤。

发生年龄
大部分胸壁错构瘤发生于新生儿期或婴儿期,也有宫内检出的报道,在12例的大宗病例报道中,75%确诊时间小于1岁,最大年龄13岁,亦见发生于26岁成年人的报道。
本例为10个月。

发生部位:
胸壁错构瘤通常发生于肋骨髓腔内或发生于肋骨表面,多起自肋骨中央区,并可同时累及多根肋骨。大部分为单发,但也有双侧发生或多中心发生的报道。胸骨、上呼吸道特别是鼻和副鼻窦亦可发生。现在发现胸壁错构瘤有更广的发生部位,因此应特别注意与其它含有软骨成份的肿瘤相鉴别。

大体检查:
大体上,胸壁错构瘤通常较大,5cm~16cm(平均8.75cm),本例较小,仅3.4cm。分叶状,边界清楚,切面表现为血性红色囊腔与灰白、棕褐色实性区混合,囊性区可不明显,实性区含大量灰白光亮的透明软骨,散在白色斑点状钙化灶,褐色区代表梭形细胞成份。

镜下特点:
组织学上,囊性区囊腔内含血液,囊壁由纤维组织和反应性编织骨组成,散在破骨样巨细胞,囊内衬覆纤维母细胞、胶原,无内皮细胞衬覆。透明软骨细胞密度中到高等,软骨细胞似生长板排列,周边软骨基质常见软骨内骨化。梭形细胞由纤维母细胞组成,与周围胶原、编织骨、软骨混合,有报道在年龄偏大的患儿肿瘤中发现主要由透明软骨组成,提示梭形细胞可能分化发育成可产生基质的软骨细胞,似乎重演了胚胎期间叶组织分化成软骨细胞并形成软骨的过程。

免疫组化:
免疫组化结果显示软骨细胞S-100蛋白阳性,CD34、第八因子标记丰富的血管,梭形细胞表达Vimentin、SMA。

鉴别诊断:
胸壁错构瘤主要的鉴别诊断包括多种骨的良恶性肿瘤或瘤样病变,如动脉瘤样骨囊肿、软骨瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等,但胸壁错构瘤因其独特的临床表现及病理特征而较易做出诊断。
通常年幼儿原发性骨肿瘤很少见,其中较多见的骨肿瘤包括郎格罕斯细胞组织细胞增生症、婴幼儿肌纤维瘤、骨软骨瘤病和胸壁错构瘤。

预后:
胸壁错构瘤预后良好,完整切除肿瘤后无复发,其中一例报道有自发性消退现象,因此有人主张对于无症状的患儿以观察为主。

 

 

........................................................................................

 

读 片 文 章 链 接