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广东省2009年05月病理读片会(四)

 


更新时间:2009-05-26 15:21:56  出片单位:惠州市中心人民医院

 

 

病例一:199958
男性,47岁,已婚,发现左额顶肿物4月余。临床见左额顶部肿物3cm×2.7cm,CT示有颅骨骨质破坏。
临床诊断:骨嗜酸性肉芽肿,未能排除转移瘤;
病理取材所见:灰白组织5cm×4cm×2.5cm,切面见一灰白肿物3cm×2.5cm,质中。
 


病理诊断?

组织形态:
瘤细胞胞浆丰富,弱嗜酸,少许胞浆较透明呈泡沫样。核圆形、椭圆形或呈泡状核。异型性和核分裂像明显。可见较多的分泌,部分似嗜酸性小体。纤维间质甚少,但血管丰富,可见多灶性出血,坏死不明显。肿瘤细胞呈实性、网状、小梁状、或腺样排列,可见多个小囊腔。整个背景中可见较多嗜中性粒细胞。
 

免疫组化结果:
CK8/18(+) EMA腔缘(+)、P-CEA(+)、
PAS特染 (+)、 M-CEA(-)、CK5/6(-)、CK19(-)、 CK(-)、 Vimentin (-)、
CD31 (-) 、CD34(-)、F8 (-) 、SMA(-)、Desmin(-)、 CD99(-)、 P53(-)、 Bcl-2(-)、 S-100(-)、 HMB-45(-)、PSA(-)、 TG(-)、 AFP(-) 、 TTF-1 (-)、 AFP(-) 、 Hepatocyte(-)

诊断意见:皮肤附属器来源的导管型低分化腺癌。

讨 论
一、难以归类到下列哪一种存在导管分化的癌中:
1、小汗腺螺旋腺癌?极罕见
不支持点:病史过短;部位过深(达头皮帽状腱膜层);缺乏良性螺旋腺瘤成分。
2、透明细胞汗腺癌?非常罕见
不支持点:病史过短;部位过深;缺乏分叶状上皮结构;坏死不明显。
3、腺样囊性癌?罕见
不支持点:恶性度高;部位较深;筛状结构不明显;纤维间质甚少;核分裂像过多。
4、小汗腺导管癌?罕见
不支持点:缺乏典型、广泛、明显的导管分化;纤维间质甚少。

5、多形性汗腺癌?少见
不支持点:病史过短(后者多5-10年);恶性度高(后者低度恶性)。
6、大汗腺癌?罕见
不支持点:病史过短(后者多在10年以上);部位少见;缺乏常见的乳头状囊腺结构;肿瘤间质甚少。
7、皮肤恶性混合瘤?极罕见
不支持点:成分单一,缺乏粘液样基质和软骨样分化的结构。
8、皮脂腺癌?罕见
不支持点:缺乏典型皮脂腺细胞分化特征(多泡性和空泡性透明胞浆),坏死不明显(后者坏死常可形成“粉刺样结构”),分叶结构不明显, PAS染色(+)(后者阴性,但脂质染色阳性)。

 二、其它:
1、滑膜肉瘤(单相上皮型)—少见。
部位常发生在四肢靠近关节处,且有双相分化特点。
2、恶性肌上皮瘤
部位少见,缺乏肌上皮细胞分化特征。
3、转移癌
如涎腺的腺泡细胞癌、甲状腺癌、肝癌等,形态特点、免疫组化及病史均不支持。
 

病例二:199736
男性,38岁,已婚,发现右大腿肿物一年。右大腿下段外侧可触及一8cm×8cm肿物。
临床诊断:血管瘤;
病理取材所见:暗红色带骨骼肌组织7cm×6cm×4cm,切面见直径6.5cm肿物,境界较清,灰白间灰黄,外观透明有光泽,质软,局灶见出血。
 

病理诊断?

组织形态:

纤维间膈将肿瘤分成多结节状,肿瘤细胞胞浆嗜酸,核相对一致,呈圆形或卵圆形,异型性不明显。肿瘤细胞排列呈条索状、簇状或放射状。间质呈粘液样至玻璃样变性。可见脉管及骨骼肌浸润,也可见新鲜或陈旧性灶性出血,坏死不明显。
 

免疫组化结果:
Vim(+)、CK5/6(-)、EMA(-)、CEA(-)、CK8/18(-)、CK19(-)、CK(-)、 S-100(-)、CgA(-)、NSE(-)、Syn(-)、Ki67(-)、P63(-)、Desmin(-)、CD34(-)、SMA(-)、CD10(-)、GFAP(-)。

诊断意见:(右大腿)骨外粘液样软骨肉瘤(脊索样肉瘤)

鉴别诊断:

这里主要与含粘液成分的脊索瘤和副脊索瘤鉴别(组织形态学+免疫组化)

            骨外粘液性软骨肉瘤              脊索瘤              副脊索瘤
部位               四肢近端               蝶枕、骶尾               四肢末端
细胞形态           短梭形细胞               多空泡状               圆形空泡
CK8/18               -               +               +
CK1/10               -               +               -
CK19                 -               +               -
EMA                  -               +               +
CEA                  -               +               -
S-100蛋白         +/-               +               +
Ⅳ型胶原            -               多-               +
 

