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广东省2009年05月病理读片会(三)

 


更新时间:2009-05-26 15:35:52  出片单位:中山大学附属东莞东华医院病理科

 

 

病理号:052083 男,28岁 病史摘要:发现右上颌包块半年,缓慢增大,无明显疼痛及麻木,最近增大明显伴轻微压痛而就诊.于当地医院疑为脓肿,行肿块穿刺未见脓液,切开包块见少许蛋清样液体,转来我院诊治。

专科检查:颜面不对称,以右颌面部稍肿大,查:右上颌骨区可触及一表面隆起性肿物;口内查765 颊侧粘膜直径约2.5CM3隆起性肿物,质地中等硬度,表层粘膜呈暗红色,未及明显波动感;咬合关系尚可,张口无明显受限。

CT平扫示:右上颌骨外侧软组织密度影,边界尚清,CT值41-60HU。右上颌窦壁粘膜增厚。     

手术所见:切开粘膜及粘膜下组织达包块,见较致密的完整包膜,与周围软组织无明显粘连,其内侧与上颌窦前壁粘连明显,以骨膜剥离子将包块由上颌窦前壁剥离,见右上颌第6磨牙颊侧根尖外露,根尖稍上方骨质穿孔,部分包块穿入上颌窦,去除上颌窦前壁部分骨质,完整刮除包块及上颌窦粘膜。肿瘤术后1月复发。

大体所见:肿物一个,大小:3.5*2.5*1.2 CM,有部分包膜,切面灰白色质地中等硬度。 临床诊断:右上颌肿块性质待查

复发的影像学及组织学表现

诊 断 思 路
 

诊断依据

1.影像学显示肿物来源于骨表面,低密度,向软组织呈推挤式生长,有一界限清楚的软组织边缘;
2.肿物内见不均质的,垂直于骨表面的针状钙      化 
3.成软骨型骨肉瘤

最后诊断:

(上颌骨)骨膜骨肉瘤(periosteal osteosarcoma, POOS)

诊 断 经 验

诊断骨肿瘤必须结合影像学检查,不能局限于显微镜形态。影像学资料对鉴别诊断起着尤其重要的作用

鉴 别 诊 断

 1.骨膜软骨肉瘤:骨膜软骨肉瘤是发生在骨表面的透明软骨恶性肿瘤. 由于POOS以肿瘤性软骨为主,易与骨膜软骨肉瘤混淆. POOS发病年龄较骨膜软骨肉瘤小,且在肿瘤基底部有肿瘤性骨样组织形成,骨膜软骨肉瘤多见于股骨下端及远端,X线呈斑点状或爆米花样钙化,主要是光镜下不见骨样基质

2.骨软骨粘液样纤维瘤,恶变:是以梭形或星芒状细胞构成的小叶状结构为特征,细胞间含有丰富的黏液样或软骨样物质.是一种少见的骨良性肿瘤,部分区域看到增大浓染的多形核,可能提示为恶性变.其发病年龄及显微镜下形态与POOS有相似之处但软粘纤于黏液样或软骨样背景中含有梭形或星芒状细胞,小叶周边细胞较密集,小叶中央细胞稀疏.未见明显肿瘤骨形成. X线长骨软粘纤典型地位于干骺部,边缘锐利.

3.骨旁骨肉瘤:是表面骨肉瘤中分化最好预后最佳的肿瘤,较POOS发病年龄大,好发于股骨后下端和肱骨上端X线表现为密度较高的肿块,可包绕骨干,与骨皮质间有一线状透亮区分隔,即条带征“string-sign”.

组织学上以分化好的梭形纤维母细胞样细胞为主,细胞间可见大量胶原纤维,骨样基质和骨,
而软骨数量通常较少。骨膜骨肉瘤X线示肿块阴影密度较低,与骨皮质相邻的骨膜增生形成垂直于骨干的针状骨膜反应

4.高级别骨表面骨肉瘤:与POOS的好发年龄相仿,X线上也较难鉴别。但高级别表面骨肉瘤好发于股骨,体积较大,组织学上与髓内高度恶性的骨肉瘤相似,以纤维母细胞和骨母细胞为主,常见大片梭形细胞及肿瘤性骨样基质,细胞高度异型,核分裂象多见;临床表现为高度侵袭性肿瘤。而POOS以轻-中度异型的软骨母细胞为主,预后较好。

5.软骨母细胞型骨肉瘤:好发于长骨干骺端的髓腔内,自髓腔向外破坏骨皮质,而不是原发于骨表面,但当骨膜骨肉瘤继发髓腔病变时,很难与软骨母细胞型骨肉瘤鉴别,且后者侵袭性强,累及髓腔范围广,并明显侵犯骨皮质,形成具有诊断意义的“Codman三角”.

复习:骨肉瘤组织学类型

髓内骨肉瘤
骨表面骨肉瘤:
1.骨旁骨肉瘤
(parosteal osteosarcoma)
2. 骨膜骨肉瘤
(periosteal osteosarcoma,POOS)
3. 高级别骨表面骨肉瘤
(high grade osteosarcoma)


骨膜骨肉瘤 同义词:皮质旁软骨肉瘤,     皮质旁成软骨型骨肉瘤

在骨表面骨肉瘤中,它比高级别表面骨肉瘤多见,约为骨旁骨肉瘤发病率的1/3,占原发骨肿瘤的0.22%,在全部骨肉瘤中所占比例<2%.骨膜骨肉瘤可以发生于任何年龄,但15~30岁为高峰,男性稍多于女性。

Unni等于1976年在观察了120例骨旁骨肉瘤后发现其中23例临床、X线及病理特点都与一般的皮质旁骨肉瘤不同,从而命名为骨膜骨肉瘤.

发病部位

本病好发于长骨骨干或干骺偏骨干部,与经典的骨肉瘤不同,后者只有5%~10%的病例发生在骨干,病变最常累及胫骨和股骨,其次可见于肱骨/尺骨/腓骨/髂骨/下颌骨等,也有报道肿瘤可发生于颅骨.

病 理 学 特 点

巨检:可见肿瘤自骨表面形成突向周围组织的肿块,可累及部分骨也可环骨干生长,形成梭形肿块.仔细观察可见肿瘤略呈分叶状,通常边界较清楚,可见假包膜,肿瘤大小不一

病理学特点

镜检:肿瘤主要由大量分叶状软骨组织构成,通常少见骨样基质或钙化;小叶内可见轻-中度异型的软骨母细胞,越接近小叶中心细胞分化越成熟;小叶边缘为短梭形细胞,排列密集,异型性较大,可见核分裂及瘤巨细胞。.

间质为纤维结缔组织,可呈黏液样,近骨膜处可见纤细的花边样骨样组织或骨小梁形成,这对本病具有诊断意义;但在某些病例中肿瘤样骨组织很少,且分布不均匀,很难发现,需要多取材并且要结合影像学改变才能做出准确诊断

参考文献略

 

 

 

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