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广东省2009年05月病理读片会(二)

 


更新时间:2009-05-26 14:48:58  出片单位:东莞市人民医院

 

 

病例二
病检号:p081457,女,31岁,发现盆腔 包块7个月入院治疗。 大体所见:已切开囊壁样组织一堆,共约       8cmx5cmx3cm, 部分囊壁附毛发、牙齿、 油脂、囊壁厚0.3∽0.5cm。可见头节,直径2cm,切面灰白淡黄,附圆形实性结节一个,直径3cm,表面光滑,似有包膜,与头节附着处分界不清,切面灰白,质软,呈脑髓样,易碎。

免疫组化结果

GFAP(+++),EMA(+++) ,
NSE(++),CK(灶+),
Ki-67(10%+)

镜下改变
1.瘤细胞形态较一致,密度明显增高,分化较好,胞浆丰富,细胞核圆形或卵圆形,核分裂多见,见少量坏死。核膜清楚,一侧细胞突细长,附着在血管壁上,另一侧短小.瘤细胞排列呈分叶状或乳头状。
 最具特征组织改变是:血管周围假菊形团和室管膜菊形团。
2.囊壁见皮肤表皮及附件结构和脂肪组织等。(此结构未提供组织切片)

最后诊断

(右侧)卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴室管膜瘤成分。

诊断依据:
本例为来源于皮样囊肿的体细胞组织构成的肿瘤。包括油脂、毛发、牙齿。
神经外胚层肿瘤:室管膜瘤


复习文献

定义

室管膜瘤是中枢神经系统中一种具有特征性结构的胶质肿瘤,可以发生在颅外及脊髓外,盆腔卵巢外的室管膜瘤报告较多,例如阔韧带等部位。

卵巢室管膜瘤十分罕见,经PubMed和中国期刊全文数据库检索以卵巢室管膜瘤为关键词检索,发现国内外仅17例。
在国内卵巢室管膜瘤报道,已有2例。
此为国内第三例。

分型

依据F1Go分期,17例卵巢室管膜瘤中,I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期患者分别为6、2、5和4例。

病理

依据wH0卵巢肿瘤分类,卵巢室管膜瘤归属于神经外胚叶型。
对文献中的卵巢室管膜瘤发病年龄进行统计,发现该肿瘤的发病年龄常<50岁(16~46岁,平均34.44岁),其中≤30岁的患者占50%,只有2例患者年龄>60岁,分别为68和76岁 。

肉眼所见

肿瘤多见于单侧卵巢,左侧略多于右侧,仅2例为双侧卵巢肿瘤;肿瘤大小不一,直径2~20cm,常为实性或囊性。并可发生出血坏死及囊性变,囊壁上常有乳头或结节状突起。

镜下所见

非典型室管膜瘤可出现广泛地图状坏死,细胞核不规则,染色质团块状。偶尔有明显核仁,核分裂像增多(每10个视野5个).非典型卵巢室管膜瘤更加少见。至今仅有2例报道。

鉴别诊断

卵巢室管膜瘤需与卵巢常见肿瘤鉴别
1 与浆液性或子宫内膜样肿瘤等鉴别,这些肿瘤免疫组化上皮标记阳性,但室管膜免疫组化染色GFAP阳性。

2与卵巢颗粒细胞瘤鉴别,后者瘤细胞较小,核染色深,常可 见核沟,瘤细胞环状排列形成Call—Exner小体,虽然细胞核也呈离心性排列,但小体中央缺乏血管,且细胞胞质稀少,无核细胞区域不明显。免疫组化有助于两者的鉴别诊断,颗粒细胞瘤:Inhibtin(+),GFAP(一),I室管膜瘤:S-100(+),GFAP(+) ,Inhibtin(一)。


临床治疗

目前卵巢室管膜瘤较为成熟的治疗方案是手术切除联合化疗或放疗。由于卵巢室管膜瘤大多为年轻女性,能保留生育能力是手术方案中值得关注的问题。
总之,卵巢室管膜瘤是一种非常少见得的肿瘤,但其预后相对较好,根治性手术切除辅以化疗和放疗能延长患者的生存时间。


 

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