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广东省2009年01月病理读片会(三)

 


更新时间:2009-01-15 17:11:38  出片单位:中山大学附三院病理科 唐录英 副主任医师

 

 

病例1:6331-07 ,男性,51岁

病史:腹胀1年,发现贫血、肝脾大2月。
体查:全身可触及多个肿大淋巴结,最大约2×2cm,质较硬;肝肋下2cm,脾肋下10cm,超过脐中线1cm。

B超:全身浅表淋巴结肿大,肝脾大。
手术所见:腋窝见多个肿大的淋巴结,其
中最大约2×2cm。
临床诊断:脾大、淋巴结肿大查因。

大体所见:送检数个腋窝淋巴结,其中最大约

1.5×1.2cm,切面灰黄,质中。

光学显微镜下形态

免疫组化染色结果

免疫组化结果:
异形大细胞:CD61+、VIII因子+、CD30-、 ALK-、EMA- 、CK-。

中等大的细胞:LCA(弥漫+) CD15、MPO (散在+),CD20、CD79α(滤泡生发中心区+),CD3、UCHL1(副皮质区+),CD23(滤泡生发中心树突状细胞+) 。

临床特点
男,51岁,腹胀、肝脾、淋巴结肿大、贫血。
体查:全身可触及多个肿大淋巴结,最大约2×2cm,质较硬;肝肋下2cm,脾肋下10cm,超过脐中线1cm。
手术所见:腋窝见多个肿大的淋巴结,其中最大约2×2cm。
血常规:WBC 8.72×10E9,RBC 1.89×10E12(4.09~5.74),HGB 57(131~172)g/L,PLT 197×10E9( 100~300 )NEUT% 0.68,LYMPH% 0.16).
外周血涂片:可见3%原始粒细胞 。

组织学特点
淋巴结结构仍保留,轻度纤维化,造血细胞混合性增生,包括巨核细胞、有核红细胞及幼粒细胞。
巨核细胞及有核红细胞集中于淋巴窦内,粒细胞集中于淋巴索内。

病理诊断:

腋窝淋巴结髓外造血

最后诊断:

原发性骨髓纤维化(PMF)伴淋巴结髓外造血。推测肿大的肝、脾均为髓外造血。

原发性骨髓纤维化(PMF)
是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病,伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。
本病年发病率约为0.8/1 0万
年龄分布以中、老年为主, 大部分>40岁。

临床表现
PMF是一种起病隐袭, 进展缓慢的疾病,在确诊前往往有一很长时间的无症状期,有的长达数年,此期唯一的临床表现为脾肿大。
PMF有3大组临床表现:
1、髓外造血;绝大多数病人累及脾,脾肿大最常见,
肝肿大占5O~80 %,浅表淋巴结肿大很少见。
2、代谢亢进: 乏力、低热、盗汗。
3、骨髓衰竭: 由于贫血引起的头晕、心悸、苍白及血小板减少导致的皮肤淤斑等,

镜下所见:
骨髓:早期表现为粒细胞、红细胞和巨核细胞三系细胞的混合增生。
晚期结缔组织过度增生并出现异型性巨核细胞,粒细胞及红细胞系列细胞大为减少。

淋巴结、脾脏、肝脏:均见髓外造血灶。

鉴别诊断
霍奇金淋巴瘤
鉴别点:淋巴结结构破坏,免疫组化CD15、 CD30(+)

白血病: 慢性髓细胞性白血病

淋巴结转移癌
鉴别点: 原发病灶,免疫组化结果:



病例2:6774-07 ,男性,46岁


病史:口腔溃疡3月,加重伴阴茎阴囊多发

溃疡、全身皮疹2月。

B超:左肝左侧与胰尾之间低回声肿块,考虑肝脏来源与腹腔间叶来源的肿瘤相鉴别,肝门部见肿大淋巴结。

腹部CT示:肝S2/3段占位性病变,性质考虑结节型外生性肝癌。

手术所见:肿物位于胰腺上方左肝下方,大小7×7×5cm,肿物有完整包膜。肿物左后侧紧靠下腔静脉,左侧紧靠腹腔动脉、肝总动脉,后下与脾疏松粘连,与肝无粘连。
临床诊断:1、白塞病;2、腹腔肿物。

光学显微镜下形态


组织病理特点
淋巴结结构大部分已破坏,边缘有残留的淋巴组织。
肿瘤由梭形或卵圆形的瘤细胞和大量淋巴细胞混杂而成,细胞核卵圆形或圆形,核膜薄,染色质细颗粒状,核仁小,居中,胞质丰富。
瘤细胞有异型性,核分裂少,少数肿瘤瘤细胞异型显著。
肿瘤细胞排列成栅栏状或旋涡状。
部分区域呈炎性假瘤样结构,瘤细胞少而松散,易漏诊,部分区域有坏死。

免疫组化结果
梭形肿瘤细胞:
LCA- 、CD3- 、UCHL1-、 CD20-、 CD79- 、CD30-
CD34-、 CD117-
CK 、EMA -、 Vim+、 HMB45 - Myognine-、 SMA-、 Des-, Syn-、CgA-,TDT -、CD5-。
EBER - 、Ki67<10%+。
CD35 +、 CD23+ 而CD21-, S-100、 CD1α-, CD68散在+ ,