骨化性纤维粘液样肿瘤

1、病史较长,常在数年以上;
2、肿物边缘常有一层骨壳样结构,X线或CT有参考价值;
3、组织形态:肿瘤周边包膜内常见不连续性化生性骨壳(化生板层骨组成),肿瘤细胞圆形、卵圆或短梭形,胞浆弱嗜酸性,核分裂像少(<1/10HPF),排列呈巢、囊、网格或花边状,细胞间的基质呈纤维粘液样,部分区域显示明显的玻璃样变性,可类似骨样组织。
4、免疫组化:Vim(+),S-100(+),NSE(+),部分尚可表达Leu 7、Desmin、GFAP。

粘液炎症性纤维母细胞肉瘤
①好发于肢体末端;
②典型肿瘤侵及皮下脂肪组织,但罕见骨骼肌受累;
 ③炎症背景明显;
④可见奇异型脂肪母细胞样巨细胞;
⑤免疫组化:Vim(+++),CD68和CD34不同程度阳性。

低度恶性粘液纤维肉瘤
①有不完全纤维性间隔的多结节性生长;
②肿瘤内细胞成分少,可见异型性纤维母细胞,核长形、深染;
③可见显著的长形、曲线形、薄壁血管,血管周围分布有密集的肿瘤细胞或炎症细胞;
④经常可见到假脂肪母细胞;
⑤免疫组化:Vim(+)或Actin、SMA少数阳性,提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白、CD68、α-AAT(-)。


粘液样脂肪肉瘤:
一般无条索状结构及放射状排列,可见特征性分支状血管,间质缺乏硫酸软骨素及硫酸角质素。S-100呈阳性反应。

粘液性恶性纤维组织细胞瘤
异型性明显,一般也无条索状结构及放射状排列。

软骨粘液样纤维瘤
① 影像学检查确定瘤变部位--骨(长骨最常见);②也以梭形或星芒状细胞构成的小叶结构为特征,细胞间也含有丰富的粘液样或软骨样物质;③瘤内常见到明确的软骨组织。

病例三:183199
男性,33岁,已婚,右股骨上段肿物。临床见骨质缺损,近端达股骨颈,穿破骨皮质,远端达小转子处。
临床诊断:骨纤维结构不良;
病理取材所见:碎组织一堆3.5cm×3cm×2.5cm,呈肉芽组织样物,淡黄色,有骨质。
 

病理诊断?

组织形态:
梭形纤维弥漫,大多无序排列,部分尚可见漩涡状排列,梭形细胞的核部分深染有轻度异型。梭形细胞间可见呈岛状分布的泡沫细胞,也可见散在的炎性细胞浸润(主要为淋巴细胞)。组织背景中散在有成熟骨组织,也可见灶性或点状出血。
 

免疫组化结果:
Vim(+)、α-AAT(+)、CD68(+)、
S-100(-)、CgA(-)、Syn(-)、NSE(-)

诊断意见:(右股骨上段)非典型纤维组织细胞瘤

鉴别诊断:含纤维成分的骨肿瘤及瘤样病变的鉴别 (组织学+影像学+临床)。

纤维结构不良(纤维异样增殖症)
①年龄:各种年龄,但更多见于儿童——青少年;
②部位:各骨都可发生,但更多见于扁平骨;
③临床症状:除非继发病理骨折,多无痛感;
④影像学:病灶在骨髓腔内,显示为非侵袭性地图样溶骨性改变,有毛玻璃样基质,一般没有软组织浸润,通常也无骨膜反应(除非有骨折);
⑤组织形态学:纤维成分—梭形细胞,不太致密, 也可见漩涡状排列;骨性成分—编织骨骨小梁,呈 不规则细长弯曲;小梁周边很少覆骨母细胞。也可见灶性泡沫细胞;

骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)(先天性纤维结构不良)

①年龄:多见于婴幼儿(多<20岁)

②部位:多见于锁骨,发生于长骨者,主要在胫骨(又叫:先天性胫骨纤维性缺陷)。病变单发;

③临床症状:可引起局部肿胀或受累骨段的无痛性变形、弯曲;

④影像学:病灶偏心性,特征性地位于一侧骨皮质,与髓质骨之间有硬化带分界;

⑤组织形态学:纤维成分—较致密;骨性成分—主要为成熟骨小梁,可见细骨针和编织骨,也可见相互吻合的板层骨,尤其在病变周边区;骨小梁周边可见成排的骨母细胞。


非骨化性纤维瘤(干骺端纤维性骨皮质缺损)
在组织学上,良性纤维组织细胞瘤与非骨化性纤维瘤无法区分,只能依靠临床和影像学鉴别:
①良性纤维组织细胞瘤(BFH)即使位于长骨,也不累及干骺部;
② BFH好发于年长者(多>20岁);
③即使无病理性骨折,BFH的疼痛症状也非常明显;
④ BFH缺乏非骨化性纤维瘤的典型边界;
⑤ BFH可见清楚的泡状硬化缘。

骨促结缔组织增生性纤维瘤(骨韧带状瘤)
肿瘤也位于髓腔,但背景是大量的绞原纤维,多于纤维母细胞。细胞成分单一。无成骨现象。泡沫细胞、多核巨细胞、间质出血、和含铁血黄素等继发改变非常少见。

 

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