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广东省2008年10月病理读片会(二)

 


更新时间:2008-10-28 11:20:04  出片单位:广州医学院第二附属医院病理科

 

 

病理号 153821
男, 17岁
病历摘要:头颈部疼痛、头晕伴视物模糊3周余。
体检:左上肢肌力V-级,左鼻唇沟变浅。
影像学检查:MR显示右基底节肿瘤,胶质瘤可能。
肉眼检查:碎组织共约4.54.52.5CM,灰白灰红色,鱼肉样,质地软-中等。
病理诊断?
 


MR 诊断:右侧基底节占位性病变,考虑胶质瘤可能。

上皮样成分的免疫组化结果
 

AFP胚胎性及肠源性上皮+
CK弥漫+
VIM局灶+
GFAP上皮-,神经胶质+
HCG少数+
PLAP少数+
CD117局灶+
CD30局灶+
Ki-67约50%+
CgA局灶+
SYN局灶+
NSE局灶/-

病理诊断
(右基底节)
(未成熟)畸胎瘤伴恶性转化Teratoma with malignant transformation(WHO Ⅲ 级)

诊断条件
上皮部分:肠源性     神经(管)    胎儿型上皮
间质部分:纤维性     神经胶质      胚胎性间质

*说明:本病例患者于术后1个月出现胸腰脊髓种植转移,额、颞、 小脑半球、脑干、脑膜等广泛转移。术后2个月死亡。

*本肿瘤容易局部复发、随脑脊液循环播散或骨转移。
 

儿童基底节肿瘤
50%为生殖细胞肿瘤,其次为胶质瘤,神经节肿瘤、错构瘤少见
基本上发生于男孩,女孩偶见
主要表现为进行性轻度偏瘫
晚期患者会出现头痛、呕吐等颅压增高症状
个别患者还会出现小脑神经机能联系不能、强迫症、局限性癫痫等症状

颅内生殖细胞肿瘤
一组有特殊病理形态的肿瘤,该肿瘤有7亚型,病理形态多以混合性生殖细胞肿瘤为主
根据世界卫生组织(WHO)制定的相关病理分类标准:生殖细胞瘤、成熟型畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、畸胎瘤伴恶性转化、内胚窦瘤、胚胎性癌、绒毛膜上皮癌
颅内生殖细胞肿瘤可分良性和恶性两大类,其中仅有成熟性畸胎瘤属于良性,其它皆属于恶性
好发于儿童和青少年(20-25岁以下占80-90%)M:F=4.2:1
发生部位:依次为三脑室、松果体区、鞍上和基底节区等
临床少见,且极易与胶质瘤或其它肿瘤混淆

ICD-O codes of CNS germ cell tumors
Germinoma 9064/3
Mature teratoma 9080/0
Immature teratoma 9080/3
Teratoma with malignant 9084/3
tranformation
Yolk sac tumor 9071/3
Embryonal carcinoma 9070/3
Choriocarcinoma 9100/3
WHO clssification of tumours of the CNS WHO 2007

畸胎瘤的病理分类
成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的组织构成
未成熟型畸胎瘤:即恶性畸胎瘤,由胚胎发生期的未成熟组织结构构成,多为神经胶质或神经管样结构,常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现(神经组织或上皮组织的异常增殖),即未成熟的不易定型和分辨的组织
伴有恶性变的畸胎瘤:成熟型和未成熟型畸胎瘤均可见肉瘤及癌分化
过去有将精原细胞瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤、绒癌等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤。事实上它们是胚胎学意义上的生殖细胞肿瘤,自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果,在病理上常无三胚层结构,不应归为畸胎瘤。
 


病理号 154645
女,38岁
病历摘要:反复抽搐伴头晕半年,加重1个月。体检:无明显阳性体征。
影像学检查:MR显示右颞叶占位,考虑胶质瘤与炎症鉴别。
肉眼检查:碎组织共约442CM,灰白色,鱼肉样。
病理诊断?
 

MR诊断:右颞叶占位性病变,胶质瘤(Ⅲ-Ⅳ级)与炎症病变鉴别。
 

病理诊断
(右颞叶大脑) 横纹肌样型脑膜瘤(WHO Ⅲ级)
免疫组化:VIM、CK及EMA(+),p53(+),PR及SMA(-/±), Ki-67约30%细胞阳性,GFAP、NF、EGFR、Desmin、Myoglobin 、 p16、CEA、LCA、ALK、CD30、CD57、S-100及HMB45均(-) 。
网状纤维染色:网状纤维较丰富

本例特点
瘤细胞胞浆丰富,嗜伊红,大小不一,形态多样
核异型性大,可见核仁、核分裂象,核偏位
弥漫、片团或成漩涡状排列
侵犯脑膜及脑实质
免疫组化支持:EMA、VIM、CK及高增殖指数。
MR示肿瘤向脑膜及脑实质浸润性生长

鉴别诊断
胶质瘤:GFAP+,Vim和EMA-
间变性胖细胞型星形细胞瘤
多形性胶质母细胞瘤
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
多形性黄色瘤型星形细胞瘤
横纹肌样瘤/畸胎样瘤:因成分复杂,免疫表型多样化
大细胞性髓母/神经母
间变性大细胞性淋巴瘤:CD30、EMA、ALK和Granzyme B +
浆细胞瘤 :CD79α、CD38和CD138+
恶性黑色素瘤:HMB45+++,EMA-
多形性横纹肌肉瘤:Desmin、actin和myoglobin+, EMA-

鉴别要点:发病年龄、生长部位、免疫表型

脑膜瘤的诊断与分级(WHO)
 

9……WHOⅠ级
(上)皮细胞型
纤维(母细胞)型
过渡(混合)型
砂粒体型
血管瘤型
微囊型
分泌型
富于淋巴浆细胞型
化生型
3……WHOⅡ级
脊索样型
透明细胞型
不典型型
3……WHO Ⅲ级
乳头型
横纹肌样型
间变型

 
注意:任何亚型与分级均可伴有高增殖指数和/或浸润脑组织

(WHO classification of tumours of the CNS ,  WHO 2007)

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