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广东省2009年04月病理读片会(二)

 


更新时间:2009-04-14 10:30:30  出片单位:南方医科大学珠江医院 病理科

 

 

病例一
病理号:H0803440
病史:女性,44岁,头痛1个月,加重2天。
MRI示:左颞叶占位病变,胶质瘤?
手术所见:肿瘤位于颞叶呈肉红色,直径5cm,中央有囊性变,囊内为黄色清亮液,肿瘤质地较韧,血供较为丰富,主要来源大脑中动脉分支,肿瘤与周围脑实质有相对界限。
临床诊断:左颞叶占位性病变。
大体检查:灰白灰褐色碎组织一堆,大小2 X2 X1 cm,质软。
病理诊断:??
 

免疫组化:

EMA(-)、NF(-)、 P53(-)

Vim(+)、GFAP(+)、Syn(+)、S-100(+) Ki-67 5%(+)。

病理诊断

(左额叶)混合性胶质神经元肿瘤,WHOⅡ

倾向乳头状胶质神经元肿瘤 (papillary glioneuronal tumor,PGNT)

乳头状胶质神经元肿瘤 WHOⅠ

多发生于儿童和成人,发病年龄为4~75岁,平均年龄27.2 岁。性别无明显差异。最常见的症状为癫痫发作和头痛。

组织形态学特点
以胶质细胞围绕透明变性的血管形成的假乳头样结构为特征。
胶质细胞通常较小,单层或假复层,多为星形细胞。
在假乳头样结构之间的区域可见神经元细胞,神经元细胞可以是体积较小的“神经节样”细胞,也可以是体积较大的成熟神经节细胞,细胞可以呈结节样分布,也可散在分布。

病例二
病理号:H0806043
病史:女性,24岁,间发性右面部及右手指麻木6个月。
MRI示:左额颞顶区示有一约67X48X53mm大小的分叶状肿物,呈长T1、长T2信号改变,信号不均匀、边界清楚,其内伴长T1、短T2信号改变,并可见流空血管,增强扫描呈不均匀强化改变,外侧部分强化较明显,其内伴有小囊变,未见明确脑膜尾征,肿物内侧可见脑回塌陷表现,周围可见水肿,左侧脑室受压变窄,中线结构向右偏移。诊断:左额颞顶区占位病变,多考虑脑外占位,注意大脑凸面脑膜瘤可能;
手术所见:肿瘤组织肉红色,直径5cm,质韧,血供较为丰富。
临床诊断:左颞顶叶占位性病变。
大体检查:灰白灰褐色碎组织一堆,大小6 X4 X3 cm,质软。
病理诊断:??

免疫组化:

Vim(+)、GFAP(+)、Syn(+)、CD56(+) EMA(+)、S-100(+) 、Ki67 5%(+)。

网织纤维染色:网织纤维分布于血管周围

病理诊断

(左额、颞叶)混合性胶质神经元肿瘤
WHOⅡ级

OR:
室管膜瘤伴有神经元分化
脑室外中枢神经细胞瘤伴有室管膜瘤分化

病理诊断
(左额、颞叶)室管膜瘤伴有神经元分化
WHOⅡ级
 

病例3
病理号:H0900039
病史:女性,42岁,性格改变1年余、头痛及记忆力减退3个月。
MRI示:双额部见大块状长T1、长T2异常信号改变,以左侧明显,周边可见大片状水肿带,肿块大小约6.0X5.2cm,肿块包绕双侧大脑前动脉,侧脑室前角明显受压变窄,增强扫描呈轻度不均匀强化,部分病灶无强化,余脑实质未见异常,中线结构稍向右偏移。考虑胶质瘤可能性大。
手术所见:肿瘤呈浅灰红色鱼肉样,肿瘤血供丰富,肿瘤与脑组织之间无明显分界。肿瘤侵袭入大脑镰下,部分侵蚀、破坏大脑镰,到对侧额叶内侧面
临床诊断:左额叶占位性病变。
大体检查:灰白灰褐色碎组织一堆,大小6 X6 X1 cm,质软。
病理诊断:??

免疫组化:
Vim(+)、GFAP(+)、Syn(+)、CD56(+)
EMA (+) 、S-100(+) 、Ki-67 8%(+)、CD34(-)

病理诊断
(左额叶)混合性胶质神经元肿瘤
WHOⅡ-Ⅲ级

有关胶质神经元肿瘤的分类与分级问题

神经元和混合性神经元/神经胶质肿瘤分类(2007) (neuronal and mixed neutonal/glial tumours)
小脑发育不良性神经节细胞瘤WHOⅠ
婴儿多纤维性星形细胞瘤/ 节细胞胶质瘤WHOⅠ
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤WHOⅠ
神经节细胞瘤WHOⅠ
节细胞胶质瘤WHOⅠ
间变性节细胞胶质瘤WHOⅢ
中枢神经细胞瘤WHOⅡ
脑室外神经细胞瘤WHOⅡ
乳头状胶质神经元肿瘤WHOⅠ
第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤WHOⅠ
副神经节瘤WHOⅠ

