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广东省2009年06月病理读片会(二)

 


更新时间:2009-06-29 10:17:31  出片单位:广州军区广州总医院

 

 

病例 1 病理号B0195176

患者男性,4岁。无明显原因出现头痛伴恶心、呕吐近一个月来院就诊。
头颅CT示:右颞叶占位性病变。MRI平扫加增加显示:右侧脑室巨大囊实性占位,大小5.6cmX5.0cmX4.7cm。增强扫描病灶实质性部分强化。病灶周围水肿。临床诊断:右侧脑室肿瘤,考虑为原始神经外胚层肿瘤可能性大。
大体检查:灰粉灰褐碎组织一堆,大小3cmx2.5cmx1cm,切面实性质软。

免疫组化小结:
阳性: CK, EMA弱阳性, Ki67阳性率局部>10% , P53
散在个别细胞弱阳性
阴性: vim, S-100, GFAP, Syn, CK7, Ck20, CEA…
核分裂计数:
2~3个/10HPF。

病 理 诊 断 (右侧脑室)不典型脉络丛乳头状瘤

2007年第四版WHO神经系统肿瘤分类明确将不典型脉络丛乳头状瘤归为新增的一个肿瘤亚型。其ICD-I为9390/1(注:生物学行为/1,提示肿瘤为低度或恶性潜能不能确定或交界性,可手术切除,但术后可复发),WHO分级为Ⅱ级。

不典型脉络丛乳头状瘤的诊断标准: 核分裂≥2个/10HPF。同时,可见到1~2项以下改变:细胞密度增加、核多形性、乳头结构模糊(实性生长)、坏死等,但这些改变不是诊断所必需的。
脉络丛癌的诊断标准: 至少出现以下5项中的4项方可诊断脉络丛癌--核分裂活跃(通常>5个/10HPF)、细胞密度增加、核多形性、实性片状生长、坏死。
两者鉴别要点: 核分裂计数

鉴别 诊 断:

脉络丛乳头状瘤/脉络丛癌
乳头状室管膜瘤
转移癌
乳头状脑膜瘤
星形母细胞瘤

当肿瘤诊断标准尚未确立时, 病理报告该如何发?

病例 2 病理号B0205998

男性,10岁。意识丧失伴四肢抽搐20小时入院。一月前头部有外伤史。两周前出现起床后头昏,休息后可缓解。一周前无诱因突然腹部疼痛,无恶心、呕吐等,自行服“止痛药”,无效;就诊当地医院,按“食物中毒”治疗,仍无效;头颅CT显示:右额叶占位。转我院治疗。MRI示:右侧额叶及小脑蚓部分别可见大小约为4cmX3cmX4cm和3.5cmX2cmX3cm的占位性病变。
大体检查:送检灰白灰红色碎组织一堆,大小8cmx5cmx1cm,切面灰白实性质软,部分组织囊壁样,囊壁表面覆有灰白色质软物。
临床诊断:右侧额叶出血?血肿?肿瘤?

免疫组化小结:
阳性: CK弱阳性, EMA, Vim, Ki67阳性率>30%
阴性:GFAP, S-100*, NSE, Syn, CgA, CD20, CD79a,
CD3, UCHL-1, VS38c, CD38, CD138, CD99,
TdT, κ,λ, CD30, CD15, CD68, CD56, PLAP,
CD117, CD34, SMA, desmin, myogenin, NeuN,
ALK, NF, HMB45, MART-1, PGP9.5, F8, Leu-7…
网状纤维染色显示:肿瘤细胞呈巢状、片状结构。

病 理 诊 断
恶性脑膜瘤(符合横纹肌样型脑膜瘤)
说明:1、结合免疫组化标记结果,符合脑膜来源的肿瘤; 细胞异型、核分裂≥20个/10HPF, 符合恶性标准。
2、确切分型(乳头型、横纹肌样型、间变型)意见不一,细胞形态不典型。
3、注意冰冻报告的规范,即便形态符合淋巴瘤,也没必要冰冻确诊。涉及手术是否继续。

鉴别 诊 断:

淋巴瘤(esp 浆细胞、浆母细胞性淋巴瘤)
AT/RT
生殖细胞肿瘤
EWS/PNET
黑色素细胞瘤

冰冻切片报告您打算怎样发?

总结

淋巴结正常结构部分保存,淋巴滤泡残存(CD21、CD35表达);副皮质区增宽,淋巴样组织增生活跃。结合组织形态及免疫组化标记结果,增生的淋巴样组织中包括了Langerhans细胞、T免疫母细胞、B免疫母细胞、少量CD30阳性活化的淋巴细胞等,少量嗜酸性粒细胞散在分布。ALK、CD15、Bcl-6等均阴性。

结合临床

发热、双侧膝关节疼痛、全身肌肉酸痛及咽痛、全身皮肤红色小丘疹伴搔痒、颈部淋巴结肿大。实验室检查:WBC 32.9×109/L,中性粒细胞92%。
附: WBC 正常值4~10×109/L。

后续检查

类风湿因子、ssDNA抗体、抗核抗体、结核菌素试验、血培养等均阴性。
BM: 增生活跃,嗜酸性粒细胞略高。
血沉90mm/H、CRP26.8mg/l、血清铁蛋白>1200ng/ml
肝、肾功能正常。超声检查肝、脾不肿大

治疗经过及随访

甲基强的松龙等冲击治疗三天,大剂量维持治疗,之后逐渐减量。三周后治愈出院。
八周后来院复查,体检及实验室检查均无阳性发现。

病理诊断

符合成人Still’s病之淋巴结改变

发热待查的三大类疾病

感染性疾病
淋巴瘤/白血病
结缔组织疾病/非感染性/自身免疫性疾病

病理诊断思路

结合临床对诊断至关重要!发热、皮疹、大关节痛或炎症、淋巴结肿大等均对诊断有提示意义;除外感染性疾病或抗感染治疗无效、WBC和中性粒细胞分类高、ESR、CRP及血清铁蛋白异常,类风湿等结缔组织疾病相关检查阴性,则应考虑Still’s病。
肿大的淋巴结虽无具诊断价值的改变,但其过度免疫反应表现对诊断也有帮助。至少可除外淋巴瘤,使诊断接近正确(除外性诊断)。

相关链接

Still’s病尚无统一的诊断标准,且为除外性诊断。有研究显示:对六种成人(16岁)Still’s病诊断标准比较,其中美国风湿病学会(ARA)标准的特异性更好-除发热、皮疹、关节症状的“三联征”外,还须满足WBC>15×109/L的条件,即“四联征” 。
还有研究探讨了LCH与Still’s病的关系(LCH :免疫调节异常性增生 & 肿瘤性增生)
 

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