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广东省2009年06月病理读片会(一)

 


更新时间:2009-06-16 11:31:15  出片单位:广州金域医学检验中心

 

 

例1 病理号:H0878768(会诊)
患者,女,73岁。因患带状泡疹于2008年9月17日入院,B超发现左肝占位转入肿瘤科。后做CT发现左肝内侧占位,拟诊原发性肝癌不能排除,胆囊小结节影,胆囊息肉可能。血象无明显异常,生化检测:总蛋白56g/L,白蛋白39g/L,球蛋白18g/L。谷丙转氨酶66IU/L,谷草转氨酶65IU/L,乳酸脱氧酶232IU/L,余大致正常。无明显不良症状。心肺正常。8年前因结肠腺癌行肠切除,恢复良好。于2008年9月29日行中肝叶肿瘤和胆囊切除术。送病理检验。

病理巨检
不规则肝组织一块,7cm×4cm×3cm,切面见一肿物,5cm×2cm×1.5cm,灰白均匀,周围有灰白粟粒状小结节区散在。
胆囊一个,囊壁增厚,粘膜有一个2cm×1.5cm×1.5cm突起。


临床病理组织学特点
高龄、肝占位累及胆囊,他处无淋巴结肿大。原结肠癌,复查原片无误。
镜下所见:肝及胆囊壁中等大淋巴细胞弥漫性克隆性增生浸润,对肝及胆囊组织侵蚀破坏性。

免疫组化
瘤细胞阳性标记:CD20、CD79а、PAX-5、CyclinD1、CD5、CD43、Ki-67 5%左右。
阴性标记:CD45RO、CD3、Bcl-2、Bcl-6、CD21、CD23、CD10。
FISH:t(11;14)(q13;q32)染色体易位。

病理诊断
(左肝内侧)原发性套细胞淋巴瘤,经典型( mantle cell lymphoma,classic type),累及胆囊。

讨论
MCL约占NHL的3-10%,主要发生于淋巴结内,结外少见,主要见于胃肠道(淋巴瘤样息肉病)和咽淋巴环。原发于肝脏者十分罕见,至今国外查到2例报告。
MCL经典的组织学改变,分为原位型→套区增宽型→大结节型(可以残留萎缩生发中心)→弥漫型。

病理诊断要点
瘤细胞中等大,核形稍不规则,小核仁,核分裂象5个/10HPF。
免疫组化:绝大部分CyclinD-1+ 是最重要的诊断依据。目前一致认为正常淋巴细胞CyclinD-1均(-)。而少数CLL、毛细胞白血病、浆细胞瘤、极少数外周非特殊性T淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤也可有CyclinD-1表达,如CD5与CD43异常表达更支持诊断MCL。
预后: MCL是从小淋巴细胞淋巴瘤中分出,对化疗不敏感,缓解率低,预后差。

2008年WHO淋巴瘤分类提出几种变异型

母细胞样(Blastoid): 瘤细胞类似淋巴母细胞,染色质细,分裂象>20-30个/10HPF;
多形性(Pleomorphic): 中心母、免疫母样大型瘤细胞增多;
小细胞性(Small cell): 瘤细胞类似小淋巴细胞;
边缘区样(Marginal zone-like): 出现类似边缘区的单核样B细胞灶;
CyclinD-1阴性MCL: CyclinD-1(-),而CyclinD-2或CyclinD-3(+);
原位MCL(In situ MCL): 增生性滤泡出现套区CyclinD-1(+),提示早期或他处有MCL。

例2 病理号 0911077
临床病史:男性,68岁。半年前无意中发现颈前有一肿物,逐渐增大。肿物直径2cm,实性,质中等,界限清楚。其他处未见肿物。
实验室检查:未见明显异常。
临床诊断:淋巴结炎?
病理巨检:灰红色结节状肿物一个,体积为2cm×1.5cm×1.5cm,切面灰红、实性、质中。

病理特点
淋巴结T区异型圆、卵圆与梭形细胞编织状
或漩涡状排列。
瘤细胞
阳性标记:S-100、CD68、Ki-67 10%
阴性标记:SMA、Desmin、CD34、EMA、
CK、CD21、CD35、CD23、CD1α、CD20、CD3、HMB45、MelanA。
残留与反应性淋巴细胞CD3(+)、CD20(+)。

最后病理诊断
(颈)淋巴结指状突树突细胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma,
IDCS )

讨论
IDCS是十分少见的树突细胞肿瘤,国内外文献报告约50余例,国内有4例,好发于成人,儿童少见,男>女,具有较高侵袭性,平均存活15个月。
发生部位:多数发生于淋巴结,但结外也有报道,包括皮肤,软组织、扁桃体、肝、脾、肾、涎腺、肺、乳腺、膀胱、及十二指肠,结外IDCS常继发于增生性淋巴组织基础上。