胶质神经元肿瘤虽然组织学表现各异,但大多肿瘤的恶性成分主要体现在胶质细胞上,神经元细胞主要为发育不良的细胞,较少恶性进展。

除间变性节细胞胶质瘤为WHO Ⅲ 外,神经元和混合性神经元胶质肿瘤大部分为低级别肿瘤( WHOⅠ- Ⅱ)。

变异型:
伴有神经纤维网岛的胶质神经元肿瘤, WHOⅡ-Ⅲ

组织学特征浸润性胶质瘤内部包含着一个由精细的、神经纤维网样结构伴随有颗粒样免疫标记的突触素组成的边界锐利的、椭圆形的小岛样结构。
 

这些肿瘤具有共同的特点:
在典型的弥漫性胶质瘤中出现神经细胞/神经元分化的特殊结构

发生机制
可能源于不同胶质肿瘤中存在多潜能胶质神经元前体细胞,其向不同方向的分化分别产生了胶质肿瘤变异类型,但其生物学行为主要由胶质成分决定。

在恶性(高级别)胶质瘤中可能存在

恶性胶质神经元肿瘤。

Varlet等报道一组(40例) 各种级别的恶性胶质瘤,多数为Ⅲ级到Ⅳ级肿瘤,包括胶质母细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤、间变星形细胞瘤、间变少枝细胞瘤、间变少枝-星形细胞瘤、间变多形黄色星形细胞瘤、间变毛细胞型星形细胞瘤等;通过免疫组化发现均含有多少不等的神经元成分。


这些肿瘤具有共同的病理学特点:
不含有成熟神经元,通过常规镜下观察没有明显特征,只有通过神经元抗体染色才能发现其神经元本质;

平均发病年龄为43.5 岁(7~72 岁),症状表现不一。主要位于幕上,颞叶、额叶多见。
影像学:多具有坏死和囊变,均表现为明显强化。
肿瘤组织学:多具有明显的异形性,MIB-1 指数2%~82%。
与恶性胶质瘤不同,这些肿瘤可能具有特异的临床特征,即全切之后具有相对较好的预后和较容易播散。

不同的胶质神经元肿瘤具有特殊的生物学特征,正确认识不同的肿瘤意义在于在指导正确的治疗、防止过度治疗。

在实际工作中,由于组织形态不典型或取材的局限性,许多肿瘤难以进一步分类、分级,特别是混合有神经元、神经胶质的肿瘤,其好发于儿童和青少年,分级的高低直接影响治疗方案的选择。针对不能分类的的胶质神经元肿瘤建议不要勉强按WHO分类归类,分级按常规分级方法分级,供临床参考。

鉴于神经系统肿瘤组织学表现的多样性、分类的复杂性,单纯以组织形态诊断、分类往往是不够的,应常规辅以免疫组化检查,是正确诊断、分类的前提。

常规免疫组化 在中枢神经系统肿瘤诊断中的应用
 

 
VIM
GFAP
S-100
SYN
P53
EMA
KI-67
LCA
CK
星形细胞瘤
+
+
+
-
+
-
MIB
-
-/+
少枝细胞瘤
-/+
-/+
+
-
-
-
-
-
室管膜瘤
+
+
+
-
-
+
-
-/+
中枢神经细胞瘤
-
-/+
+
+
-
-
-
-
脑膜瘤
+
-/+
-/+
-
-
+
-
-/+
转移癌
-/+
-
-
-/+
-/+
+
-
+
恶性淋巴瘤
-/+
-
-
-
-
-/+
+
-

病例4
病例四 病理号:H0805279
病史:男性,20岁,间歇性双眼凝视、意识不清、四肢抽搐8年。
MRI示:右额叶扣带回软化及胶质增生,左侧半卵圆中心状异常信号灶。
手术所见:脑组织未见明显异常。以16导皮层电极行右侧额叶皮层脑电检查,见额后回中部阵发性癫痫样放电。予边止血,边予双极吸引器切除异常放电部位,约切除手指头大小脑组织后止血。
临床诊断:继发性癫痫。
大体检查:脑组织一块,大小4.5X4X2cm,质软。
病理诊断:??

血管内皮:CD34(+)
梭形细胞:EMA(+)、 Syn(-)
神经细胞: GFAP(+)、Syn(+) 、S-100(+)
MASSON:病变组织胶原成分丰富
Ag染色:网状纤维丰富

病理诊断

(右额叶)脑膜血管瘤病

脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis)
是一种大脑皮层的增生性病变,以脑膜上皮细胞和纤维母细胞样细胞增生并围绕脑膜和皮层内的小血管周围为特点,是一种罕见的颅内病变。

有两种类型:
即散发型和2 型神经纤维瘤病相关型

组织形态其特点:

局部脑膜增厚,纤维化和钙化;
皮层内血管增多明显,围绕多少不等的纤维母细胞样细胞,致血管壁增厚状;
细胞的性质为脑膜上皮细胞(即蛛网膜细胞) ,呈EMA 和vimentin 阳性反应,电镜观察见细胞间桥粒和胞突的犬牙交错及胞质内众多微丝等脑膜上皮的特征;
病变内可有砂粒小体形成或砂砾状钙化;
病变内残留神经元,有时可见神经纤维缠结形成;
病变基本上不侵犯皮层下白质,这些特点有助于诊断和鉴别诊断。

鉴别诊断

侵袭性脑膜瘤,该肿瘤细胞有核异型、核分裂或小灶坏死等改变,浸润皮层常呈指状侵入,偶见个别血管周的浸润,而且浸润常不限于皮层,会引起脑组织明显的水肿和软化等改变。

脑膜炎后纤维化。

节细胞神经瘤,可找到双核的神经细胞,并有嗜酸颗粒球形成和畸形血管等改变。

珠江医院病理科全体
 

 

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