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广东省2008年10月病理读片会(三)

 


更新时间:2008-10-28 11:32:42  出片单位:广州医学院第一附属医院病理科

 

 

例一、病理号74003, 男 ,52岁,
临床病史:体检发现双肺多发性结节1年,无其他不适。DR示双肺弥漫分布大小不等结节钙化影,考虑陈旧性钙化结节与成骨性转移瘤相鉴别。头颅等部位MR未见肿物。
手术所见:双肺均有大小不等,直径0.5-4.5cm 质硬边界清的结节。
肉眼所见:送检(左侧)6.5X5.5X4.3cm肺组织一块,表面灰红,部分组织粗糙,部分质软,切面一侧见4.8X3.3cm灰红灰白质硬区,中央有钙化,周边质软,呈鱼肉状改变,其余周围见多个质硬结节,直径0.5-0.9 cm。
临床诊断:两肺散在多发钙化结节原因待查(结核?)
 

瘤细胞显示:
阳性:EMA (+)、Vimentin (+)
阴性:CK(-)、 NSE(-)、SNY(-)、CgA(-) 、CD34( -) 、 SMA( - ) 、CK7(-)、 CEA(-)、 GFAP(-) 、S-100(-)、TTF-1(-)、CD68(-)、MAC387(-)、HMB-45(-)PR(-)

病理诊断: 肺内原发性脑膜瘤

诊断要点
1.中年男性,双肺多发性病变,病史长,无症状。
2.组织学特点:肿瘤由卵圆、梭形细胞组成,大部分排列杂乱,部分呈上皮样、乳头状及巢状排列,瘤细胞核椭圆形,核仁不明显,胞浆红染。其间可见多量钙化小体及钙化物。
3.免疫组化:肿瘤细胞同时表达 EMA 及Vimentin 阳性。

讨论:
肺原发性脑膜瘤是一种十分少见疾病, 1982 年由Kemnitz首次描述,最多见为单发的病例,多发非常罕见[1],目前检索不足5例。
组织学起源仍然不清楚,有关报道多认为起源于异位蛛网膜细胞,Lockett则认为来自向脑膜内皮分化的间质细胞或雪旺细胞。

该瘤多见于中老年,患者年龄在30 ~72岁,无性别差异,单发者边界清。
大多无临床症状,大部分是X线检查时无意中发现,偶咳嗽或胸疼痛的表现。
几乎所有的病例都未发现中枢神经系统脑膜瘤。
大体观:肿瘤组织无明显包膜,质中,切面呈灰白色或灰褐色,质地均匀,呈编织状。肿瘤细胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,可有假包涵体。可见细胞排列紧密的漩涡结构、乳头状及层状钙化的砂粒体。而本例含钙化较多,钙化小体易见。
组织形态类似于中枢神经系统的脑膜瘤,多为过渡型,也有纤维型。

免疫组化: 肿瘤细胞同时表达vimentin 和EMA。个别病例显示CD34 灶性阳性。keratin、cytokeratin、CEA、GFAP、S-100 蛋白、desmin、SMA、actin 及CD31 均显示阴性

鉴别诊断
1. 肺平滑肌瘤:瘤细胞显示SMA ,vimentin 和desmin ( + ) ,CK、EMA 和CD34 ( - ) 。
2. 肺孤立性纤维性肿瘤:  发生于胸腔,伴有大量粗大紊乱的胶原,瘤细胞显示vimentin( + ) , CD34、Bcl-2、CD99 ,CK及EMA( - ) 。
3. 梭形细胞类癌:癌细胞显示CK、EMA、CEA、NSE、CgA 和Syn( + ) 。
4. 肺内梭形细胞胸腺瘤: 主要由梭形细胞构成,排列成不规则束状,有时呈席纹样或血管外皮瘤样结构,无漩涡样结构及沙砾体形成 ,可见幼稚的淋巴细胞浸润 。免疫组化CK(+)

 预后:
良性肿瘤,手术切除后预后良好 ,未见复发或转移的报道。对于多发的病例可长期带瘤生存。 该瘤也有恶性的报道[2],本例细胞生长活跃,建议术后追踪,目前随访18个月,状况良好。

例二、病理号83741, 男, 50岁,
临床病史:发现右中肺肿物一周。CT检查:右中叶外侧段可见一类园形结节影。
手术所见:右肺中叶近肺门处见一肿物,大小约1.7X1.5cm,质软偏韧。
肉眼所见:送检9X7X3cm肺组织一块,支气管旁可见1.2 cmX1.1cm的肿物,边界清楚,似有包膜,切面灰黄色,质中,支气管腔内光滑,未见肿物。
临床诊断:右肺肿物性质待查?
 


免疫组化结果
梭形细胞:Vim(+) EMA(+) CK(-)
淋巴细胞:LCA(+)CD3(+)CD5(+) CD1a(+) CD99(+) S100(+) CD20(-),TdT(-)有阳性对照,CD4(-)CD8(-)
阴性:SMA(-) Desmin(-)Actin(-)SYN(-)NSE(-)CgA(-)CD34(-)

病理诊断
肺内胸腺瘤。

诊断依据
中年男性,右中叶肺外侧段一类园形结节影。
肿瘤由梭形细胞、上皮细胞巢(哈氏小体)和少量的淋巴细胞构成,细胞异型性不明显,未见核分裂。
免疫组化示:梭形细胞、上皮细胞巢EMA、VIM阳性。散在的淋巴细胞CD3、CD5、CD1α、CD99、S-100阳性。

讨论
部位:肿瘤可能位于肺门或肺外周。
临床特点:症状包括咳嗽、体重减轻、胸痛、发热和气短,也可无症状。伴发重症肌无力罕见报道。
大体观:大小范围1.7~12cm(平均3cm)。边界清楚、有被膜,也有多发的报道。切面常呈分叶状,可局部呈囊性。切面多为棕褐色,质软,鱼肉状,可伴有出血。

光镜:肿瘤常呈分叶状,其间以纤维组织小梁相分隔,由不同比例瘤样上皮细胞及淋巴细胞混合组成,上皮细胞可呈梭形,并可见车辐状或血管外皮细胞瘤样排列。
免疫组化染色:上皮细胞表达Vim、CK、EMA。肿瘤淋巴细胞均为T 细胞来源, CD3、CD5、CD99 、CD1a 及TdT 阳性,部分S-100 表达,但不表达CD20 。

鉴别诊断
肺内脑膜瘤。梭形细胞,同时表达VIM及EMA。可见核内包涵体,钙化小体。
肺内间皮瘤(纤维性间皮瘤)

肺上皮样平滑肌瘤。梭形细胞,肌源性标记阳性。
神经鞘瘤

预后
异位胸腺瘤的治疗原则与纵隔典型胸腺瘤一致,首选手术切除。
肿瘤局限于肺时,手术切除后均可获得满意的生存后果。但侵袭性肿瘤则稍差。本病术后6个月随访未见复发。

 

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