病理诊断要点
副皮质区:圆形、卵圆形、梭形异型瘤细胞呈编织、漩涡或席纹状(Storiform)排列,泡状或不规则形核,小核仁,瘤细胞胞浆界限不清,核分裂像<5/10HPF, 有残留淋巴滤泡或片状淋巴组织。
免疫组化:S-100、CD68或CD163 +、CD1α -。
电镜:胞浆表面有许多指状突起,不见Birbeck颗粒与桥粒。

鉴别诊断

以梭形细胞为主的炎性假瘤:细胞分化良好,炎细胞浸润。梭形细胞S-100 -、CD68 -。
滤泡树突细胞肉瘤(FDCS) :CD21, 23, 35 +, S-100 -。
纤维母细胞性网状细胞肿瘤(Fibroblastic reticular cell tumor)瘤细胞异型变不明显,SMA+、Desmin+、CK+、CD68-、S-100 - ;
未定型树突细胞肿瘤(Indeterminate dendritic cell tumor)极为少见,好发于皮肤,多发病灶,具有朗格罕斯细胞(CD1a)与FDC标记(+),

例3 病理号:0909785

临床病史:男,55岁。患者因头部跌伤后,烦燥,行为异常1天,于2009年2月2日入院。头部CT提示右顶颞部硬膜下血肿,脑挫伤。行开颅术清除血肿,同时发现硬膜下有1个5×4×1cm的分叶状肿物,灰黄色,边界清,质韧,切除送检。其余未见明显异常。身体他处未见肿物。
临床诊断:脑膜瘤
病理巨检:灰黄色不规则肿物1个,体积5×4×1cm,边界清楚,实性,切面灰黄。

病理诊断要点

病变主要由大和中等大的“组织细胞”组成,单核或多核,轻度异型,胞浆丰富、淡染,部分大细胞胞浆内可见数量不等的小淋巴细胞及浆细胞,形成特征性的“淋巴细胞伸入现象(Emperipolesis)”。另有纤维分隔,较多的淋巴浆细胞散在浸润。
免疫组化:大组织细胞S-100 +、CD68与CD163 +、CD1α-、浸润淋巴细胞CD8 +>CD4 +。

病理诊断

脑膜Rosai-Dorfman病(RDD)

讨论

RDD是一种原因不明的特发性组织细胞增生性疾病,少见,目前国内外报道约750余例,国内70余例,男>女,青少年人多发,16-67岁,平均年龄20岁。
RDD于1969年由Rosai与Dorfman,首先报告,称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,随后病例增多,巨淋巴结少见,而且结外也可发生,故目前均称RDD。

RDD最初发生于青少年颈淋巴结,临床呈良性经过,后发现结外也不少见,目前统计结外RDD约占全部病例的25%-40%左右,如皮肤、鼻腔、鼻副窦、眼眶、泪腺、骨、颅内、软组织,纵隔、肾、乳腺、涎腺、胃肠道、呼吸道等,其中颅内约有70多例报告,占总例数的5%。一般发生于硬脑膜,少数发生于蝶鞍区、垂体后部。术前一般误诊为脑膜瘤。

病理组织学特点:最具特征性的组织学特点是增生性大“组织细胞”,胞浆内出现多少不一的完好的小淋巴细胞及浆细胞、粒细胞,称为“Emperipolesis(淋巴细胞伸入) ”现象,这种现象提示胞浆内淋巴细胞是被吞噬还是主动侵入存在疑问。

本例浸润淋巴细胞CD8+>CD4+更支持是淋巴细胞侵入。最近有文献指出,增生组织细胞有2种:1种中等大CD68 + 而S100 -,无淋巴细胞伸入现象;1种为大型组织细胞,S-100 +、CD68 +,认为前者可能为后者的前期细胞。总之这是一种特殊的“组织细胞”。

RDD的良恶性问题:目前报告的病例,结内者多数为良性,可自愈,切除不复发。而结外病变部分具有不同程度的侵袭性,如多中心性,结内结外同时发生,发生在肾、肺、肠、脑及纵隔等处者可致器官功能障碍而死亡。

2009年Preades等报告1例纵隔非典型性RDD,广泛包绕大血管致右心衰竭,后作肺动脉、升主动脉部分切除,人工血管替代手术,发现组织细胞侵犯动脉肌层。
颅内侵犯蝶鞍区RDD,压迫包绕视神经,并侵入筛窦和眼眶。
复发病例较多,有1例肠RDD,切除后腹壁出现复发包块。

病因不明:
①感染、病毒?
②免疫机能异常?



 

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