病理诊断
(腹膜后淋巴结)滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma)
John Chan’s opinion
The lymph node of the retroperitoneum is diagnosed follicular dendritic cell sarcoma.
This is a neoplasm and not simply hyperplasia 
the spindly cells form fascicles and whorls outside of follicles,
nuclear atypia,
coagulative necrosis.
keeping with follicular dendrtic cells,
There is a moderate infiltration of small lymphocytes. Collections of foamy histioytes are also seen.
Immunostain:

This case is unusual in that there are more lymphocytes than usual.
The oral ulcers are also unusual.
Thus I suspect that there may be a preexisting hyaline-vascular Castleman disease .
This disease can be associated with paraneoplastic pemphigus , which may lead to formation of oral and skin lesions

FDCS与Castleman病
约有10~20%的FDCS可以伴发Castleman病,常为透明血管型。

Castleman病比FDCS早发生或同时发生。

Castleman病
Castleman病(Castleman disease,CD)是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。临床上,分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。病理分为透明血管型(HVV)、浆细胞型(PCV)和兼有二者特征的混合型。

FDCS与CD的关系
滤泡树突状细胞(FDC)作为抗原呈递细胞密切参与B细胞在生发过程中的迁移、增生、分化和分泌。
有学者认为FDC的克隆性增生可能是透明血管型Castleman病发展为FDC肉瘤的原因。

副肿瘤性天疱疮与FDCS
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种伴发潜在肿瘤的自身免疫性大疱性疾病。是天疱疮的一个亚型。

临床表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡及多形性皮损。PNP最突出的症状是顽固性口唇及口腔黏膜糜烂、溃疡。

PNP与潜在肿瘤
肿瘤可出现于天疱疮皮损发生以前或其后,可为良性或恶性,以血液系统来源的肿瘤为多见。

与PNP有关的肿瘤依次为非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman‘s病、胸腺瘤、分化不良的肉瘤等。

中文未见查到,外文有9篇报道

鉴别诊断
(1)朗格汉斯细胞组织细胞增生症:
(2)指状突细胞肉瘤:
(3)恶性纤维组织细胞瘤:
(4)恶性黑色素瘤:
(5) 异位脑膜瘤
(6)胃肠道间质瘤(GIST):
(7)恶性外周神经鞘膜瘤
(8)淋巴上皮样癌:

(1)朗格汉斯细胞组织细胞增生症:
本病多见于青少年,骨组织好发,亦可累及淋巴结、肝、脾等。
均以形成以Langerhans细胞浸润的肉芽肿病变为特征,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞。
Langerhans细胞中等大小,核稍圆,有凹陷、折叠、扭曲。
免疫组化表达S-100蛋白、CDla、CD68等,而CD21、CD23和CD35阴性。

朗格罕斯细胞增生症
A 可见大量朗格罕斯细胞,嗜酸性粒细胞和小淋巴细胞散在分布。B 注意朗格罕斯细胞的典型特征,许多细胞核有线状核沟。
 


A CD1a染色,朗格罕斯细胞膜强阳性。B S-100蛋白染色。朗格罕斯细胞核强阳性

(2)指状突细胞肉瘤:恶性程度高,进展快,约半数病人在发病一年内死亡。
指突状网状细胞肉瘤主要累及淋巴结的副皮质区和其他T细胞区,
组织学上瘤细胞的异型性较FDCS显著。缺乏瘤细胞典型旋涡状和束状结构及与小淋巴细胞密切混合的特征.
免疫组化:瘤细胞S-100蛋白强阳性,不表达CD21、CD35、CD23、 CD1a


A 肿瘤浸润副皮质,注意图像一角处残余的淋巴组织。B 梭形细胞呈漩涡状结构
C 显示明显的细胞异型性。D S-100蛋白染色局灶阳性。


(3)恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤:

免疫组化:主要表达组织细胞标记物,是一种排除性诊断。

(4)恶性黑色素瘤:
梭形细胞型的恶性黑色素瘤细胞呈明显梭形,颇似纤维母细胞,核呈梭形或杆状,核仁清楚。梭形细胞有时排列成束或呈旋涡状。
免疫组化:表达Vimentin,S100蛋白和HMB45 。
(5)异位脑膜瘤
二种肿瘤细胞均可为梭形、合体细胞样,呈束状、旋涡状,特别是富于淋巴浆细胞型脑膜瘤与FDCS难鉴别。
脑膜瘤表达CK、EMA、VIM,而不表达CD21、CD23和CD35。
(6) 胃肠道间质瘤(GIST):
发生于腹腔内者,最主要应与胃肠道间质瘤(GIST)相鉴别。GIST细胞为梭形,部分可为上皮样,在局部区域内可形成旋涡状或席纹状排列结构,间质内无大量的淋巴细胞,
免疫组化:瘤细胞表达CD117和CD34,不表达CD21、CD23和CD35。
(7)恶性外周神经鞘膜瘤
瘤细胞较长,弯曲,一般缺乏淋巴细胞成分。
免疫组化:S100+, 而CD21、CD23和CD35阴性。
(8)淋巴上皮样癌:
瘤细胞边界不清,也呈合体样细胞及空泡状伴明显核仁,伴较多淋巴组织,往往形成肿瘤细胞岛,无编织状、旋涡状排列。
免疫组化:CK+,而CD21、CD23和CD35阴性。
 


 

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