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广东省2008年7月病理读片会(四)

 


更新时间:2008-07-16 17:23:43  出片单位:广东省妇幼保健院病理科

 

 


病例2 (病理号075917)
临床病史:男婴,6个月,右小腿肿物3月余,边界不清,逐渐增大
术中见肿瘤位于比目鱼肌间,大小5×4 cm,边界不清
肉眼:送检破碎组织5×4×2 cm,切面灰红灰白,质脆,部分呈胶冻样
临床诊断:横纹肌肉瘤
 

免疫组化结果
瘤细胞除Vim阳性, 多核巨细胞CD68阳性
EMA、 Actin、Des、SMA,、Caldesmon、Myogene、CD99、CD34、S-100蛋白均阴性
Ki-67 index 20%

病理诊断
婴儿型纤维肉瘤(中间类肿瘤/偶有转移)
同义词:先天性纤维肉瘤,先天性婴儿纤维肉瘤,幼年性纤维肉瘤,侵袭性婴儿纤维肉瘤,先天性纤维肉瘤样纤维瘤病等

预后:较成人型纤维肉瘤好,死亡率25%,复发率5~50%,罕见转移
手术是主要治疗手段,化疗有效

诊断依据
患者为6月大的婴儿,出生3月后发现肿块
部位右小腿肌间,大小5×4×4cm,肉质样,浸润性生长
镜下见经典的纤维肉瘤图像:细胞丰富,有异型性,排列成羽毛状或鱼骨样结构,浸润性生长等
免疫表型:Vim(+)、 EMA、 Actin、Des、SMA、S-100蛋白、Caldesmon、CD99、CD34均阴性

鉴别诊断
胚胎性横纹肌肉瘤
婴幼儿纤维瘤病
婴幼儿肌纤维瘤/肌纤维瘤病
婴幼儿横纹肌纤维肉瘤
婴儿血管外皮瘤
其它幼年性纤维瘤病

常发生于婴幼儿的纤维及肌纤维细胞肿瘤
此类肿瘤类型多,好发于婴幼儿,组织来源相同,形态相似,且命名上及其对此类疾病的认识上存在异同,因此诊断上极易混淆

此类疾病的生物学行为不尽相同,有必要加深对此类疾病诊断的学习和认识

幼年性纤维瘤病(良性/切除不干净复发)
颈纤维瘤病
指/趾纤维瘤病
肌纤维瘤/肌纤维瘤病
玻璃样变纤维瘤病
婴幼儿纤维性错构瘤(良性)
婴幼儿纤维瘤病(中间类/偶有侵袭性)
婴幼儿纤维肉瘤(中间类/偶有转移)

颈纤维瘤病
先天性斜颈,是新生儿胸锁乳突肌内出现的境界不清,疤痕样的肿块,增生的纤维母细胞侵犯骨骼肌

指/趾纤维瘤病
又称为包含体性纤维瘤病,仅见于婴幼儿手指或足趾背侧;多为单发。个别结节可自行消退。
本瘤最特征性的改变是在梭形细胞胞浆内出现包涵体,位于核旁,有空晕,3~15μm,HE切片呈浅红色极似红细胞

婴幼儿肌纤维瘤/肌纤维瘤病
多见于2岁以下婴幼儿,60%为先天性,有家族倾向
表现多结节状; 病灶外周由肥胖的梭形纤维或纤维母细胞; 在病灶中央,主要由原始间叶细胞构成,富含血管,很像血管外皮瘤

幼年性玻璃样变纤维瘤病
非常罕见的、病因未明, 主要见于婴幼儿,患儿父母常为近亲
肿瘤主要位于皮肤(头部皮肤多发性丘疹和结节),牙龈(牙龈发育不良),关节周围软组织(关节痉挛)和骨骼(尤其是颅骨、长骨和指/趾骨)
病变由梭形的纤维母细胞和玻璃样物质混合构成,破坏了正常的组织结构,纤维母细胞胞质透亮,细胞无异型。
玻璃样物质PAS阳性

婴幼儿纤维性错构瘤(良性)
年龄:新生儿到4岁,2岁以内为高峰期,男多于女
病变多见于腋窝、上臂和肩胛部
肿瘤主要由三种成分:纤维母细胞和肌纤维母细胞 、原始间叶细胞以及成熟脂肪组织

婴幼儿纤维瘤病(中间类/偶有侵袭性)
是一种发生于婴儿的纤维瘤病,可分为两种亚型(弥漫型和韧带样型)
弥漫型:由排列紊乱的小细胞或短梭形细胞组成,形态介于原始间叶细胞和纤维母细胞之间,常侵及邻近肌组织和脂肪组织
韧带样型: 由束状排列的较成熟的梭形纤维母细胞组成,好发于5岁以上

婴儿型/先天性纤维肉瘤
36~48%为先天性,36~100%在1岁内,2岁以后少见
大多发生于新生儿的四肢,浸润性生长
大体:切面灰红,湿润,或胶冻样,常见坏死、出血
瘤细胞排列成羽毛状或鱼骨样结构或呈条索状,裂隙样, 浸润性生长

参考文献:
Enzinger and Weiss. Soft Tissue Tumor (Forth edition)[M].2002
Fletecher C, Unnikk, Mertens F. WHO classification of tumours:Pathology and geneties of tumours of soft tissue and bone[M ]. Lyon: IARC Press, 2002
赖日权.软组织肿瘤病理学[M].人民军医出版社,1998

 

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